Membuka
Menutup

Penyakit budd chiari. Tanda-tanda trombosis vena hepatik (sindrom Budd-Chiari) dan pengobatannya. Gejala sindrom Budd-Chiari

28.06.2019 -
Penyakit

Dari artikel ini Anda akan belajar: patologi apa yang disebut sindrom Budd-Chiari, betapa berbahayanya, perbedaan sindrom ini dengan penyakit Budd-Chiari. Penyebab dan pengobatan.

Tanggal publikasi artikel: 18/08/2017

Tanggal pembaruan artikel: 06/02/2019

Sindrom Budd-Chiari adalah stagnasi darah di hati yang disebabkan oleh gangguan aliran keluar organ, yang berkembang dengan latar belakang berbagai patologi dan penyakit non-vaskular (peritonitis, perikarditis). Akibat dari gangguan aliran darah adalah kerusakan hati dan peningkatan tekanan darah di vena portal (pembuluh darah besar yang membawa darah vena ke hati dari organ yang tidak berpasangan).

Struktur anatomi wilayah epigastrium rongga perut. Klik pada foto untuk memperbesar

Secara konvensional, ada dua bentuk penyakit dengan gejala dan manifestasi yang sama:

  1. Penyakit, atau patologi primer (penyebabnya adalah peradangan pada dinding bagian dalam pembuluh darah yang menyuplai hati).
  2. Sindrom Budd-Chiari, atau patologi sekunder (terjadi dengan latar belakang penyakit non-vaskular).

Sindrom - cukup penyakit langka, menurut statistik, penyakit ini didiagnosis pada 1 dari 100 ribu orang, pada wanita berusia 40 hingga 50 tahun - beberapa kali lebih sering dibandingkan pada pria.

Dalam kasus patologi berbagai alasan(peritonitis, trombosis vaskular) terjadi penyempitan pembuluh darah hati yang berdekatan dan internal. Melambatnya aliran darah menyebabkan degenerasi dan nekrosis hepatosit (sel organ) dengan terbentuknya bekas luka dan kelenjar getah bening. Jaringan menebal dan bertambah besar, menekan pembuluh darah dengan kuat.

Akibatnya, terjadi gangguan suplai darah dan iskemia ( kelaparan oksigen) dan atrofi (kelelahan) lobus perifer hati, stagnasi darah di bagian tengah, yang dengan cepat menyebabkan peningkatan tekanan (hipertensi portal) di pembuluh darah yang masuk.

Penyakit ini dengan cepat berkembang menjadi komplikasi yang mengancam jiwa - dengan latar belakang stagnasi, gagal ginjal dan hati (gangguan fungsi), sirosis (degenerasi organ, penggantian dengan jaringan yang tidak berfungsi) berkembang, rongga dada atau akumulasi perut sejumlah besar cairan (lebih dari 500 ml, hidrotoraks dan asites). Dalam 20% kasus, sindrom ini menyebabkan akibat yang fatal karena koma hepatik dan pendarahan dalam.

Pengobatan total untuk sindrom Budd-Chiari tidak mungkin dilakukan. Terapi obat Dan metode bedah jika digabungkan, obat-obatan ini memperpanjang umur pasien dengan bentuk penyakit kronis (hingga 10 tahun), tetapi tidak efektif dalam bentuk penyakit akut.

Obat-obatan untuk patologi diresepkan oleh ahli gastroenterologi, koreksi bedah dilakukan oleh ahli bedah.

Penyebab penyakit ini

Penyebab langsung dari sindrom ini adalah penyempitan atau penyatuan lengkap dinding pembuluh darah yang menyediakan aliran keluar darah vena dari organnya. Kemunculannya bisa dipicu oleh:

  • cedera mekanis pada perut (benturan, memar);
  • peritonitis (akut proses inflamasi di rongga perut);
  • perikarditis (radang selaput jaringan ikat luar jantung);
  • penyakit hati (kerusakan fokal dan sirosis);
  • tumor perut;
  • cacat bawaan pada vena cava inferior ( kapal besar, memastikan aliran darah dari hati);
  • trombosis (penyumbatan dasar pembuluh darah oleh trombus);
  • polisitemia (penyakit di mana jumlah sel darah merah dalam darah meningkat pesat);
  • hemoglobinuria nokturnal paroksismal (sejenis anemia, urin malam hari bercampur darah);
  • tromboflebitis visceral yang bermigrasi (munculnya beberapa bekuan darah besar secara bersamaan di pembuluh darah yang berbeda);
  • infeksi (streptokokus, basil tuberkulosis);
  • obat-obatan (kontrasepsi hormonal).

Dalam 25-30% kasus, penyebab penyakit tidak dapat ditentukan, patologi ini disebut idiopatik.


Tahapan kerusakan hati. Klik pada foto untuk memperbesar

Gejala

Penyakit ini dapat berkembang secara akut, subakut dan bentuk kronis:

  1. Bentuk akut ditandai dengan peningkatan pesat tanda-tanda penyakit - nyeri akut, mual, muntah, munculnya pembengkakan parah anggota tubuh bagian bawah, asites dan hidrotoraks (cairan di dada dan rongga perut). Sulit bagi pasien untuk bergerak dan melakukan aktivitas fisik apa pun. Biasanya, bentuk akut dari sindrom dan penyakit Budd-Chiari menyebabkan koma dan kematian dalam beberapa hari.
  2. Bentuk subakut terjadi dengan gejala yang jelas (pembesaran hati dan limpa, perkembangan asites), tidak berkembang secepat bentuk akut, dan lebih sering berubah menjadi kronis. Kemampuan pasien untuk bekerja terbatas.
  3. Bentuk kronis aktif tahap awal tidak menunjukkan gejala (pada 75-80%), kelemahan dan kelelahan mungkin muncul dengan latar belakang meningkatnya ketidakcukupan suplai darah ke organ, tidak berhubungan dengan aktivitas fisik. Ketika defisiensi berkembang, hal itu memicu munculnya gejala yang parah, yang disertai nyeri, rasa penuh pada hipokondrium kiri, muntah, dan tanda sirosis hati. Kemampuan pasien untuk bekerja selama periode ini terbatas dan mungkin tidak pulih (karena komplikasi yang sering terjadi proses).
Bentuk sindromnya Gejala khas
Akut Hati membesar secara signifikan (hepatomegali)

Nyeri akut dan tak tertahankan di daerah epigastrium (di bawah tepi bawah tulang dada, di bawah perut) atau hipokondrium kanan

Mual, muntah

Kelemahan, kelelahan

Sedikit kekuningan pada sklera mata dan kulit

Pembengkakan vena superfisial di dada dan perut

Pembengkakan parah pada kaki

Hidrotoraks

Asites hemoragik (adanya darah dalam akumulasi cairan karena Pendarahan di dalam)
Subakut Pembesaran hati yang signifikan

Limpa membesar (splenomegali)

Ketidaknyamanan dan nyeri di hipokondrium kanan (di daerah hati)

Kelemahan, peningkatan kelelahan

Pelanggaran sifat fisik dan kimia darah (peningkatan viskositas, koagulabilitas)
Kronis selama periode meningkatnya insufisiensi Kelemahan, kelelahan

Meningkatnya rasa sakit di sebelah kanan, di hipokondrium

Hepatomegali, splenomegali

Munculnya pola vena yang jelas di perut dan dada

Gejala dispepsia (pencernaan)

Pendarahan di dalam

Pembengkakan pada pergelangan kaki

Gangguan pendarahan

Limpa normal dan membesar. Klik pada foto untuk memperbesar

Kejadian umum sindrom Budd-Chiari adalah perkembangan pesat komplikasi serius:

  • ginjal dan gagal hati;
  • hidrotoraks dan asites hemoragik;
  • Pendarahan di dalam;
  • sirosis;
  • koma dan kematian.

Harapan hidup rata-rata seorang pasien tanpa pengobatan adalah dari beberapa bulan hingga 3 tahun.

Diagnostik

Sindrom Budd-Chiari awalnya didiagnosis dengan pembesaran hati dan limpa yang signifikan, dengan latar belakang gangguan pembekuan darah dan berkembangnya asites.

Untuk memastikan diagnosis, diagnostik laboratorium klinis ditentukan:

  • tes darah lengkap dengan menghitung jumlah trombosit dan leukosit (peningkatan jumlahnya sebesar 70%);
  • penentuan faktor pembekuan darah (perubahan parameter koagulogram, peningkatan waktu protrombin);
  • tes darah biokimia (peningkatan kadar alkali fosfatase, aktivitas transaminase hati, sedikit peningkatan bilirubin dan penurunan albumin).

Analisis tes hati. Klik pada foto untuk memperbesar

Sebagai metode instrumental menggunakan:

  1. Computed tomography dan ultrasound (menentukan derajat dan lokalisasi area hati dengan gangguan suplai darah).
  2. Angiografi pembuluh hati (cara informatif untuk menentukan lokalisasi penyebab gangguan suplai darah (trombosis, stenosis, oklusi) dan tingkat kerusakan pembuluh darah).
  3. Kavagrafi inferior (pemeriksaan vena cava inferior untuk mengetahui adanya hambatan aliran darah).
  4. Biopsi, atau pengumpulan bahan biologis intravital (memungkinkan Anda menentukan tingkat degenerasi, nekrosis, atau atrofi sel).

Kadang-kadang kateterisasi vena hepatik diresepkan (untuk menentukan lokasi trombosis).

Metode pengobatan

Tidak mungkin menyembuhkan penyakit ini sepenuhnya, dalam banyak kasus, terapi obat tidak efektif, sedikit dan sebentar meringankan kondisi pasien (memperpanjang hidup hingga 2 tahun).

Perawatan konservatif

Tujuan pengobatan:

  • menghilangkan hambatan aliran darah dan menormalkan suplai darah ke organ;
  • mengurangi tekanan pada vena portal;
  • mencegah berkembangnya komplikasi pada sindrom Budd-Chiari.
Obat Untuk apa obat ini diresepkan?
Antikoagulan (curantil, clexane) Mengencerkan darah, mengurangi kemampuan trombosit dan sel darah merah untuk berkumpul (saling menempel), mencegah pembentukan bekuan darah
Trombolitik (streptokinase, urokinase) Solusi digunakan untuk penghancuran (penghancuran, pembubaran) bekuan darah
Obat yang meningkatkan metabolisme sel hati (asam lipoat, Essentiale Forte) Meningkatkan metabolisme dalam hepatosit, meningkatkan resistensi mereka jika suplai darah tidak mencukupi
Glukokortikoid (prednisolon) Meredakan peradangan pada jaringan hati dan dinding pembuluh darah, meningkatkan metabolisme, memiliki efek anti alergi dan analgesik
Diuretik (furosemid, spirolakton) Diresepkan untuk menghilangkan kelebihan cairan ketika terjadi edema parah pada ekstremitas bawah atau asites

Tidak ada koreksi bedah pengobatan konservatif menyebabkan perkembangan komplikasi fatal dan kematian pada 85-90% (dalam jangka waktu 2 sampai 5 tahun).

Operasi

Metode bedah dapat meningkatkan prognosis dan memperpanjang hidup pasien (hingga 10 tahun); kontraindikasi terhadap intervensi adalah gagal hati yang parah.

Metode bedah Bagaimana cara melakukannya
Anastomosis Prostesis berongga buatan membuat hubungan antara pembuluh darah yang rusak untuk memulihkan aliran darah
Operasi bypass Prostesis biologis atau buatan yang meniru segmen pembuluh darah menciptakan jalur aliran darah yang melewati vena yang rusak
Prostetik vena cava superior Ganti bagian vena cava superior yang rusak dengan implan buatan atau biologis
Pelebaran balon dan pemasangan stent pada vena cava inferior Kateter dengan balon di ujungnya digunakan untuk memperluas lokasi stenosis, dan struktur logam (stent) dipasang di dinding pembuluh darah, yang mencegah penyempitan ulang.
Membranotomi Membedah perlengketan atau septa jaringan ikat, meningkatkan lumen pembuluh darah
Transplantasi Hati Organ yang rusak diganti dengan transplantasi biologis (hati donor yang sehat)

Operasi bypass untuk sindrom Budd-Chiari

Metode yang paling efektif adalah transplantasi hati, operasi yang berhasil akan memperpanjang umur pasien hingga 10 tahun atau lebih (rekor harapan hidup pada sindrom Budd-Chiari adalah 22 tahun).

Ramalan

Prognosis penyakit ini tidak baik, dan penyembuhan total tidak mungkin dilakukan. Dalam beberapa kasus (15-20%), patologi berkembang sangat cepat dan dalam beberapa hari menyebabkan komplikasi fatal (gagal hati akut, pendarahan internal, koma) dan kematian.

Pada perjalanan kronis penyakit (80–85%) manifestasi gagal hati meningkat perlahan (membutuhkan waktu 1 hingga 6 bulan), akhirnya berkembang menjadi disfungsi kronis (gagal dan sirosis), yang menyebabkan kematian pada 85–90% dalam waktu 2–5 tahun.

Perawatan obat tidak efektif dan memperpanjang hidup rata-rata 2 tahun. Intervensi bedah(operasi bypass, transplantasi hati) dapat memperbaiki kondisi pasien secara signifikan. Jangka waktu maksimal hidup setelah operasi adalah 10 tahun, rekornya adalah 22 tahun.

Sindrom atau penyakit Budd-Chiari adalah penyumbatan (obstruksi, trombosis) pada vena yang mensuplai hati pada pertemuannya dengan vena cava inferior. Oklusi pembuluh darah tersebut disebabkan oleh penyebab primer atau sekunder: kelainan kongenital, trombosis didapat dan peradangan pembuluh darah (endoflebitis) dan menyebabkan terganggunya aliran darah normal dari hati. Penyumbatan vena hepatik dapat bersifat akut, subakut, atau kronis dan menyebabkan 13-61% dari semua kasus endoflebitis dengan trombosis. Hal ini menyebabkan terganggunya fungsi hati dan kerusakan sel-selnya (hepatosit). Di masa depan, penyakit ini menyebabkan kerusakan pada sistem lain dan menyebabkan kecacatan atau kematian pasien.

Sindrom Budd-Chiari lebih sering terjadi pada wanita yang menderita penyakit hematologi setelah 40-50 tahun, dan frekuensi perkembangannya adalah 1:1000 ribu orang. Sekitar 55% pasien dengan patologi ini bertahan hidup selama 10 tahun, dan kematian terjadi akibat gagal ginjal berat.

Penyebab, mekanisme perkembangan dan klasifikasi

Paling sering, sindrom Budd-Chiari adalah konsekuensi dari kelainan bawaan pada perkembangan pembuluh hati atau kelainan darah keturunan. Perkembangan penyakit ini difasilitasi oleh:

  • kelainan hematologi bawaan atau didapat: koagulopati (defisiensi protein S, C atau protrombin II, hemoglobinuria paroksismal, polisitemia, sindrom antifosfolipid, dll.), penyakit mieloproliferatif, anemia sel sabit, penggunaan jangka panjang hormonal kontrasepsi, penyakit radang usus herediter dan kronis, vaskulitis sistemik;
  • neoplasma: karsinoma hati, leiomioma vena cava inferior, myxoma jantung, tumor adrenal, nefroblastoma;
  • penyebab mekanis: penyempitan vena hepatik, oklusi membranosa vena cava inferior, keterbelakangan vena suprahepatik, obstruksi vena cava inferior setelah trauma atau pembedahan;
  • bermigrasi;
  • infeksi kronis: sifilis, amoebiasis, aspergillosis, filariasis, TBC, echinococcosis, peritonitis, atau abses;
  • sirosis hati dari berbagai etiologi.

Menurut statistik, pada 20-30% pasien, sindrom Budd-Chiari bersifat idiopatik, pada 18% kasus dipicu oleh patologi pembekuan darah, dan pada 9% oleh neoplasma ganas.

Berdasarkan penyebab etiologi perkembangannya, sindrom Budd-Chiari diklasifikasikan sebagai berikut:

  1. Idiopatik: etiologi tidak diketahui.
  2. Bawaan: berkembang karena fusi atau stenosis vena cava inferior.
  3. Pasca trauma: disebabkan oleh trauma, paparan radiasi pengion, flebitis, mengonsumsi imunostimulan.
  4. Trombotik: disebabkan oleh kelainan hematologi.
  5. Dipanggil penyakit onkologis: dipicu oleh karsinoma hepatoseluler, neoplasma adrenal, leiomyosarcoma, dll.
  6. Berkembang di latar belakang berbagai jenis sirosis hati.

Semua penyakit dan kondisi di atas dapat menyebabkan manifestasi sindrom Budd-Chiari, karena merupakan penyebab etiologi perkembangan trombosis, stenosis, atau obliterasi pembuluh darah. Hanya penyumbatan salah satu vena hepatik yang tidak menunjukkan gejala, namun dengan berkembangnya penyumbatan pada lumen dua pembuluh vena, aliran darah vena terganggu dan tekanan intravena meningkat. Hal ini menyebabkan perkembangan hepatomegali, yang, pada gilirannya, memicu peregangan berlebihan pada kapsul hati dan penyebabnya sensasi menyakitkan di hipokondrium kanan.

Selanjutnya, pada sebagian besar pasien, aliran darah vena mulai terjadi melalui vena paravertebralis, vena azygos, dan pembuluh darah interkostal, namun drainase tersebut hanya efektif sebagian, dan stagnasi vena menyebabkan hipertrofi dan atrofi sentral. bagian periferal hati. Selain itu, hampir 50% pasien dengan diagnosis ini mungkin mengalami peningkatan patologis pada ukuran lobus hepatik kaudatus, yang menyebabkan obstruksi lumen vena cava inferior. Seiring waktu, perubahan tersebut menyebabkan pembentukan gagal hati fulminan, yang terjadi dengan latar belakang nekrosis hepatosit, paresis vaskular, ensefalopati, gangguan koagulasi, atau sirosis.

Berdasarkan lokasi trombosis dan endoflebitis, sindrom Budd-Chiari dapat terdiri dari tiga jenis:

  • I – vena cava inferior dengan obliterasi sekunder vena hepatik;
  • II – pemusnahan pembuluh vena besar hati;
  • III – pemusnahan pembuluh vena kecil hati.


Gejala

Karakter manifestasi klinis Sindrom Budd-Chiari tergantung pada lokasi penyumbatan pembuluh darah hati, sifat penyakit (akut, fulminan, subakut atau kronis) dan adanya penyakit tertentu. patologi yang menyertainya pada pasien.

Perkembangan kronis penyakit Budd-Chiari yang paling umum adalah ketika sindrom ini tidak disertai gejala apa pun dalam waktu lama. tanda-tanda yang terlihat dan hanya dapat dideteksi dengan palpasi atau pemeriksaan instrumental (USG, radiografi, CT, dll) hati. Seiring waktu, pasien mengembangkan:

  • nyeri di daerah hati;
  • muntah;
  • hepatomegali parah;
  • pemadatan jaringan hati.

Dalam beberapa kasus, pasien mengalami perluasan pembuluh vena superfisial di sepanjang dinding anterior perut dan dada. Untuk lebih tahap akhir trombosis pembuluh darah mesenterika, hipertensi portal parah dan gagal hati berkembang.

Dengan perkembangan sindrom akut atau subakut, yang diamati pada 10-15% kasus, pasien didiagnosis menderita:

  • munculnya nyeri akut dan meningkat dengan cepat di hipokondrium kanan;
  • penyakit kuning sedang (mungkin tidak ada pada beberapa pasien);
  • mual atau muntah;
  • peningkatan patologis ukuran hati;
  • varises dan pembengkakan pembuluh vena superfisial di area dinding anterior perut dan dada;

Dalam perjalanan akutnya, penyakit Budd-Chiari berkembang pesat dan setelah beberapa hari, 90% pasien mengalami penonjolan perut dan penumpukan cairan di rongga perut (asites), yang kadang-kadang dikombinasikan dengan hidrotoraks dan tidak diperbaiki dengan mengonsumsi obat-obatan. dia. Pada stadium paling lanjut, 10-20% pasien menunjukkan tanda-tanda ensefalopati hepatik dan episode penyakit hati. pendarahan vena dari pembuluh darah lambung atau esofagus yang melebar.

Bentuk fulminan dari sindrom Budd-Chiari jarang terjadi. Hal ini ditandai dengan perkembangan asites yang cepat, peningkatan ukuran hati yang cepat, penyakit kuning yang parah dan gagal hati yang berkembang pesat.

Dengan tidak adanya pembedahan dan yang memadai dan tepat waktu pengobatan terapeutik Pasien dengan sindrom Budd-Chiari meninggal karena komplikasi berikut yang disebabkan oleh hipertensi portal:

  • asites;
  • pendarahan pembuluh darah esofagus atau lambung yang melebar;
  • hipersplenisme (peningkatan signifikan dalam ukuran limpa dan penghancuran sel darah merah, trombosit, leukosit dan lainnya elemen berbentuk darah).

Persentase yang lebih besar dari pasien dengan penyakit Budd-Chiari, disertai dengan penyumbatan pembuluh darah total, meninggal dalam waktu 3 tahun setelah gagal ginjal.

Kondisi darurat untuk sindrom Budd-Chiari

Dalam beberapa kasus, sindrom ini dipersulit oleh pendarahan internal dan gangguan saluran kemih. Untuk memberikan bantuan tepat waktu, pasien dengan patologi ini harus ingat bahwa, ketika kondisi tertentu muncul, mereka perlu segera memanggil ambulans. Tanda-tanda tersebut mungkin:

  • perkembangan gejala yang cepat;
  • muntahkan warna bubuk kopi;
  • tinja yang tertinggal;
  • penurunan tajam jumlah urin.

Diagnostik

Seorang dokter mungkin mencurigai perkembangan sindrom Budd-Chiari jika pasien mendeteksi perluasan batas hati, tanda-tanda asites, sirosis hati, gagal hati, dikombinasikan dengan kelainan yang terdeteksi dalam tes laboratorium. analisis biokimia darah. Untuk melakukan ini, tes fungsi hati dilakukan dengan mempertimbangkan faktor risiko trombosis: defisiensi antitrombin-III, protein C, S, resistensi terhadap protein C yang diaktifkan.

  • USG Doppler pada pembuluh darah perut dan hati;
  • cavagrafi;
  • Venohepatografi.

Jika hasil semua penelitian meragukan, pasien akan diberikan biopsi hati, yang memungkinkan identifikasi tanda-tanda atrofi hepatosit, trombosis venula hati terminal, dan stasis vena.

Perlakuan

Pengobatan sindrom Budd-Chiari dapat dilakukan oleh ahli bedah atau ahli gastroenterologi di rumah sakit. Dengan tidak adanya tanda-tanda gagal hati, pasien diperlihatkan operasi, yang tujuannya adalah untuk memaksakan anastomosis (koneksi) antara hati pembuluh darah. Untuk mencapai hal ini, jenis operasi berikut dapat dilakukan:

  • angioplasti;
  • jalan pintas;
  • dilatasi balon.

Dalam kasus fusi membran atau stenosis vena cava inferior, untuk mengembalikan aliran darah vena di dalamnya, dilakukan membranotomi transatrial, pelebaran, bypass vena dengan atrium, atau penggantian area stenosis dengan prostesis. Dalam kasus yang paling parah, dengan kerusakan total pada jaringan hati akibat sirosis dan penyakit ireversibel lainnya gangguan fungsional dalam pekerjaannya, pasien mungkin direkomendasikan untuk transplantasi hati.

Untuk mempersiapkan pasien untuk operasi, untuk mengembalikan aliran darah di hati periode akut dan selama rehabilitasi setelah perawatan bedah, pasien diberi resep terapi obat simtomatik. Dengan latar belakang penggunaannya, dokter harus meresepkan tes kontrol kepada pasien untuk tingkat elektrolit dalam darah, waktu protrombin dan membuat penyesuaian dalam rejimen pengobatan dan dosis tertentu. obat. Kompleks terapi obat mungkin termasuk obat-obatan dari kelompok farmakologis berikut:

Terapi obat tidak dapat sepenuhnya menggantikan perawatan bedah, karena hanya memberikan efek jangka pendek, dan tingkat kelangsungan hidup dua tahun pasien sindrom Budd-Chiari yang tidak dioperasi tidak lebih dari 80-85%.

Penyakit Badda - Chiari- pelanggaran aliran darah dari hati, yang terjadi karena endophlebitis primer yang melenyapkan vena hepatik, trombosis lebih lanjut dan kemudian - oklusi dan malformasi vena hepatik. Penyakit ini ditandai dengan kerusakan hati dan hipertensi portal.

Penyebab eudophlebitis vena hepatik adalah berbagai cedera, kehamilan, persalinan, gangguan pada sistem pembekuan darah, dan intervensi bedah apa pun.

Gangguan aliran darah keluar dari hati, yang terjadi sekunder akibat kondisi patologis yang tidak berhubungan langsung dengan perubahan pembuluh darah hati (peritonitis, perikarditis, tumor perut, trombosis, sirosis, stenosis kongenital atau lesi membran pada vena cava inferior, lesi fokal hati, dll.) dan yang memanifestasikan dirinya dengan gejala yang sama dengan penyakit ini disebut sindrom Budd-Chiari.

Ada bentuk penyakit yang akut dan kronis . Pada bentuk akut penyakit ini dimulai secara tiba-tiba dengan akut, sakit parah di daerah epigastrium dan hipokondrium kanan, pembesaran hati, muntah.
Jika penyebab penyakit Budd-Chiari adalah patologi vena cava inferior, pasien mengalami pembengkakan pada ekstremitas bawah, dilatasi vena safena di perut dan dada. Penyakit ini berkembang pesat, dalam beberapa hari, asites berkembang, seringkali bersifat hemoragik. Asites dapat dikombinasikan dengan hidrotoraks dan tidak dapat diobati dengan diuretik. Pada tahap selanjutnya terjadi muntah berdarah.

Dalam bentuk kronis, yang terjadi pada 80-95% kasus, penyakit ini lama tidak menunjukkan gejala atau hanya bermanifestasi sebagai pembesaran hati. Pada pengembangan lebih lanjut penyakit muncul nyeri di hipokondrium kanan, muntah. Hati membesar secara tajam, menjadi padat, dalam beberapa kasus terjadi splenomegali, dan pembentukan sirosis hati mungkin terjadi. Pada tahap terminal, gejala hipertensi portal paling menonjol - peningkatan asites, pendarahan dari vena hemoroid, perluasan vena esofagus.
Hasil dari penyakit Budd-Chiari gagal hati yang parah dapat terjadi, penyakit ini mungkin dipersulit oleh trombosis pembuluh darah mesenterika yang diikuti dengan perkembangan peritonitis.

Diagnosa Penyakit Budda-Chiari didasarkan pada dasarnya Gambaran klinis dan hasil penelitian instrumental.
Tanda-tanda bentuk akut - munculnya sakit perut parah yang terus-menerus, perkembangan gagal hati yang cepat dan hipertensi portal.
Tanda-tanda gangguan sekunder aliran darah keluar dari hati - serangan intens yang tiba-tiba rasa sakit yang tajam di perut, munculnya atau peningkatan cepat tanda-tanda hipertensi portal pada pasien dengan tumor hati, sirosis, polisitemia, dll.
Perubahan indikator penelitian laboratorium Penyakit Budd-Chiari bukanlah penyakit yang khas. Peningkatan ESR, leukositosis, dis- dan hipoproteinemia, dan peningkatan aktivitas enzim dapat diamati. Sangat penting hasil kavografi bagian bawah dan venografi hati digunakan dalam diagnosis.

PERLAKUAN

Pengobatan tanpa adanya tanda-tanda gagal hati adalah pembedahan, yang bertujuan untuk mengurangi hipertensi portal. Pasien diobati dengan shunting peritoneovenosa atau anastomosis portacaval, dengan asites resisten dan oliguria, dilakukan anastomosis limfovenosa.
Dalam kasus stenosis atau fusi membran vena cava inferior, dilakukan prostetik pada area stenotik, membranotomi transatrial, atau bypass vena cava inferior ke atrium kanan.

Pengobatan simtomatik- meresepkan obat yang dapat memperbaiki keadaan proses metabolisme dalam sel hati (asam lipoat, Essentiale, Legalon, dll), diuretik, kortikosteroid. Agen antiplatelet dan agen fibrinolitik (fibrinolysin, chimes, parmidine, heparin, dll.) dapat diresepkan.

Prognosisnya tidak baik. Dalam bentuk akut, pasien dengan cepat meninggal karena koma hepatik atau peritonitis difus. Dalam bentuk kronis, harapan hidup berkisar antara 4-6 bulan. hingga 2 tahun, dalam beberapa kasus (terutama setelahnya perawatan bedah) - 10 tahun ke atas.

Sindrom Budd-Chiari adalah kondisi langka yang berkembang karena trombosis atau penyumbatan hati aliran keluar vena. Kondisi ini ditandai dengan hepatomegali, asites, dan nyeri perut. Sindrom Budd-Chiari paling sering terjadi pada pasien dengan tumor penyerta, kronis penyakit inflamasi, gangguan perdarahan, infeksi atau kelainan mieloproliferatif seperti polisitemia vera, hemoglobinuria nokturnal paroksismal.

Sindrom Budd-Chiari harus dipertimbangkan secara terpisah dari penyakit oklusif vena, juga dikenal sebagai sindrom obstruksi sinusoidal, yang ditandai dengan obstruksi vena yang terletak di depan hati akibat racun.

Sindrom Budd-Chiari. Epidemiologi

Sindrom Budd-Chiari sangat jarang terjadi dan kejadian pastinya tidak diketahui, meskipun dalam sebuah penelitian, Dr. Rajani memperkirakan kejadiannya sekitar 1 kasus per juta penduduk per tahun di Swedia. Bentuk membran bawaan dari sindrom Budd-Chiari paling umum terjadi di Asia.

Sindrom ini terutama terjadi pada wanita dengan penyakit hematologi.

Usia rata-rata saat terdiagnosis adalah 30-40 tahun, meski kondisi ini juga bisa terjadi pada anak-anak dan orang tua.

Sindrom Budd-Chiari. Penyebab

Kebanyakan pasien dengan sindrom Budd-Chiari mempunyai diatesis trombotik, meskipun pada sekitar sepertiga pasien, sindrom ini bersifat idiopatik. Penyebab sindrom Budd-Chiari meliputi:

  • Penyakit hematologi
  • Diatesis trombotik yang diturunkan
  • Kehamilan
  • Infeksi kronis
  • Penyakit radang kronis
  • Tumor
  • Stenosis vena hati
  • Hipoplasia vena hepatika
  • Obstruksi pasca operasi
  • Hambatan pasca trauma

Hematologi

  • Polisitemia vera
  • Hemoglobinuria nokturnal paroksismal
  • Gangguan mieloproliferatif
  • Sindrom antifosfolipid
  • Trombositosis

Diatesis trombotik yang diturunkan

  • Defisiensi protein C, S
  • Defisiensi antitrombin III
  • Defisiensi Faktor V Leiden

Infeksi kronis

  • Kista hidatidosa
  • Aspergillosis
  • Abses amuba
  • Sipilis
  • TBC

Penyakit radang kronis

  • penyakit Behcet
  • Penyakit radang usus
  • Sarkoidosis
  • Lupus eritematosus sistemik
  • Sindrom Sjogren
  • Penyakit jaringan ikat campuran

Tumor

  • Karsinoma hepatoseluler
  • Karsinoma ginjal
  • Leymyosarcoma
  • Karsinoma adrenal
  • Tumor Wilms
  • Myxoma atrium kanan

Anomali membran kongenital

  • Tipe I: selaput tipis di vena cava atau atrium
  • Tipe II: tidak adanya segmen vena cava
  • Tipe III: lebih rendah vena cava tidak dapat diisi dengan darah

Aneka ragam

  • Defisiensi alfa 1-antitripsin
  • Dakarbazine
  • Uretan

Sindrom Budd-Chiari. Patofisiologi

Perkembangan sindrom Budd-Chiari biasanya memerlukan oklusi setidaknya dua vena hepatik. Baru kemudian, kongesti vena dapat menyebabkan hepatomegali yang dapat meregangkan kapsul hati. Kondisi ini bisa sangat menyakitkan. Langkah pertama adalah memperluas lobus kaudatus, karena melalui lobus itulah darah mengalir langsung ke vena cava inferior.

Fungsi hati bisa sangat bervariasi, tergantung pada derajat hipoksia kongestif. Peningkatan tekanan sinusoidal dapat menyebabkan nekrosis hepatoseluler. Terdapat juga bukti dalam literatur medis bahwa gen tertentu, pada sindrom Budd-Chiari kronis, juga berkontribusi terhadap kerusakan hati dengan merangsang proliferasi matriks ekstraseluler, yang mengarah pada perkembangan fibrosis hati.

Gen yang paling terkenal meliputi: gen matriks metalloproteinase 7 dan gen ganglion serviks superior 10 (SCG10). Ekspresi berlebih dari gen ini dan gen lainnya mungkin terjadi faktor etiologi perkembangan sindrom Budd-Chiari.

Sindrom Budd-Chiari. Foto

Sindrom Budd-Chiari. Gejala dan manifestasi

Triad klasik nyeri perut, asites dan hepatomegali diamati pada sebagian besar pasien dengan sindrom Budd-Chiari, namun triad ini tidak spesifik.

Namun, jika penyakit tambahan telah berkembang di hati, pasien tersebut mungkin tidak menunjukkan gejala atau hanya memiliki sedikit gejala atau manifestasi. Namun, pada beberapa individu dengan sindrom ini, keadaan tanpa gejala ini dapat berkembang menjadi gagal hati dan hipertensi portal dengan gejala terkait (misalnya ensefalopati, hematemesis). Di bawah ini adalah daftar varian klinis sindrom Budd-Chiari:

  • Bentuk akut dan subakut: ditandai dengan perkembangan nyeri perut yang cepat, asites, hepatomegali, penyakit kuning dan gagal ginjal.
  • Bentuk kronis: bentuk paling umum, pasien dirawat di rumah sakit dengan asites progresif, tidak ada penyakit kuning, sekitar 50% pasien mengalami gangguan fungsi ginjal
  • Bentuk fulminan: suatu bentuk sindrom yang tidak biasa. Individu dengan bentuk ini dapat dengan cepat mengalami gagal hati, bersamaan dengan asites, hepatomegali, penyakit kuning dan gagal ginjal.

Pasien dengan obstruksi biasanya mengalaminya rasa sakit yang tajam di kuadran kanan atas. Kembung juga bisa menjadi tanda penting. Penyakit kuning jarang terjadi.

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan fisik dapat mengungkapkan:

  • Penyakit kuning
  • Asites
  • Hepatomegali
  • Splenomegali
  • Pembengkakan pada pergelangan kaki

Sindrom Budd-Chiari. Diagnostik

Visualisasi

  • Ekografi USG. Trombi dapat divisualisasikan pada 85-90% pasien
  • CT scan. CT scan mungkin diperlukan untuk menentukan tingkat obstruksi secara pasti.
  • MRI. MRI dapat membantu membedakan antara akut dan sindrom kronis Badda-Chiari.
  • Flebografi. Dengan bantuan kateterisasi dan venografi, sifat dan tingkat keparahan obstruksi dapat digambarkan dengan jelas.

Biopsi hati dan histologi

Biopsi hati perkutan mungkin mempunyai nilai prognostik yang baik, terutama jika transplantasi hati sedang dipertimbangkan. Aspek patologis Biopsi hati dapat meliputi: (1) kongesti vena menyeluruh dan atrofi sel hati, (2) trombus pada venula hepatik terminal. Derajat fibrosis dapat ditentukan berdasarkan biopsi. Gejala yang paling parah mungkin termasuk gagal hati fulminan dengan nekrosis sentrilobular masif.

Sindrom Budd-Chiari. Perlakuan

Dokter perlu mengidentifikasi dan memulai tindakan agresif dan terapi spesifik, bertujuan untuk memperbaiki atau meringankan penyumbatan pembuluh darah. Terapi obat dapat dimulai dalam jangka waktu singkat dan mungkin memberikan manfaat simtomatik. Namun jika dokter hanya menggunakan satu strategi pengobatan, maka akan dikaitkan dengan angka kematian yang tinggi dalam waktu dua tahun (80-85%).

Antikoagulan

Antikoagulasi diperlukan pada beberapa pasien, terutama pasien dengan penyakit hematologi yang menyebabkan sindrom Budd-Chiari. Waktu protrombin dan waktu tromboplastin parsial teraktivasi harus dipantau dan dipertahankan dalam rentang terapeutik.

Terapi trombolitik

Terapi ini telah digunakan dalam beberapa kasus. Agen trombolitik termasuk streptokinase, urokinase, aktivator plasminogen jaringan rekombinan (RT-PA), dan agen lainnya.

Pengobatan varises

Gastroskopi mungkin metode yang berguna dalam pengobatan varises lambung dan kerongkongan. Beta blocker non-selektif (misalnya propranolol, nadolol) dapat digunakan untuk pencegahan utama perdarahan varises.

Diet

Diet rendah natrium mungkin diperlukan untuk mengendalikan asites.

Parasentesis

Pengobatan gejala sindrom Budd-Chiari meliputi diuretik dan parasentesis terapeutik.

Transplantasi hati

Transplantasi hati harus ditawarkan kepada pasien yang menderita sirosis dekompensasi.

Sindrom Budd-Chiari. Ramalan

Faktor-faktor berikut berhubungan dengan prognosis yang baik:

  • Usia yang lebih muda saat diagnosis
  • Tidak ada asites atau asites mudah dikendalikan
  • Kadar kreatinin serum rendah

Pasien yang tidak menjalani pengobatan akan mempunyai prognosis yang buruk. Orang-orang ini mungkin meninggal karena gagal hati progresif dalam waktu 3 bulan hingga 3 tahun setelah diagnosis. Prediktor prognostik penting lainnya adalah: transplantasi hati, adanya sirosis, dan adanya penyakit lain penyakit kronis ginjal Sedangkan untuk kematian, pada sindrom Budd-Chiari biasanya berhubungan dengan komplikasi hati dan asites. Komplikasi yang terkait dengan peningkatan angka kematian meliputi:

  • Ensefalopati hepatik
  • Pendarahan dari varises
  • Sindrom hepatorenal
  • Hipertensi portal
  • Hiperkoagulabilitas
  • Dekompensasi hati
  • Gagal hati
  • Peritonitis bakterial

Chiari)

gangguan aliran darah keluar dari hati yang disebabkan oleh endoflebitis obliterasi primer vena hepatik, trombosisnya dan oklusi berikutnya dan (atau) malformasi vena hepatik, ditandai dengan kerusakan hati dan hipertensi portal. Terjadinya eudophlebitis vena hepatik difasilitasi oleh gangguan pada sistem pembekuan darah, persalinan, dan intervensi bedah.

Gangguan aliran darah keluar dari hati, terjadi akibat beberapa hal kondisi patologis, tidak berhubungan dengan perubahan pada pembuluh hati itu sendiri (peritonitis, tumor perut, perikarditis, trombosis, stenosis kongenital atau lesi membran pada vena cava inferior, sirosis dan lesi hati fokal, tromboflebitis visceral migrasi, polisitemia, dll.) dan dimanifestasikan oleh gejala yang sama, disebut sindrom Budd-Chiari, namun pertanyaan tentang kelayakan membedakan penyakit ini dan sindrom Budd-Chiari masih kontroversial.

Ada bentuk penyakit yang akut dan kronis. Dalam bentuk akut, tiba-tiba dimulai dengan nyeri hebat di daerah epigastrium dan hipokondrium kanan, muntah, dan pembesaran hati. Jika penyebabnya adalah B. - K. b. adalah vena cava inferior, pasien mengalami pembengkakan pada ekstremitas bawah, perluasan vena safena di perut dan dada. berkembang pesat, berkembang dalam beberapa hari, seringkali bersifat karakter. dapat dikombinasikan dengan hidrotoraks, tidak dapat diobati dengan diuretik. Pada tahap terminal, darah ditambahkan. Dalam bentuk kronis, yang terjadi pada 80-95% kasus, tidak menunjukkan gejala untuk waktu yang lama atau hanya dimanifestasikan oleh pembesaran hati. Selanjutnya, nyeri muncul di hipokondrium kanan dan muntah. Pada puncak penyakit, ia meningkat tajam, menjadi padat, pembentukan sirosis hati mungkin terjadi, dan dalam beberapa kasus dicatat. Pada tahap terminal, gejala hipertensi portal paling menonjol - peningkatan asites, pendarahan dari vena esofagus yang melebar, vena hemoroid. Hasil dari B. - K. b. bisa menjadi gagal hati yang parah (gagal hati) , penyakit ini mungkin diperumit oleh trombosis pembuluh darah mesenterika yang diikuti dengan perkembangan peritonitis .

Diagnosa B. - K. b. berdasarkan ciri-ciri gambaran klinis dan hasil penelitian instrumental. Bentuk akut dapat dicurigai ketika nyeri perut hebat yang terus-menerus muncul, perkembangan hipertensi portal yang cepat, dan gagal hati. Gangguan sekunder aliran darah keluar dari hati ditandai dengan timbulnya nyeri perut parah yang tiba-tiba, munculnya atau peningkatan cepat tanda-tanda hipertensi portal pada pasien sirosis, tumor hati, polisitemia, dll. Perubahan parameter uji laboratorium untuk B. - K. b., sebagai suatu peraturan, tidak khas. Peningkatan ESR, dis- dan peningkatan aktivitas enzim yang moderat dapat diamati. Hasil kavografi bagian bawah dan venografi hati sangat penting dalam diagnosis.

Pengobatan tanpa adanya tanda-tanda gagal hati adalah pembedahan, yang bertujuan untuk mengurangi hipertensi portal. Pasien diberikan anastomosis portacaval atau peritoneovenosa, dengan asites resisten dan oliguria, digunakan anastomosis limfovenosa. Dalam kasus stenosis atau fusi membran vena cava inferior, dilakukan membranotomi transatrial pada area stenotik atau bypass vena cava inferior ke atrium kanan.

Gejalanya meliputi peresepan obat yang meningkatkan proses metabolisme dalam sel hati (Essential, Legalon, dll), diuretik, dan kortikosteroid. Sesuai indikasi, agen fibrinolitik (lonceng, parmidin, heparin, dll.) juga digunakan.

Prognosisnya tidak baik. Dalam bentuk akut, pasien cepat meninggal, biasanya karena koma hepatik atau peritonitis difus. Dalam bentuk kronis, harapan hidup berkisar antara 4-6 bulan. hingga 2 tahun, dalam beberapa kasus (terutama setelah perawatan bedah) - 10 tahun ke atas.

Bibliografi: Dasar-dasar Hepatologi, ed. A.F. Blugera, hal. 162, 413, Riga, 1975; Podymova S.D. Penyakit hati, hal. 376, M., 1984.


1. Ensiklopedia kedokteran kecil. - M.: Ensiklopedia kedokteran. 1991-96 2. Pertama kesehatan. - M.: Ensiklopedia Besar Rusia. 1994 3. kamus ensiklopedis istilah medis. - M.: Ensiklopedia Soviet. - 1982-1984.

Lihat apa itu “Penyakit Badda-Chiari” di kamus lain:

    Penyakit I Chiari lihat penyakit Budda Chiari. Penyakit II Chiari (N. Chiari, 1851 1916, ahli patologi Austria; sinonim: trombosis vena hepatik primer, penyakit Chiari, endophlebitis obliterans pada vena hepatik) penyakit etiologi yang tidak diketahui, disebabkan oleh... ... Ensiklopedia kedokteran

    I Asites (asites, Yunani askitēs (nosos] basal; sinonim perut gembur-gembur, gembur-gembur di perut) penumpukan cairan di rongga perut. Paling sering terjadi akibat hipertensi portal (Hipertensi portal) dengan sirosis hati (Cirrhosis of hati),... ... Ensiklopedia kedokteran

    - (Yunani hēpar, hēpat liver + Lat. lien limpa; sinonim sindrom hepatosplenik) gabungan pembesaran hati (hepatomegali) dan limpa (splenomegali), yang disebabkan oleh keterlibatan dalam proses patologis kedua organ tersebut. Memenuhi... ... Ensiklopedia kedokteran

    Saya Hati (hepar) organ tidak berpasangan rongga perut, kelenjar terbesar di tubuh manusia, melakukan berbagai fungsi. Detoksifikasi terjadi di hati zat beracun memasukinya dengan darah dari saluran pencernaan saluran usus; di dalamnya... Ensiklopedia kedokteran Wikipedia



Mingguan
Persalinan