Hemosiderosis paru idiopatik. Hemosiderosis paru pada orang dewasa. Rumah Sakit Klinis Anak Republik, Ufa

20.07.2019 -

Hemosiderin adalah pigmen coklat kecoklatan yang terbentuk dari besi selama pemecahan hemoglobin. Hemosiderin dibentuk dalam sel yang disebut sideroblas, yang menyerap heme yang telah dipecah. Jika hemosiderin memasuki zat antar sel, ia difagositosis oleh siderofag. Jika ada di dalam tubuh kondisi patologis atau proses, akumulasi hemosiderin lokal atau difus (meluas) mungkin terjadi. Akumulasi pigmen yang meluas terjadi dengan penghancuran besar-besaran sel darah merah di dasar pembuluh darah. Dengan hemosiderosis lokal, akumulasi pigmen terjadi di luar pembuluh darah dan sering dikaitkan dengan perdarahan. Contoh sederhana dari hemosiderosis lokal adalah ekimosis. Selain itu, hemosiderosis paru sering diamati dalam pengobatan.

Hemosilderosis paru pada orang dewasa, penyebabnya

Hemosiderosis paru-paru pada orang dewasa adalah kasus hemosiderosis lokal, yang penyebabnya terutama adalah komplikasi dari penyakit tersebut. penyakit serius, seperti penyakit jantung mitral rematik atau kardiosklerosis. Seringkali, cacat kapiler bawaan dan reaksi autoimun berperan dalam perkembangan patologi. Dengan patologi ini, stagnasi kronis darah vena secara bertahap berkembang di paru-paru, dinding pembuluh darah tidak dapat menahan tekanan dan pecah yang konstan, perdarahan berkembang di septa jaringan ikat, alveoli itu sendiri dan, kadang-kadang, pembuluh limfatik.

Gejala hemosiderosis paru

Pasien khawatir akan sesak napas yang parah, mengi, batuk dengan keluarnya dahak “berkarat”, terkadang bercampur darah. Pasien seperti itu sering mengalami anemia dan mengalami gejala khas penyakit ini: lemas, lesu, lelah, pasien pucat, kadang kulit menjadi sianotik pucat.

Diagnosis penyakit

Sebagian besar, diagnosis hemosiderosis paru pada orang dewasa didasarkan pada mikroskopi dahak pasien, Pemeriksaan rontgen organ dada, tes darah umum dan biokimia.

Pengobatan hemosiderosis paru

Pada periode akut, pasien diberi resep sitostatika jika penyakitnya disebabkan oleh reaksi autoimun, obat antiinflamasi steroid, antikoagulan, dan agen antiplatelet. Selama masa remisi, pasien menjalani plasmapheresis, mengonsumsi suplemen zat besi diindikasikan, dan juga disarankan untuk meresepkan obat glukokortikosteroid.

Hemosiderosis paru idiopatik adalah penyakit paru-paru yang ditandai dengan perdarahan berulang di alveoli dan perjalanan berulang yang bergelombang, anemia hipokromik, dan perjalanan berulang yang bergelombang.

Etiologi dan patogenesis penyakit ini belum cukup dipahami. Diasumsikan bahwa ada kekurangan bawaan dari serat elastis pembuluh paru-paru kecil dan menengah, yang menyebabkan perluasannya, stasis darah dan penetrasi sel darah merah melalui dinding pembuluh darah. Kebanyakan peneliti menganggap hemosiderosis paru sebagai penyakit imunoalergi. Menanggapi agen sensitisasi, autoantibodi terbentuk, reaksi antigen-antibodi berkembang, organ syoknya adalah paru-paru, yang menyebabkan pelebaran kapiler, stasis dan diapedesis eritrosit ke dalam jaringan paru-paru dengan pengendapan hemosiderin di dalamnya.

, , , , , , , ,

kode ICD-10

J84 Penyakit paru interstisial lainnya

Penyebab hemosiderosis paru idiopatik

Alasannya tidak diketahui. Diasumsikan bahwa ada inferioritas bawaan dari serat elastis pembuluh darah sirkulasi paru, terutama mikrovaskular, yang menyebabkan dilatasi kapiler paru, perlambatan aliran darah, diapedesis eritrosit ke alveoli, parenkim paru , dengan pengendapan hemosiderin berikutnya di dalamnya. Ada sudut pandang tentang kemungkinan peran anomali kongenital anastomosis vaskular antara arteri bronkial dan vena pulmonalis.

Namun, di Akhir-akhir ini distribusi terbesar menerima teori asal mula penyakit kompleks imun. Pembentukan antibodi terhadap komponen dinding pembuluh darah paru dimungkinkan, diikuti dengan pembentukan kompleks antigen-antibodi terutama di mikrovaskular paru-paru, yang menyebabkan nekrosis dinding pembuluh darah dengan perdarahan ke dalam alveoli dan parenkim paru. Peran utama dari efek sitotoksik limfosit imun pada dinding pembuluh darah tidak dapat dikesampingkan.

Hemosiderosis paru idiopatik ditandai dengan perubahan geomorfologi berikut:

mengisi alveoli dengan sel darah merah;
deteksi di alveoli, saluran alveolar dan bronkiolus pernapasan, serta di jaringan interstisial jumlah besar makrofag alveolar diisi dengan partikel hemosiderin;
penebalan septa alveoli dan interalveolar;
perkembangan pneumosklerosis difus seiring perkembangan penyakit, perubahan degeneratif pada jaringan elastis paru-paru;
pelanggaran struktur membran basal kapiler septa interalveolar (menurut studi mikroskop elektron)

, , , , , , ,

Gejala hemosiderosis paru idiopatik

Hemosiderosis paru idiopatik dapat bersifat akut atau didapat perjalanan kronis dengan eksaserbasi berulang. Perjalanan akut terutama terjadi pada masa kanak-kanak.

Keluhan pasien selama perjalanan akut atau eksaserbasi penyakit cukup khas. Penderita diganggu oleh batuk dengan dahak berdarah. Hemoptisis adalah salah satu gejala utama penyakit ini dan bisa parah (perdarahan paru). Kasus tanpa hemoptisis sangat jarang terjadi. Selain itu, pasien mengeluh sesak napas (terutama saat beraktivitas), pusing, tinitus, dan bintik-bintik berkedip di depan mata. Keluhan ini terutama disebabkan oleh berkembangnya anemia akibat hemoptisis yang berkepanjangan. Dalam asal mula sesak napas, perkembangan pneumosklerosis difus dengan perjalanan penyakit yang progresif juga penting. Banyak pasien merasakan nyeri dada, persendian, perut, suhu tubuh naik, penurunan berat badan yang signifikan mungkin terjadi.

Ketika remisi terjadi, kesejahteraan pasien meningkat secara signifikan dan mereka mungkin tidak memiliki keluhan sama sekali, atau keluhannya mungkin ringan. Durasi remisi bervariasi, tetapi setelah setiap eksaserbasi, biasanya menurun.

Diagnosis hemosiderosis paru idiopatik

Saat memeriksa pasien, perhatian tertuju pada pucat pada kulit dan selaput lendir yang terlihat, ikterus pada sklera, dan sianosis. Tingkat keparahan pucat tergantung pada derajat anemia, sianosis - pada derajat gagal napas. Saat melakukan perkusi paru-paru, redupnya suara perkusi ditentukan (terutama di bagian bawah paru-paru). Dengan perdarahan luas di jaringan paru-paru, suara perkusi yang redup jauh lebih terasa dan dapat terdengar di area suara yang tumpul. pernapasan bronkial. Seringkali pasien seperti itu, terutama pada kasus akut atau eksaserbasi penyakit yang parah, didiagnosis menderita pneumonia bilateral. Auskultasi paru-paru menunjukkan tanda penting hemosiderosis paru idiopatik - krepitus luas, gelembung halus lembab, dan ronki kering dapat terdengar. Dengan berkembangnya sindrom bronkospastik, jumlah mengi kering (mengi dan berdengung) meningkat tajam. Selama auskultasi jantung, perhatian tertuju pada nada teredam selama perkembangan kronis jantung paru aksen nada II ditentukan arteri pulmonalis, dengan dekompensasi jantung paru, hati membesar. Pembesaran hati pada 1/3 pasien juga diamati tanpa adanya kor pulmonal dekompensasi. Kemungkinan pembesaran limpa.

Hemosiderosis paru idiopatik dapat dipersulit oleh infark-pneumonia yang parah (bisa luas dan disertai gagal napas parah), pneumotoraks berulang, dan perdarahan hebat. Komplikasi ini dapat menyebabkan kematian.

Data laboratorium

Analisis umum darah - anemia hipokromik adalah karakteristiknya. Hal ini diwujudkan dengan penurunan kadar hemoglobin, jumlah sel darah merah, indeks warna, anisositosis, dan poikilositosis. Anemia bisa menjadi hal yang signifikan. Retikulositosis juga diamati.

Dengan eksaserbasi hemosiderosis paru yang parah, serta dengan perkembangan infark-pneumonia, leukositosis yang parah muncul, pergeseran rumus leukosit ke kiri, ESR meningkat. 10-15% pasien menderita eosinofilia.

Analisis urin umum - tidak ada perubahan signifikan, tetapi terkadang protein dan sel darah merah terdeteksi.
Analisis biokimia darah - kandungan bilirubin, alanine aminotransferase, alpha2- dan gamma-globulin meningkat, kandungan zat besi menurun, dan kapasitas pengikatan zat besi total serum darah meningkat.
Studi imunologi - tidak ada perubahan signifikan yang terdeteksi. Pada beberapa pasien, mungkin terjadi penurunan jumlah limfosit T, peningkatan imunoglobulin, dan munculnya kompleks imun yang bersirkulasi.
Analisis dahak. Sel darah merah dan siderofag terdeteksi - makrofag alveolar yang mengandung hemosiderin. Analisis dahak harus sering dilakukan, karena satu tes mungkin tidak informatif.
Studi tentang cairan lavage bronkial - siderofag ditemukan di perairan lavage bronkus.
Analisis titik-titik sumsum tulang- myelogram ditandai dengan penurunan jumlah sideroblas - sel sumsum tulang merah yang mengandung gumpalan besi. Tanda peningkatan eritropoiesis dapat dideteksi - peningkatan jumlah normoblas (mungkin sebagai manifestasi dari reaksi kompensasi terhadap perkembangan anemia).

Studi instrumental

Pemeriksaan rontgen paru-paru. Secara radiologis, tahapan penyakit berikut dapat dibedakan:

Tahap I - penurunan transparansi jaringan paru-paru (kedua paru menjadi gelap seperti selubung), yang disebabkan oleh perdarahan kecil yang menyebar ke dalam jaringan paru-paru;
Tahap II - dimanifestasikan dengan adanya beberapa fokus kecil berbentuk bulat dengan diameter 1-2 mm hingga 1-2 cm, tersebar secara difus ke seluruh bidang paru. Lesi ini berangsur-angsur hilang dalam 1-3 minggu. Munculnya lesi baru bertepatan dengan fase eksaserbasi penyakit;
Tahap III - ditandai dengan munculnya penggelapan intens yang luas, yang sangat mirip dengan penggelapan infiltratif pada pneumonia. Munculnya penggelapan yang intens disebabkan oleh perkembangan edema dan peradangan di sekitar fokus perdarahan. Fitur karakteristik tahap ini, seperti tahap kedua, adalah hilangnya dan muncul kembali infiltrat di area lain paru-paru di mana perdarahan terjadi dengan cukup cepat;
Tahap IV - fibrosis interstisial yang intens terdeteksi, yang berkembang sebagai akibat dari perdarahan berulang dan pengorganisasian fibrin di alveoli.

Perubahan sinar-X ini biasanya terjadi secara bilateral dan sangat jarang terjadi secara unilateral.

Pembesaran kelenjar getah bening intratoraks tidak seperti biasanya, namun dapat diamati pada 10% pasien.

Dengan berkembangnya hipertensi pulmonal kronis, penonjolan arteri pulmonalis konus dan pembesaran bilik kanan jantung terdeteksi. Dengan berkembangnya pneumotoraks, kolaps paru sebagian atau seluruhnya ditentukan.

Skintigrafi perfusi paru. Hemosiderosis idiopatik ditandai dengan gangguan aliran darah paru bilateral yang parah.

Studi tentang kapasitas ventilasi paru-paru. Seiring perkembangan penyakit, gagal napas restriktif berkembang, ditandai dengan penurunan kapasitas vital. Cukup sering, pelanggaran obstruksi bronkial ditentukan, yang dibuktikan dengan penurunan indeks FEV1 Tiffno dan indikator aliran puncak metrik.

EKG. Anemia progresif menyebabkan perkembangan distrofi miokard, yang menyebabkan penurunan amplitudo gelombang T di banyak sadapan, terutama di dada kiri. Dengan distrofi miokard yang parah secara signifikan, penurunan interval ST ke bawah dari isoline mungkin terjadi, munculnya berbagai jenis aritmia (paling sering ekstrasistol ventrikel). Dengan berkembangnya hipertensi pulmonal kronis, tanda-tanda hipertrofi miokard atrium kanan dan ventrikel kanan muncul.

Studi gas darah. Dengan berkembangnya gagal napas parah, hipoksemia arteri parah muncul.

Pemeriksaan histologis biopsi jaringan paru. Biopsi jaringan paru-paru (biopsi paru-paru transbronkial dan terbuka) dilakukan sangat terbatas, hanya jika penyakitnya benar-benar tidak mungkin didiagnosis. Penyempitan maksimum indikasi biopsi paru-paru dikaitkan dengan peningkatan risiko perdarahan.

Pada pemeriksaan histologis Spesimen biopsi jaringan paru-paru menunjukkan sejumlah besar hemosiderofag di alveoli, serta fibrosis jaringan interstitial.

Ultrasonografi organ rongga perut. Dengan penyakit yang berkepanjangan, pembesaran hati dan limpa sering terdeteksi.

Kriteria diagnostik hemosiderosis paru idiopatik

Utama kriteria diagnostik hemosiderosis paru idiopatik dapat dianggap sebagai berikut:

hemoptisis berulang dan berkepanjangan yang ada;
sesak napas, terus berkembang seiring bertambahnya durasi penyakit;
manifestasi auskultasi difus gelembung halus, mengi;
gambaran sinar-X yang khas adalah munculnya bayangan fokus multipel secara tiba-tiba di seluruh bidang paru-paru dan menghilangnya secara spontan dengan cepat (dalam 1-3 minggu), perkembangan fibrosis interstisial;
deteksi siderofag dalam dahak - makrofag alveolar yang mengandung hemosiderin;
anemia hipokromik, penurunan kandungan zat besi dalam darah;
deteksi siderofag dan fibrosis interstisial pada biopsi jaringan paru;
tes tuberkulin negatif.

, , ,

Program pemeriksaan hemosiderosis paru idiopatik

Tes darah dan urin umum.
Tes darah biokimia: kandungan protein total dan fraksi protein, bilirubin, aminotransferase, seromukoid, fibrin, haptoglobin, zat besi.
Studi imunologi: kandungan limfosit B dan T, subpopulasi limfosit T, imunoglobulin, kompleks imun yang bersirkulasi.
Pemeriksaan dahak: analisis sitologi, penentuan mycobacterium tuberkulosis, sel atipikal, siderofag.
Pemeriksaan rontgen paru-paru.
Studi fungsi pernapasan eksternal- spirografi.
Pemeriksaan USG jantung, hati, limpa, ginjal.
Studi cairan lavage bronkus: analisis sitologi, penentuan siderofag.
Biopsi paru-paru.

Contoh rumusan diagnosis hemosiderosis paru idiopatik

Hemosiderosis paru idiopatik, fase eksaserbasi, rontgen stadium II, gagal napas stadium II. Anemia defisiensi besi kronis derajat sedang gravitasi.

Perbedaan diagnosa

Perbedaan diagnostik diferensial antara hemosiderosis paru idiopatik dan tuberkulosis yang disebarluaskan secara hematogen

Tanda-tanda	Hemosiderosis paru idiopatik	Tuberkulosis paru yang menyebar secara hematogen
Intensitas hemoptisis	Paling sering, bercak darah di dahak, kadang-kadang dahak sangat berlumuran darah, perdarahan paru yang parah jarang diamati.	Garis-garis darah di dahak, sangat sering “ludah berdarah”, “gumpalan darah”, sangat sering - pendarahan paru yang parah
Analisis dahak umum	Sel darah merah dan sejumlah besar siderofag terdeteksi - makrofag alveolar yang diisi dengan hemosiderin	Sel darah merah banyak ditemukan, siderofag tidak khas, sangat jarang
Mycobacterium tuberkulosis dalam dahak	Tidak terdeteksi	Terdeteksi
Dinamika formasi fokus di paru-paru selama pemeriksaan rontgen	Perkembangan terbalik yang spontan merupakan ciri khasnya	Tidak ada pembalikan spontan
Munculnya rongga pembusukan pada paru-paru	Tidak khas	Ciri
Pemeriksaan biopsi jaringan paru	Deteksi sejumlah besar siderofag dan fibrosis interstitial	Siderofag tidak terdeteksi
Metode yang efektif perlakuan	Terapi glukokortikoid	Terapi anti tuberkulosis

Diagnosis banding hemosiderosis paru idiopatik

Tuberkulosis paru yang menyebar secara hematogen

Manifestasi utama tuberkulosis paru yang disebarluaskan secara hematogen dijelaskan dalam artikel “Pneumonia”. Perlu ditekankan bahwa terdapat kesulitan diagnostik diferensial yang besar karena gejala umum kedua penyakit tersebut. Hemoptisis, sesak napas, kelemahan, penurunan berat badan, mengi halus, krepitus, perubahan fokal diseminata di paru-paru selama pemeriksaan sinar-X diamati baik pada hemosiderosis vdiopatik maupun pada tuberkulosis paru yang disebarluaskan secara hematogen.

Kanker paru-paru

Hemoptisis, anemia, peningkatan kelemahan, dan penurunan berat badan membuat perlu untuk membedakan hemosiderosis paru idiopatik dari kanker paru-paru. Prinsip dasar diagnosis kanker paru-paru diuraikan dalam artikel “Pneumonia”. Anda juga harus memperhatikan arti dari tanda-tanda berikut ini:

dalam kasus kanker, eritrosit dan sel kanker (atipikal) ditemukan di dahak, dengan hemosiderosis paru idiopatik - eritrosit dan siderofag;
pada kanker paru-paru Tidak pernah ada perkembangan terbalik secara spontan dari tanda-tanda radiologis penyakit ini; dengan hemosiderosis paru-paru, bayangan fokus menghilang secara spontan dengan timbulnya remisi;
dengan kanker paru-paru sentral, pelebaran dan kontur kabur terdeteksi akar paru-paru, untuk hemosiderosis idiopatik, perluasan akar paru-paru tidak seperti biasanya.

Hemosiderosis paru kongestif

Hemosiderosis paru-paru dapat berkembang karena kegagalan peredaran darah, yang terjadi dengan stagnasi pada sirkulasi paru. Dalam hal ini, mungkin juga ada hemoptisis, dan pada auskultasi paru-paru, krepitus dan ronki halus terdeteksi, siderofag dapat dideteksi dalam dahak. Hemosiderosis paru kongestif didiagnosis cukup sederhana berdasarkan gambaran klinis penyakit jantung yang mendasarinya, yang menyebabkan kemacetan di paru-paru (cacat jantung, kardiomiopati bersubsidi, kardiosklerosis, dll.) dan tanda-tanda radiologis kemacetan di sirkulasi paru. . Biasanya tidak diperlukan biopsi paru.

Radang paru-paru

Hemoptisis, serta penggelapan paru-paru sesuai dengan jenis infiltrasi fokal selama pemeriksaan sinar-X, membuat perlu untuk membedakan hemosiderosis paru idiopatik dengan pneumonia, termasuk pneumonia lobar.

], [

Ada metode pengobatan gabungan dengan plasmaferesis masif yang dikombinasikan dengan sitostatika. Dengan menggunakan plasmapheresis, akumulasi antibodi dikeluarkan dari plasma, dan sitostatika mengurangi produksi antibodi baru. Azathioprine dan clophosphamide biasanya digunakan. Yang terakhir diresepkan 400 mg setiap hari, pengobatannya adalah 8-10 g.

Secara efektif pengobatan kombinasi prednisolon, suplemen zat besi yang dikombinasikan dengan antikoagulan dan antiplatelet (heparin, chimes, trental).

Karena perkembangan anemia defisiensi besi pasien harus secara teratur mengonsumsi obat yang mengandung zat besi - ferroplex, tardiferon, conferon, dll.

Ketika kor pulmonal kronis berkembang, pengobatan ditujukan untuk mengurangi hipertensi pulmonal.

Penyakit yang ditandai dengan perdarahan pada alveoli dan penebalan septa interalveolar, akumulasi hemosiderofag yang diikuti dengan perkembangan fibrosis dengan hipertensi pulmonal dan perkembangan jantung paru adalah hemosiderosis paru idiopatik. Pada artikel ini kita akan melihat pedoman klinis tentang penyakit, metode pengobatan dan prognosis.

Asal usul autoimun diasumsikan, namun penyebab autoagresi tidak jelas; pada beberapa pasien, level tinggi presipitasi pada susu sapi. Timbulnya hemosiderosis paru terjadi secara bertahap. Yang perlu diperhatikan adalah perjalanan krisis, yang terjadi dengan gejala obstruktif atau pneumonia dan disertai dengan perkembangan anemia berat. Anak mengalami batuk disertai muntah atau dahak berkarat, gagal napas, suhu demam, dan anemia meningkat (hemoglobin 20 - 30).

Di paru-paru, area pemendekan bunyi paru dicatat, dan terdengar ronki halus difus. Ada takikardia, nada redup, pembesaran hati dan limpa. Krisis akut berlangsung beberapa hari, kemudian terjadi remisi penyakit. Dalam bentuk hemosiderosis paru idiopatik subakut, tidak ada eksaserbasi yang signifikan.

Dalam darah - retikulositosis, normoblastosis, mikrosferositosis, peningkatan ESR dengan resistensi osmotik eritrosit normal dan biasanya tes Coombs langsung negatif. Sinar-X biasanya memperlihatkan banyak bayangan milier, lebih banyak di zona tengah (“gambar kupu-kupu”), namun fokus perdarahan yang lebih besar sering terjadi. Tanda-tanda fibrosis paru kemudian berkembang.

Perjalanan hemosiderosis bergelombang, krisis akut digantikan oleh remisi, dan gambaran darah merah menjadi normal. Krisis berikutnya terjadi secara spontan atau dengan latar belakang suatu penyakit, paling sering ARVI.

Diagnosis penyakit

Hal ini tidak menimbulkan kesulitan dengan gambaran khas krisis dan deteksi siderofag. Kriteria diagnostiknya adalah terdeteksinya lebih dari 20% siderofag dalam cairan bronkoalveolar atau indeks zat besi di atas 50 (biasanya indeksnya kurang dari 25). Krisis, anemia, dan gambaran “kupu-kupu” merupakan kriteria diagnostik yang dapat diandalkan. Dalam kasus yang meragukan, biopsi paru diindikasikan.

Apakah hemosiderosis paru dapat disembuhkan?

Selama krisis, glukokortikosteroid (1,5-3 mg/kg) diresepkan untuk pengobatan. Ketika remisi terjadi, terapi pemeliharaan dengan imunosupresan diresepkan - siklofosfamid atau azathioprine. Setelah pendarahan hebat, desferoxamine diresepkan untuk menghilangkan kelebihan zat besi.

Prognosis hemosiderosis paru

Prognosisnya tidak baik, kematian selama krisis akibat perdarahan paru atau gagal napas dan jantung, durasi rata-rata hidup 5 tahun.

Sekarang Anda tahu cara pengobatan hemosiderosis paru pada anak-anak, gejala utama dan metode diagnosis penyakitnya. Kesehatan untuk anak Anda!

Ketika paru-paru terkena hemosiderosis, pigmen hemosiderin yang mengandung zat besi terakumulasi di alveoli dan stroma, yang terbentuk selama perdarahan paru dan pemecahan sel darah merah dan hemoglobin. Endapan hemosiderin tidak merusak parenkim organ, tetapi jika dikombinasikan dengan perubahan sklerotik, menyebabkannya gangguan fungsional dalam fungsi paru-paru.

Dengan hemosiderosis, hingga 5 g zat besi dapat terakumulasi di jaringan paru-paru. Karena perubahan ini, jaringan paru-paru menjadi berwarna berkarat. Untuk menggambarkan perubahan morfologi parenkim paru dalam kasus tersebut, istilah “indurasi paru coklat” digunakan. Ini proses patologis dapat dipicu oleh berbagai faktor, yang akar penyebabnya belum diketahui secara pasti, dan selalu mengancam jiwa pasien. Perlu dicatat bahwa hemosiderosis paru lebih sering terjadi pada anak-anak dan remaja.

Penyebab

Hemosiderosis paru sekunder dapat dipicu oleh perdarahan paru pada purpura trombositopenik.

Sejauh ini, akar penyebab berkembangnya hemosiderosis paru belum dapat dijelaskan. Dia bisa menjadi:

primer (atau idiopatik) – endapan hemosiderin disebabkan oleh alasan yang tidak sepenuhnya dipahami;
sekunder - akumulasi hemosiderin dipicu oleh perdarahan alveolar yang sering, baik disebabkan oleh patologi darah dan pembuluh darah (vaskulitis, purpura trombositopenik).

Anomali kongenital pada serat elastis pembuluh darah sirkulasi paru berperan tertentu dalam terjadinya penyakit ini. Karena ketidaksempurnaannya, dinding kapiler menjadi lebih tipis, darah mandek, dan sel darah merah berkeringat ke jaringan paru-paru, menyebabkan apa yang disebut pendarahan mikro paru. Akibatnya, parenkim organ diresapi dengan hemosiderin.

Hasil penelitian menunjukkan bahwa reaksi imunoalergi, yang menyebabkan produksi antibodi yang merusak dinding kapiler, dapat berkontribusi pada perkembangan hemosiderosis paru. Oleh karena itu, darah masuk ke parenkim dan terakumulasi dalam bentuk hemosiderin.

Selain itu, penyakit ini bisa dipicu oleh percepatan pemecahan sel darah merah di limpa, penggunaan jangka panjang, seringnya peningkatan penyerapan zat besi di usus dan gangguan metabolisme pigmen yang mengandung zat besi.

Kondisi berikut dapat berkontribusi terhadap perkembangan hemosiderosis:

kemabukan;
infeksi masa lalu :, dll.;
Patologi jantung yang menyebabkan stagnasi darah: kardiosklerosis;
mengambil beberapa obat: , ;
hipotermia;
stres fisik atau mental yang berlebihan.

Perubahan morfologi

Saat mempelajari jaringan paru-paru yang terkena hemosiderosis, ditemukan area akumulasi hemosiderin, yang divisualisasikan sebagai nodul kecil yang tersebar dari tengah hingga tepi paru. Dinding pembuluh darah menjadi lebih tipis dan jenuh dengan garam besi. Jejak perdarahan terdeteksi di parenkim dan alveoli. Septa antara alveoli menebal, dan epitel alveoli menjadi hiperplastik.

Gejala

Hemosiderosis paru terjadi secara kronis dan digantikan oleh periode eksaserbasi (krisis) dan remisi. Paling sering, timbulnya penyakit terjadi pada usia 3-7 tahun, namun manifestasi pertamanya bisa terjadi sebelum anak berusia satu tahun. Manifestasi utama penyakit ini adalah pendarahan berkala dan pendarahan di paru-paru, yang menyebabkan perkembangan gangguan pernapasan dan.

DI DALAM periode akut penyakit pasien terjadi batuk dengan keluarnya dahak berwarna karat dalam jumlah besar (terkadang disertai darah). Perubahan yang terjadi pada paru-paru selama krisis menyebabkan timbulnya mengi, nyeri dada dan perut, demam demam, takikardia, dan penurunan kesejahteraan umum yang parah. Anak kecil mungkin muntah darah. Karena kehilangan nafsu makan, pasien kehilangan berat badan. Perubahan sirkulasi darah seringkali menyebabkan peningkatan ukuran limpa dan hati.

Durasi masa krisis hemosiderosis paru bisa 1-2 minggu. Karena pendarahan yang berkepanjangan disertai dahak, pasien mengalami anemia, dan Gambaran klinis dilengkapi dengan manifestasinya:

kelemahan parah;
penurunan toleransi bahkan terhadap stres yang biasa;
muka pucat kulit dengan sedikit sianosis;
warna kuning pada sklera;
bintik-bintik di depan mata;
kebisingan di telinga;

Terkadang penyakit ini terjadi dalam bentuk subakut, yang tidak disertai periode eksaserbasi yang jelas.

Setelah krisis mereda, frekuensi batuk menjadi berkurang dan gejala sesak napas pun berkurang. Selama tahap remisi, kesejahteraan pasien secara umum membaik, gejala hemosiderosis hampir hilang sepenuhnya, dan pasien dapat kembali ke gaya hidup normal.

Setiap krisis hemosiderosis menjadi lebih parah dan interval di antara krisis tersebut berkurang. Karena perkembangan penyakit, anemia menyebabkan kelelahan umum dan pasien dapat mengalami komplikasi berikut:

fibrosis paru yang meluas;
serangan jantung-pneumonia;
hipertensi paru;
jantung paru.

Hemosiderosis paru yang parah berakhir dengan kematian pasien yang disebabkan oleh perdarahan paru yang parah atau gagal napas.

Diagnostik

Dengan hemosiderosis paru-paru, perubahan karakteristik terdeteksi pada radiografi.

Deteksi hemosiderosis paru diperumit oleh rendahnya spesifisitas gejalanya. Terkadang diperlukan waktu beberapa bulan hingga beberapa tahun untuk membuat diagnosis yang benar. Dalam anamnesis pasien tersebut, sering terjadi infeksi virus pernapasan akut disertai batuk dan anemia.

Untuk mengidentifikasi hemosiderosis paru, penelitian berikut ditentukan:

– tanda-tanda anemia hipokromik, penurunan kadar besi serum, retikulositosis, peningkatan kadar γ-globulin dan bilirubin tidak langsung;
dengan analisis usap dahak - sel darah merah dan hemosiderofag terdeteksi;
myelogram – tanda-tanda peningkatan eritropoiesis dan penurunan sideroblas terungkap;
– penurunan transparansi bidang paru-paru, fokus penggelapan bilateral (kadang-kadang menyatu) dan fibrosis interstisial divisualisasikan (dalam hal ini, fokus lama dapat hilang dan digantikan oleh yang baru);
CT – memungkinkan Anda mendapatkan gambar paru-paru yang lebih detail;
(tusukan atau terbuka) - membantu memastikan diagnosis secara andal, mendeteksi hemosiderofag dan kelebihan kadar zat besi yang signifikan di jaringan paru-paru;
– dilakukan untuk menilai fungsi paru-paru, mendeteksi penurunan difusi gas dan kegagalan tipe restriktif;
skintigrafi perfusi paru – mendeteksi gangguan peredaran darah bilateral di paru-paru;
– kardiogram menunjukkan tanda-tanda mikrodistrofi yang disebabkan oleh anemia dan akibat yang muncul dengan latar belakang hipertensi pulmonal (hipertrofi miokard jantung kanan);
Ultrasonografi - hati juga terdeteksi.

Untuk mengecualikan kesalahan diagnosis, hemosiderosis paru dibedakan dari penyakit berikut:

tuberkulosis paru milier;
karsinomatosis;
kanker bronkial;
siderosis profesional;
silikosis;
sarkoidosis;
penyakit Rendu-Osler;
anemia.

Perlakuan

Pengobatan eksaserbasi hemosiderosis paru dilakukan di rumah sakit. Selama remisi, pasien harus didaftarkan di apotik.

ikuti diet hipoalergenik;
jangan gunakan alat kosmetik dan produk bahan kimia rumah tangga yang dapat memicu reaksi alergi;
mengadakan pengobatan tepat waktu fokus infeksi kronis dan jika terjadi perkembangan penyakit apa pun, konsultasikan dengan spesialis tepat waktu;
hindari hipotermia dan kepanasan, kerja berlebihan dan cedera;
untuk menolak kebiasaan buruk.

Untuk menghilangkan krisis hemosiderosis paru, pasien diberi resep glukokortikosteroid jangka panjang (deksametason, prednisolon, btametason), yang menekan reaksi autoimun dan mengurangi permeabilitas pembuluh darah. Setelah kondisi membaik, dosis obat dikurangi secara bertahap menjadi dosis pemeliharaan, yang diminum selama beberapa bulan.

Terapi obat dapat dilengkapi dengan obat-obatan berikut:

obat antiinflamasi nonsteroid: ibuprofen, indometasin;
sitostatika: siklofosfamid, azatioprin;
angioprotektor: hesperidin, diosmin;
agen antiplatelet: Cardiomagnyl, aspirin, Trental, Curantil, heparin;
agen desensitisasi: Diazolin, Tavegil, dll.;
kompleks vitamin dan mineral dengan asam askorbat, kalsium dan rutin.

Untuk menghilangkan kelebihan zat besi dalam urin, infus Disferal diresepkan. Jika perlu, pasien diberi resep bronkodilator, obat untuk menghentikan pendarahan dan suplemen zat besi. Untuk menghilangkan hipoksia, terapi oksigen mungkin disarankan. Dengan berkembangnya kor pulmonal, nitrat organik diresepkan.

Jika perlu, terapi obat dilengkapi dengan transfusi darah, hemosorpsi, plasmaferesis, dan cryotherapy.

Jika tidak efektif terapi obat Untuk mengurangi frekuensi krisis, limpa diangkat - splenektomi. Operasi ini memungkinkan Anda untuk memperpanjang masa remisi, mengurangi periode eksaserbasi dan memperpanjang hidup pasien 5-10 tahun atau lebih.

Ramalan

Hemosiderosis paru selalu memiliki prognosis yang kurang baik dan mengancam nyawa pasien. Kemungkinan kematian selalu ada pada setiap krisis penyakit ini. Perkembangan penyakit selalu mengarah pada perkembangan komplikasi yang mengancam jiwa. Seiring berjalannya waktu, krisis menjadi lebih sering terjadi dan periode remisi semakin pendek. Rata-rata, pasien dengan hemosiderosis paru hidup tidak lebih dari 3-5 tahun. Kematian biasanya disebabkan oleh pendarahan paru atau kegagalan pernapasan.

Pakar terkemuka di bidang genetika dan alergi-pulmonologi pediatrik

Sizyakina Lyudmila Petrovna - Direktur Lembaga Penelitian Imunologi Klinis, Doktor Ilmu Kedokteran, Profesor, Doktor Kehormatan Federasi Rusia, penerima penghargaan dari kepala Administrasi (Gubernur) wilayah Rostov “Ilmuwan Terbaik Tahun Ini ”

Amelina Svetlana Sergeevna - profesor departemen genetika dan genetika laboratorium, dokter Ilmu Medis. Dokter genetika dari kategori kualifikasi tertinggi

Karpov Vladimir Vladimirovich, Calon Ilmu Kedokteran, Kepala Departemen Penyakit Anak No.3

Andriyashchenko Irina Ivanovna, Dokter Anak dari kategori kualifikasi tertinggi

Zabrodina Alexandra Andreevna, Dokter Anak, Ahli Alergi-Imunologi, Anak Rumah Sakit kota No. 2" kota Rostov-on-Don

Degtereva Elena Valentinovna - asisten departemen untuk mata kuliah genetika dan genetika laboratorium, ahli genetika kategori pertama

Editor halaman: Kryuchkova Oksana Aleksandrovna

Hemosiderosis paru idiopatik pertama kali dijelaskan oleh R. Virchow pada tahun 1864 dengan nama “indurasi coklat pada paru-paru”. Penyakit ini ditandai dengan kerusakan paru-paru dengan pengendapan zat besi dan anemia

Hemosiderosis paru idiopatik - penyakit langka. Pada tahun 1968, sekitar 200 pasien telah dijelaskan dalam literatur, namun dalam beberapa tahun terakhir jumlah publikasi mengenai masalah ini telah meningkat secara signifikan, mungkin sebagai hasil dari perbaikan diagnosis. Sebagian besar pasien yang dijelaskan adalah anak-anak

Hemosiderosis paru idiopatik penyakit keturunan, ditularkan oleh tipe dominan. Keunikannya adalah rendahnya penetrasi gen patologis, yang menjelaskan kelangkaan penyakit ini. Sifat IPH yang diturunkan pertama kali dikemukakan oleh E. Glanzmann dan W. Walthard (1941), yang menggambarkan 2 kasus dalam satu keluarga. Kami mengamati seorang gadis dengan hemosiderosis paru idiopatik, yang ibunya telah lama dirawat di klinik tuberkulosis sebagai pasien abasiler dengan hemoptisis. Setelah gadis tersebut sakit, ibunya diperiksa secara khusus, dan dia juga didiagnosis menderita “hemosiderosis paru idiopatik”.

Etiologi dan patogenesis penyakit ini rumit dan kurang dipahami. Beberapa penulis percaya bahwa hal ini didasarkan pada keterbelakangan jaringan elastis pembuluh paru-paru kecil dan menengah dengan keterlibatan septa alveolar dalam prosesnya. Menurut penulis lain, kerusakan jaringan elastis paru-paru pada pasien I1L bersifat sekunder. A. Propst (1955) menemukan di jaringan paru-paru akumulasi mukopolisakarida asam patologis yang memiliki kemampuan untuk mengikat zat besi. Cacat ini dianggap oleh R. Doering dan N. Gothe (1957) sebagai bawaan dan mendasar dalam etiologi penyakit.

K. Joseph (1961) mengemukakan bahwa penyebab penyakit ini bukanlah kerusakan stroma paru, melainkan kelainan kongenital pada anastomosis yang menghubungkan arteri bronkial dengan arteri dan vena pulmonalis.

Dalam beberapa tahun terakhir, konsep imunologi patogenesis IPH telah mendapat dukungan luas. Menurut konsep ini, di bawah pengaruh zat sensitisasi yang tidak diketahui, antibodi antipulmonal terbentuk. Kompleks imun yang dihasilkan menempel pada membran sel dan menyebabkan kerusakan pada jaringan paru-paru. Reaksi antigen-antibodi yang terjadi di paru-paru menyebabkan kerusakan pada kapiler, pelepasan sel darah merah darinya (diapedesis), penghancuran sel darah merah dan pengendapan hemosiderin di jaringan paru-paru. Kehadiran eosinofilia pada 8-15% pasien, tes Coombs positif, dan deteksi antibodi antipulmoner sampai batas tertentu mengkonfirmasi teori imunoalergi.

Dengan menggunakan mikroskop elektron jaringan paru-paru, penebalan dan pecahnya fokal membran basal kapiler dengan pelepasan eritrosit ke dalam alveoli, vakuolisasi sitoplasma dan proliferasi sel alveolar terungkap. Perubahan ini dianggap sebagai autoimun, namun penelitian ini tidak menunjukkan fiksasi imunoglobulin pada kapiler atau alveoli, dan antibodi serum terhadap membran basal tidak terdeteksi.

Sampai saat ini, tidak ada konsensus mengenai asal mula anemia pada hemosiderosis paru idiopatik. Beberapa peneliti menganggap anemia sebagai posthemorrhagic, sementara yang lain mencatat sifat anemia hemolitik

Berdasarkan informasi yang tersedia dalam literatur dan pengamatan klinis dan laboratorium kami, kami menganggap patogenesis hemosiderosis paru idiopatik berikut ini sebagai yang paling mungkin terjadi. Dapat diasumsikan bahwa perkembangan abnormal anastomosis arteriovenular paru-paru dan struktur patologis mukopolisakarida jaringan ikat paru-paru diturunkan.

Pada pasien, anastomosis arteriovenular paru-paru memiliki sedikit elastisitas, selalu terbuka, dan paru-paru berada dalam keadaan peningkatan suplai darah. Hal ini menyebabkan peningkatan pelepasan sel darah merah ke jaringan paru-paru (per diapedesin) dan sensitisasi tubuh secara bertahap terhadap sel tersebut dan produk pembusukannya. Ketika tingkat antibodi tertentu terakumulasi di bawah pengaruh faktor pemicu apa pun (paling sering ARVI, bronkitis, pneumonia) di wilayah organ syok, yaitu paru-paru, terjadi reaksi antigen-antibodi hiperergik, disertai dengan gangguan mikrosirkulasi, stasis. , edema, pecahnya pembuluh darah kecil, hemolisis sel darah merah

Sifat anemia hemolitik dibuktikan dengan peningkatan kandungan bilirubin dalam serum darah, retikulositosis, dan munculnya penyakit kuning. Besi dari eritrosit yang mengalami hemolisis terikat kuat dengan mukopolisakarida patologis dan tidak masuk ke dalam serum darah dan tidak dimasukkan lagi ke dalam proses metabolisme dan dalam sintesis hemoglobin. Oleh karena itu, anemia, meskipun bersifat hemolitik, adalah kekurangan zat besi (kadar zat besi serum menurun, hipokromia eritrosit), dan kandungan zat besi di paru-paru pada kasus penyakit yang parah dan akibat yang fatal 100-200 kali lebih tinggi dari biasanya. Merupakan ciri khas bahwa zat besi hanya terfiksasi di jaringan paru-paru dan regional kelenjar getah bening, oleh karena itu hemochromatosis umum tidak berkembang (tidak seperti anemia hemolitik asal yang berbeda). Anemia hemolitik pada hemosiderosis paru idiopatik bersifat autoimun, sebagaimana dibuktikan dengan tes Coombs positif pada banyak pasien.

Akibat perdarahan, pengendapan zat besi, dan timbulnya peradangan, pneumosklerosis secara bertahap meningkat, menyebabkan berkembangnya hipertensi pulmonal dan penyakit jantung paru kronis. Dengan latar belakang pneumosklerosis, dengan eksaserbasi penyakit yang berulang, mungkin ada lebih banyak ruptur kapal-kapal besar dan perdarahan paru masif.

Pada jangka panjang IHL, sifat imunoalergi penyakit ini semakin terlihat, dan lesi alergi pada organ lain (sendi, kulit, jantung, ginjal) juga muncul.

Penyakit lebih sering dimulai pada anak-anak usia prasekolah, namun ada laporan munculnya gejala pertama pada usia satu tahun atau lebih awal, serta pada usia sekolah menengah.

Perjalanan hemosiderosis paru idiopatik bergelombang, periode eksaserbasi digantikan oleh remisi dengan durasi yang bervariasi.

Permulaan penyakit bisa bertahap: kelemahan, kelesuan, kelelahan, pucat, pusing, sesak napas sedang muncul ketika aktivitas fisik, terkadang ikterus pada kulit dan sklera, beberapa anak mulai batuk, dan selama tes darah mereka menunjukkan anemia hipokromik sedang. Dengan latar belakang penyakit tersebut atau dengan latar belakang kesehatan yang utuh, terjadi eksaserbasi penyakit (krisis). Pada banyak pasien, eksaserbasi hemosiderosis idiopatik dipicu oleh beberapa pasien Penyakit akut, paling sering ini adalah ARVI, bronkitis, pneumonia, tetapi krisis setelah campak juga dijelaskan, otitis purulen, disentri akut dan infeksi lainnya.

Gambaran klinis krisis hemosiderosis paru idiopatik yang khas ditandai dengan kemunduran kondisi secara tiba-tiba, kelemahan parah, pusing, pingsan, sakit kepala, pucat parah, sianosis pada bibir, akrosianosis, kenaikan suhu hingga 38-40°C, sesak napas. nafas, takikardia, nyeri dada dan perut, batuk berdahak, hemoptisis. Di paru-paru, terdapat area yang memendek pada suara perkusi, dan berbagai jenis ronki basah terdengar. Pada akhir hari pertama atau pada hari ke 2-3 sejak timbulnya krisis, ikterus ringan atau penyakit kuning parah pada kulit dan sklera mungkin muncul. Tes darah menunjukkan anemia hipokromik dan peningkatan LED.

Gambaran klinis suatu krisis tidak selalu begitu jelas. Anak-anak mungkin menelan dahak, yang dapat mengganggu deteksi hemoptisis, tetapi mereka mungkin muntah darah dan tinja berwarna hitam. Dengan krisis yang berulang, hemoptisis muncul pada semua anak, tetapi bisa berbeda pada anak yang berbeda dan pada anak yang sama selama krisis yang berbeda: dari bercak darah di dahak hingga darah 50-80 ml/hari. Dahak “berkarat” mungkin keluar. Anak-anak usia dini tidak mengeluh nyeri pada dada dan perut, namun mengalami kecemasan. Kekuningan pada kulit dan sklera mungkin tidak ada.

Pemeriksaan sinar-X menunjukkan beberapa bayangan fokus kecil seperti awan (1-2 cm) dengan intensitas sedang di paru-paru, kadang-kadang menyatu menjadi bayangan heterogen yang lebih besar dan tidak beraturan. Perubahan pada paru seringkali bersifat bilateral. Terkadang ditemukan bayangan yang membentang beberapa kali segmen paru-paru atau seluruh bagian. Terdapat peningkatan pola paru atau lebih parah perubahan fibrotik, pemadatan akar paru-paru, area emfisema. Tingkat keparahan pneumosklerosis dan emfisema bergantung pada durasi, tingkat keparahan penyakit, dan frekuensi eksaserbasi. Bayangan fokus kecil yang tersebar, mengingatkan pada tuberkulosis milier, hanya terjadi pada krisis pertama atau kedua.

Ketika krisis mereda, gambaran sinar-X berubah: perdarahan dan pembengkakan hilang dengan cepat (dalam 4-7 hari), fokus pneumonia bertahan lebih lama, dan fenomena pneumosklerosis bertahan selama masa remisi. Dengan setiap krisis berikutnya, perubahan interstitial meningkat. Setelah dua krisis pertama, gambaran rontgen selama masa remisi mungkin normal.

A. N. Protopopova dan L. I. Ivanova membedakan 4 fase perubahan radiologis pada hemosiderosis paru idiopatik:

Fase I berkembang dengan latar belakang paru-paru yang tidak berubah. Selama krisis, terjadi penurunan transparansi kedua paru secara terus menerus, yang terkadang memberikan kesan radiografi yang secara teknis tidak memuaskan.

Fase II - fokus kecil berukuran 1-2 mm, tersebar padat dan merata di seluruh bidang paru. Pada awalnya mereka hampir tidak dapat dibedakan dengan latar belakang penurunan yang menyebar

Ketika mereka menjadi transparan, mereka kemudian menjadi lebih terang, karena mereka sendiri menjadi lebih padat, dan jaringan di sekitar mereka menjadi lebih cerah. Lesi berangsur-angsur hilang dan dapat hilang sepenuhnya dalam 2-3 minggu.

Fase III berkembang dengan krisis yang berulang. Bayangan padat yang luas muncul, mengingatkan pada infiltrat pneumonia. Gambar rontgen ini mencerminkan pendarahan besar dan pembengkakan di sekitarnya. Ciri khas bayangan ini adalah dinamika balik yang cepat (Gbr. 42).

Fase IV bersifat interstisial, akibat krisis yang berulang, dan berlangsung selama periode remisi. Tergantung pada tingkat keparahan prosesnya, perubahan diamati dari sedikit pemadatan stroma menjadi fibrosis.

Perubahan klinis dan radiologis pada paru-paru berhubungan dengan banyak perdarahan kecil dan besar pada jaringan paru-paru. Mereka sering dikombinasikan dengan pneumonia, yang menjadi latar belakang terjadinya krisis.

Pada 4 pasien yang kami amati, bronkoskopi dilakukan untuk tujuan diagnostik selama penurunan eksaserbasi, yang menunjukkan endobronkitis catarrhal atau catarrhal-purulen yang menyebar (1) dan lokal (2), yang menunjukkan adanya perubahan inflamasi pada bronkus. J. Mutz (1971) menggambarkan kasus hemosiderosis paru idiopatik yang dikonfirmasi secara histologis dengan bronkiektasis.

Selama krisis, semua pasien mengalami gagal napas akut. Saat mempelajari fungsi pernapasan eksternal selama eksaserbasi dan remisi, perubahan obstruktif dan restriktif, penurunan kapasitas ventilasi dan difusi paru terungkap. Perubahan obstruktif lebih terasa pada masa eksaserbasi, akibat fenomena endobronkitis, penimbunan sputum dan darah pada bronkus. Gangguan patensi bronkus dimanifestasikan dengan penurunan FVC, peningkatan TVC, dan ventilasi yang tidak merata (waktu pencampuran helium diperpanjang).

Perubahan restriktif berkembang pada anak-anak setelah krisis berulang kali dan bertahan selama masa remisi. Hal ini disebabkan oleh perkembangan pneumosklerosis, selama krisis hal ini diperparah dengan tidak adanya pernafasan pada area paru-paru yang berisi darah yang keluar. Gangguan restriktif dimanifestasikan oleh perubahan volume paru, terutama penurunan kapasitas vital, serta penurunan volume cadangan ekspirasi dan ventilasi maksimal paru, yang menunjukkan penurunan kemampuan cadangan pernafasan.

Gangguan difusi gas disebabkan oleh pneumosklerosis septa alveolar (blok alveolar-kapiler) dan anemia. Tingkat perubahan fungsi pernapasan eksternal selama periode eksaserbasi tergantung pada tingkat keparahan dan prevalensi pneumonia dan perdarahan, dan selama remisi - pada durasi penyakit dan jumlah krisis yang diderita.

Dengan hemosiderosis paru idiopatik, perubahan pada paru-paru meningkat pada setiap krisis, yang menyebabkan peningkatan disfungsi pernapasan dan perkembangan gagal napas kronis.

Hipertensi secara bertahap meningkat dalam sirkulasi paru dan gejala penyakit jantung paru kronis berkembang, yang kami deteksi menggunakan polikardiografi dan reografi paru. Angiografi paru dilakukan pada 2 anak untuk tujuan diagnostik diferensial. Tekanan yang diukur selama pemeriksaan di atrium kanan, ventrikel kanan dan arteri pulmonalis ternyata meningkat. Secara klinis, perubahan jantung dimanifestasikan oleh takikardia, aritmia sinus, bunyi jantung teredam, pada beberapa pasien - murmur sistolik di puncak dan titik V, dan sedikit perluasan batas jantung ke kiri. Selama krisis, perubahan aktivitas jantung meningkat hingga berkembang menjadi gagal jantung akut.

Selama krisis, kadar hemoglobin turun dan jumlah sel darah merah menurun. Anemia dapat berkisar dari sedang (hemoglobin 100-92 g/l) hingga berat (hemoglobin hingga 24-30 g/l). Jumlah sel darah merah turun menjadi 1,2-3,0-1012 l. Anisositosis dan poikilositosis eritrosit, retikulositosis hingga 30-80%0, dan pada beberapa anak hingga 310-400%0, dicatat. Resistensi osmotik eritrosit normal atau agak berkurang.Anemia biasanya bersifat hipokromik: indeks warna 0,58-0,78, jumlah zat besi serum berkurang. Tingkat anemia pada sebagian besar pasien tidak sesuai dengan tingkat kehilangan darah: tanpa atau dengan sedikit hemoptisis, anemia mencapai tingkat III. Tetapi pada saat yang sama, kami mengamati kasus kematian pasien akibat perdarahan paru masif (V. A. Arkhireeva, A. B. Galitsky). Kasus serupa telah dijelaskan dalam literatur.

Saat krisis, kandungan bilirubin dalam serum darah meningkat karena bilirubin tidak langsung, dan urobilin dalam urin dapat meningkat. Ukuran hati bertambah 1-4 cm di sepanjang garis midklavikula, dengan krisis berulang, limpa bisa membesar (1-2 cm).

Kami mempelajari dinamika fungsi adrenal pada anak-anak dengan IPH. Aktivasi sintesis kortikosteroid dan disfungsi signifikan korteks adrenal terungkap, dinyatakan dalam dominasi sintesis mineralokortikoid dan penurunan sintesis kortisol.

Informasi dalam literatur tentang keadaan reaktivitas imun pasien IPH masih langka dan kontradiktif. AG Khomenko dkk. (1978) menganggap penekanan transformasi ledakan limfosit dengan adanya PHA dan peningkatan kadar imunoglobulin sebagai karakteristik IHL. Ada penelitian terisolasi yang menunjukkan peningkatan kandungan γ-globulin dalam serum darah pasien. Sejumlah besar karya telah diterbitkan mengenai isu-isu yang berkaitan dengan reaksi imunopatologis dalam patogenesis IPH. Deteksi autoantibodi antipulmoner, antibodi terhadap protein susu sapi, tentang reaksi positif Coombs.

Pada pasien IHF, 1-2 tahun setelah gejala pertama penyakit, manifestasi alergi dari organ dan sistem lain. Ruam alergi, lidah “geografis”, stomatitis, asma bronkial, poliartritis alergi, miokarditis alergi menular, sering - sindrom hemoragik kulit.

Manifestasi alergi paling menonjol selama eksaserbasi penyakit yang mendasarinya dan meningkat setiap krisis. Pada beberapa anak, sindrom hemoragik kulit meningkat 3-7 hari sebelum timbulnya krisis, yang menjadi perhatian orang tuanya sendiri. Tampaknya, kondisi alergi (akumulasi autoantibodi) meningkat pada saat krisis.

Diagnosis hemosiderosis paru idiopatik sulit dilakukan karena kelangkaan penyakit dan polimorfisme gejala.

Kriteria klinis utama untuk mendiagnosis IPH adalah kombinasi kerusakan paru-paru dengan anemia hipokromik, hemoptisis, nyeri dada, kerusakan paru bilateral bahkan pada anak yang lebih besar, sifat anemia hemolitik, perjalanan penyakit yang bergelombang, dengan krisis berulang - pembesaran paru-paru. hati dan limpa, dan penambahan manifestasi alergi.

Dari penelitian laboratorium Metode diagnosis yang paling dapat diandalkan adalah deteksi siderofag, yaitu makrofag yang berisi hemosidern, dalam dahak dan air bilas lambung. Peningkatan kandungan zat besi total dalam dahak dan bilas lambung dapat ditentukan. Beberapa penulis menyarankan untuk melakukan biopsi paru untuk mengetahui kandungan zat besi dan keberadaan siderofag di jaringan paru. Namun kami menganggap metode ini tidak aman, karena perdarahan paru dapat terjadi.

Hemosiderosis paru idiopatik harus dibedakan dari pneumonia, anemia hemolitik etiologi lain, dari tuberkulosis diseminata hematogen (selama krisis pertama), tuberkulosis fibrosa-kavernosa fokal (selama krisis berulang pada remaja dan orang dewasa).

Dalam perjalanan penyakit subakut dengan adanya hemoptisis dan anemia sedang, perlu untuk membedakan IPH dari malformasi pembuluh bronkial dan dari bronkiektasis (bronkiektasis pendarahan kering).

Sakit perut dan muntah darah menyebabkan perlunya perbedaan diagnosa dari bisul perut. Selama periode gejala alergi berkembang, diagnosis poliartritis menular-alergi, miokarditis, dll yang salah sering dibuat.

Perjalanan penyakit bisa akut atau subakut. Perjalanan akut ditandai dengan permulaan yang akut, tingkat keparahan krisis, tidak adanya remisi atau durasinya yang sangat singkat, perkembangan proses yang cepat dan kematian pasien beberapa bulan sejak timbulnya penyakit.

Penyakit ini ditemukan bertahap (tetapi bisa juga akut), krisis bisa parah, namun berumur pendek (3-8 hari), remisi - dengan durasi yang bervariasi. Harapan hidup pasien tersebut sebelum diperkenalkannya terapi hormon rata-rata sekitar 6 tahun (1-6 tahun). Jika setelah krisis pertama remisi klinis dan radiologis lengkap dapat terjadi, maka setelah eksaserbasi berulang kali, perubahan morfologi yang persisten tetap ada di paru-paru. Setiap krisis berikutnya lebih parah dari yang sebelumnya: hemoptisis, gagal napas dan jantung, anemia meningkat, lapisan alergi muncul, terkadang multipel. Dengan setiap krisis, gejala pneumosklerosis, hipertensi pulmonal, dan kor pulmonal meningkat.

R. Joseph (1961) menjelaskan perjalanan IPH kronis yang lebih menguntungkan.

Prognosis penyakit ini telah membaik dengan diperkenalkannya terapi hormonal, dengan latar belakang eksaserbasi dihentikan lebih cepat, remisi yang lebih lama dapat dicapai dan perjalanan penyakit subakut dapat diubah menjadi kronis. pengobatan yang kompleks Semua pasien yang kami amati (M.A. Fadeeva) termasuk hormon glukokortikoid. Sampai saat ini, dari 6 pasien, satu anak perempuan berusia 8 tahun meninggal karena pendarahan paru 4 tahun setelah timbulnya penyakit. Anak-anak yang tersisa masih hidup, meski 8-11 tahun telah berlalu sejak dimulainya observasi. Mereka aktif observasi apotik. (orang bebas dipindahkan di bawah pengawasan klinik untuk orang dewasa

Hasil mematikan pada pasien dengan IPH lebih sering terjadi secara akut atau kronis kegagalan kardiopulmoner, lebih jarang - dari perdarahan paru.

Perubahan patomorfologi dijelaskan secara rinci oleh IK Esipova (1975). Pemeriksaan morfologi: paru-paru berat (tenggelam dalam air), berwarna coklat kecoklatan, cairan berwarna karat mengalir dari permukaan potongan, terlihat area perdarahan segar di parenkim paru dan di bawah pleura, fokus pneumonia dapat terdeteksi. Secara mikroskopis, endapan besi terdeteksi di jaringan interstisial, meresapi serat elastis, yang mengalami fragmentasi dan penipisan; pneumosklerosis difus dan penebalan septa interalveolar diekspresikan. Makrofag berisi hemosiderin (siderofag) ditemukan di alveoli, jaringan interstisial, dan kelenjar getah bening bronkopulmonalis. Benjolan hemosiderin juga dapat ditemukan di ekstraseluler.

Kapiler septa interalveolar berliku-liku dan melebar. Pada arteri dan vena berukuran kecil dan sedang, degenerasi hialin pada kolagen dan serat otot terlihat, dan fibrosis pada arteri pulmonalis berukuran kecil dan sedang dicatat.

Saat ini, terapi hormon dianggap sebagai metode pengobatan patogenetik utama. Namun, tidak ada konsensus mengenai dosis obat dan durasi pengobatan. Berdasarkan data literatur dan pengamatan kami, selama krisis dianjurkan untuk meresepkan prednisolon 2 mg/(kg-hari), dan jika terjadi krisis yang parah dosis dalam 3-4 hari pertama dapat ditingkatkan menjadi 3-4 mg/(kg-hari). Ketika kondisi membaik dan hemolisis sel darah merah berhenti, dosis prednisolon dikurangi secara bertahap menjadi 0,4 mg/(kg-hari) dan dilanjutkan selama 3-4 minggu setelah mencapai remisi.

Terapi hormonal harus dikombinasikan dengan resep dokter antihistamin, vitamin, suplemen zat besi (dengan penurunan zat besi serum yang nyata), obat jantung, transfusi darah (sesuai indikasi vital) dan lain-lain terapi simtomatik. Jika tidak ada efek, splenektomi diindikasikan dengan latar belakang terapi hormonal.

B. Steiner, J. Nabrady (1965), R. Byrd, D. Gracey (1973) melaporkan keberhasilan penggunaan imunosupresan (azathioprine). Grimfeld dkk. (1979) percaya bahwa ketika memilih terapi (glukokortikoid atau imunosupresan), perlu mempertimbangkan tingkat keparahan gangguan imunologis.

Sampai tahun 60an, splenektomi banyak digunakan untuk IPH. V. Steiner menyarankan untuk menggabungkan terapi hormon dengan splenektomi. Kami mengamati seorang anak yang menjalani splenektomi dengan latar belakang terapi yang kompleks dengan masuknya hormon, setelah hemolisis berhenti, kadar hemoglobin secara bertahap meningkat menjadi 106-120 g/l, manifestasi alergi pada kulit dan selaput lendir menurun, krisis menjadi jarang dan lebih mudah terjadi ( keadaan umum tingkat keparahan sedang, hemoptisis ringan, kadar hemoglobin sedikit menurun). Namun, selama krisis, sindrom hemoragik kulit sedang muncul.

Masalah patogenesis dan terapi IPH memerlukan penelitian lebih lanjut.

Kombinasi hemosiderosis paru dan glomerulonefritis dikenal sebagai sindrom Goodpasture. Ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1969. Pada tahun 1973, sekitar 220 kasus sindrom Goodpasture telah dijelaskan dalam literatur dunia. Kasus keluarga penyakit ini telah dilaporkan.

Saat ini, sindrom Goodpasture tergolong penyakit kompleks imun yang terjadi dengan kerusakan simultan pada pembuluh darah paru-paru dan ginjal. Menurut M.Hohnbach, F.Steurlich (1973), reaksi imunologi terjadi terutama di paru-paru di bawah pengaruh faktor infeksi atau alergi toksik. Jaringan paru-paru memperoleh tanda-tanda antigenisitas. Autoantibodi yang disintesis (terutama IgG) disimpan di septum alveolar paru-paru, pada membran basal glomeruli ginjal. Reaksi antigen-antibodi di satu sisi menyebabkan perdarahan paru, di sisi lain dapat menyebabkan berkembangnya glomerulonefritis pada substansi membran basal glomerulus yang serupa secara antigen.

Sindrom Goodpasture awalnya memanifestasikan dirinya dengan tanda-tanda kerusakan paru-paru - batuk, hemoptisis, sesak napas. Selanjutnya terjadi glomerulonefritis yang ditandai dengan hematuria dan proteinuria.

Ada pendapat bahwa diagnosis sindrom Goodpasture harus dipastikan dengan mengidentifikasi antibodi yang bersirkulasi pada membran basal ginjal dan paru-paru serta gambaran histologis yang khas pada ginjal.

Prognosis penyakit ini tidak baik. Pasien meninggal karena pendarahan paru atau gagal ginjal.

Menurut E. Schnetz (1974), penggunaan kombinasi obat kortikosteroid dan imunosupresif untuk sindrom Goodpasture diperlukan dalam kasus di mana gejala paru mendominasi. Jika mereka datang lebih dulu gejala ginjal, metode pilihannya adalah dialisis atau nefrektomi yang dilanjutkan dengan transplantasi ginjal.