Hiperaldosteronisme adalah suatu kondisi patologis tubuh yang disebabkan oleh tingginya produksi hormon mineralokortikoid korteks adrenal - aldosteron. Dengan hiperaldosteronisme bentuk primer, seseorang dapat mengamati hipertensi arteri, kardialgia, sakit kepala, segala macam gangguan detak jantung, kelemahan otot, penglihatan kabur, kejang, paresthesia. Dalam kasus hiperaldosteronisme sekunder, gagal ginjal, perubahan fundus dan edema perifer terjadi.

Diagnosis berbagai bentuk hiperaldosteronisme melibatkan analisis biokimia urin dan darah, USG, MRI, tes stres fungsional, venografi selektif, skintigrafi, pemeriksaan kondisi hati, jantung, ginjal dan arteri ginjal. Perawatan bedah digunakan dalam kasus hiperaldosteronisme dengan aldosteroma, reninoma ginjal, dan kanker adrenal. Dalam semua kasus lainnya, ini digunakan secara eksklusif terapi obat.

Hiperaldosteronisme adalah keseluruhan sindrom kompleks yang terkait dengan produksi berlebihan hormon aldosteron, yang beragam dalam mekanisme asal dan perkembangannya, tetapi sangat mirip dalam manifestasi klinis. Hiperaldosteronisme dapat bersifat primer (yang disebabkan oleh kondisi patologis kelenjar adrenal itu sendiri) atau sekunder (yang pada penyakit lain disebabkan oleh hipersekresi renin). Secara statistik, hiperaldosteronisme primer didiagnosis pada beberapa persen pasien yang mempunyai gejala hipertensi. Lebih dari separuh pasien hiperaldosteronisme primer adalah wanita berusia 30 hingga 50 tahun. Hiperaldosteronisme sangat jarang terjadi pada anak-anak.

Penyebab hiperaldosteronisme

Bentuk dan penyebab hiperaldosteronisme primer

Menurut klasifikasi nosologis ada jenis berikut hiperaldosteronisme primer tergantung pada etiologinya:

• Adenoma penghasil aldosteron: lebih dari separuh kasus hiperaldosteronisme disebabkan oleh sindrom Conn;
• Hiperaldosteronisme idiopatik berkembang dengan adanya hiperplasia korteks adrenal tipe nodular difus bilateral;
• Hiperplasia adrenal unilateral primer;
• Karsinoma penghasil aldosteron;
• Hiperaldosteronisme familial tipe 1 dan 2;
• Sindrom aldosteronektopik, yang berkembang dengan tumor ovarium yang memproduksi aldosteron, kelenjar tiroid, usus.

Bentuk familial dari hiperaldosteronisme

Ada juga bentuk hiperaldosteronisme familial yang agak langka (dengan tipe pewarisan autosomal dominan). Patologi ini disebabkan oleh cacat pada enzim seperti 18-hidroksilase, yang berada di luar kendali sistem renin-angiotensin. DI DALAM pada kasus ini hiperaldosteronisme dikoreksi oleh glukokortikoid. Bentuk patologi ini khas terutama pada orang muda yang memiliki riwayat keluarga yang sering mengalami episode hipertensi arteri. Selain itu, penyebab hiperaldosteronisme primer dapat berupa kanker adrenal, yang mampu menghasilkan deoksikortikosteron dan aldosteron.

Penyebab dan ciri-ciri bentuk sekunder hiperaldosteronisme

Hiperaldosteronisme bentuk sekunder memanifestasikan dirinya sebagai komplikasi akibat patologi tertentu pada hati dan ginjal, serta penyakit dari sistem kardio-vaskular. Hiperaldosteronisme sekunder dapat diamati pada hipertensi arteri, sindrom Barter, sirosis hati, stenosis dan displasia arteri ginjal, gagal ginjal, reninoma ginjal dan sindrom nefrotik.

Kehilangan natrium (seperti karena diare atau diet), penggunaan jangka panjang tertentu obat(misalnya, obat pencahar dan diuretik), asupan kalium berlebihan, penurunan volume darah dengan kehilangan banyak darah dan dehidrasi - semua faktor ini menyebabkan hiperaldosteronisme sekunder dan peningkatan sekresi renin.

Jika respon terhadap aldosteron di tubulus distal ginjal terganggu (walaupun demikian level tinggi hormon dalam serum darah, hiperkalemia didiagnosis) pseudohiperaldosteronisme dapat terjadi.

Hiperaldosteronisme ekstra-adrenal

Dalam kasus yang sangat jarang ( proses patologis di ovarium, usus dan kelenjar tiroid) hiperaldosteronisme ekstra-adrenal dapat terjadi.

Patogenesis hiperaldosteronisme

Hiperaldosteronisme primer dengan renin rendah biasanya ditandai dengan kombinasi sekresi aldosteron yang tinggi disertai hipokalemia dan hipertensi arteri. Hal ini disebabkan oleh proses hiperplastik atau bahkan tumor di korteks adrenal.

Perkembangan hiperaldosteronisme primer

Patogenesis hiperaldosteronisme primer didasarkan pada pengaruh kelebihan aldosteron pada keseimbangan air-elektrolit. Dalam hal ini, reabsorpsi air dan ion natrium di tubulus ginjal meningkat, seiring dengan peningkatan ekskresi (pelepasan) ion kalium melalui urin. Semua faktor ini memicu perkembangan hipervolemia dan retensi cairan, serta penurunan produksi dan aktivitas renin dalam plasma darah, alkalosis metabolik. Akibatnya hemodinamik tubuh terganggu dan sensitivitas dinding pembuluh darah terhadap efek agen pressor meningkat. faktor endogen, resistensi terhadap aliran darah pembuluh perifer. Sindrom hipokalemia yang berkepanjangan dan parah pada hiperaldosteronisme primer menyebabkan perubahan distrofi pada otot dan tubulus ginjal.

Perkembangan hiperaldosteronisme sekunder

Di hadapan sejumlah penyakit pada sistem jantung, hati dan ginjal, karena penurunan volume aliran darah di ginjal, hiperaldosteronisme sekunder yang sangat tinggi muncul sebagai kompensasi. Bentuk hiperaldosteronisme ini berkembang karena aktivasi sistem renin-angiotensin, serta karena peningkatan produksi enzim renin oleh sel-sel alat juxtaglomerular ginjal, yang secara berlebihan merangsang korteks adrenal. Pada bentuk sekunder hiperaldosteronisme, gangguan elektrolit parah yang merupakan karakteristik bentuk primer hiperaldosteronisme tidak muncul.

Gejala hiperaldosteronisme

Gejala hiperaldosteronisme primer

Gambaran klinis patologi hiperaldosteronisme primer bersifat gangguan air keseimbangan elektrolit yang disebabkan oleh hipersekresi hormon aldosteron. Akibatnya retensi air dan natrium pada penderita hiperaldosteronisme primer menimbulkan gejala seperti:

• sakit kepala;
• hipertensi arteri berat atau sedang;
• kardialgia;
• gangguan irama jantung;
• perubahan patologis pada fundus mata, yang menyebabkan penurunan fungsi penglihatan (angiosklerosis, retinopati, angiopati hipertensi).

Juga didiagnosis adalah kelelahan tubuh yang cepat, kelemahan otot, kejang, paresthesia, pseudoparalysis periodik karena kekurangan kalium. Dalam kasus yang parah, hal ini dapat menyebabkan perkembangan distrofi miokard, diabetes insipidus nefrogenik, dan nefropati kaliopenik. Karena tidak ada gagal jantung pada hiperaldosteronisme primer, edema perifer tidak terdeteksi.

Gejala hiperaldosteronisme sekunder

Dengan hiperaldosteronisme bentuk sekunder, tingkat tekanan darah yang cukup tinggi biasanya dapat dideteksi, yang secara bertahap menyebabkan iskemia jaringan dan kerusakan pada dinding pembuluh darah, serta perubahan fundus (neuroretinopati, perdarahan), dan penurunan fungsi ginjal. . Yang paling gejala yang khas Bentuk sekunder dari hiperaldosteronisme adalah edema. Kadang-kadang, (misalnya, pseudohiperaldosteronisme pada sindrom Barter), hiperaldosteronisme bentuk sekunder terjadi tanpa adanya hipertensi arteri.

Perjalanan hiperaldosteronisme mungkin tidak menunjukkan gejala, tetapi dalam kasus yang sangat jarang terjadi.

Diagnosis hiperaldosteronisme

Diagnosis hiperaldosteronisme terdiri dari membedakan kemungkinan bentuk hiperaldosteronisme, serta menentukan etiologinya.

Langkah pertama dalam diagnosis awal hiperaldosteronisme adalah menganalisis keadaan sistem renin-angiotensin-aldosteron. Untuk melakukan ini, saat istirahat dan selama aktivitas fisik aktif, kadar renin dan hormon aldosteron dalam urin dan darah pasien ditentukan, serta keseimbangan kalium-natrium dan ACTH, yang mengatur sekresi hormon aldosteron.

Gejala-gejala berikut adalah karakteristik hiperaldosteronisme bentuk primer:

• peningkatan kadar hormon aldosteron dalam darah;
• penurunan aktivitas renin plasma (PRA);
• rasio aldosteron terhadap renin yang tinggi, hipernatremia dan hipokalemia;
• relatif kepadatan rendah air seni;
• peningkatan signifikan dalam ekskresi harian aldosteron dan kalium dalam urin.

Kriteria utama untuk mendiagnosis hiperaldosteronisme bentuk sekunder adalah tingkat tinggi ARP.

Selain itu, untuk membedakan bentuk hiperaldosteronisme secara lebih menyeluruh, digunakan tes dengan beban hipotiazid, tes “march”, dan tes dengan aldactone (spironolactone).

Untuk mengidentifikasi hiperaldosteronisme familial, metode PCR pengetikan genom dilakukan. Untuk hiperaldosteronisme, yang dikoreksi dengan glukokortikoid, pengobatan diagnostik percobaan dengan prednisolon (deksametason) dilakukan. Kemudian, selama pengobatan percobaan ini, tekanan darah kembali normal dan manifestasi khas penyakit tersebut dihilangkan.

Untuk menentukan sifat lesi (misalnya aldosteroma, kanker, hiperplasia nodular difus), berbagai metode diagnostik topikal digunakan, seperti:

• USG kelenjar adrenal;
• MRI dan CT kelenjar adrenal;
• venografi selektif (bersama dengan penentuan tingkat kortisol dan aldosteron dalam darah);
• skintigrafi;

Juga peran penting berperan dalam diagnosis penyakit yang menyebabkan perkembangan hiperaldosteronisme bentuk sekunder. Untuk itu dilakukan penelitian terhadap kondisi ginjal, arteri ginjal, hati dan jantung.

Pengobatan hiperaldosteronisme

Taktik dan metode pengobatan hiperaldosteronisme sepenuhnya bergantung pada penyebab peningkatan sekresi aldosteron. Untuk melakukan ini, pasien perlu melakukannya pemeriksaan penuh dokter seperti: ahli nefrologi, ahli jantung, ahli endokrinologi, dokter mata.

Pada berbagai bentuk Hiperaldosteronisme hiporeninemik diobati dengan terapi obat dengan diuretik hemat kalium (spirolaktaton dan amilorida). Terapi ini paling sering digunakan sebagai tahap persiapan sebelum operasi. Ini menghilangkan hipokalemia dan menormalkan tekanan darah. Pemberian suplemen kalium dan makanan diet rendah garam, seiring dengan peningkatan asupan makanan kaya kalium.

Kanker adrenal dan aldosteroma diobati pembedahan. Perawatan melibatkan normalisasi awal keseimbangan air dan elektrolit dan adrenalektomi berikutnya (pengangkatan kelenjar adrenal yang terkena).

Terapi obat konservatif biasanya dilakukan pada pasien yang menderita hiperplasia adrenal bilateral. Untuk tujuan ini, obat spironolactone atau amiloride, dikombinasikan dengan antagonis saluran kalsium dan inhibitor ACE, digunakan. Jika hiperaldosteronisme berbentuk hiperplastik, maka adrenalektomi sisi kanan, bersama dengan reseksi subtotal kelenjar adrenal kiri, serta adrenalektomi bilateral lengkap, tidak efektif. Jika salah satu dari intervensi bedah ini dilakukan, hipokalemia akan hilang, namun efek hipotensi yang diperlukan tidak ada (tekanan darah kembali normal hanya pada delapan belas persen kasus). Ini mungkin alasan utamanya kegagalan akut kelenjar adrenal

Untuk hiperaldosteronisme, yang dapat dikoreksi dengan baik dengan terapi glukokortikoid, deksametason atau hidrokortison diresepkan untuk menormalkan tekanan darah dan menghilangkan gangguan hormonal dan metabolisme.

Dalam kasus hiperaldosteronisme sekunder, dengan latar belakang terapi patogenetik penyakit yang mendasarinya, pengobatan antihipertensi gabungan dilakukan dengan pemantauan wajib kadar kalium dalam plasma darah dan diagnostik EKG.

Jika hiperaldosteronisme sekunder muncul sebagai akibat dari stenosis arteri ginjal, maka untuk mengembalikan tingkat sirkulasi darah umum dan fungsi ginjal menjadi normal, dilakukan dilatasi balon endovaskular sinar-X perkutan, serta pemasangan stent pada arteri ginjal yang terkena. Jika reninoma ginjal terdeteksi, intervensi bedah diperlukan.

Prakiraan dan pencegahan hiperaldosteronisme

Prognosis patologi seperti hiperaldosteronisme sepenuhnya bergantung pada tingkat keparahan penyakit yang mendasarinya, pada tingkat kerusakan pada sistem kemih dan kardiovaskular. Terapi obat yang kompeten dan radikal operasi menyediakan cukup kemungkinan besar pemulihan penuh. Jika kanker adrenal telah didiagnosis, prognosisnya tidak baik.

Untuk pencegahan hiperaldosteronisme berkualitas tinggi, pemantauan terus-menerus terhadap pasien dengan hipertensi arteri dan penyakit hati dan ginjal diperlukan. Yang juga penting adalah kepatuhan rekomendasi medis yang berhubungan dengan minum obat atau nutrisi.

Aldosteronisme primer (sindrom Conn) adalah aldosteronisme yang disebabkan oleh produksi aldosteron secara otonom oleh korteks adrenal (akibat hiperplasia, adenoma, atau karsinoma). Gejala dan tandanya antara lain lemas sesekali, meningkat tekanan darah, hipokalemia. Diagnosis meliputi penentuan kadar aldosteron plasma dan aktivitas renin plasma. Pengobatan tergantung pada penyebabnya. Tumor diangkat jika memungkinkan; dalam kasus hiperplasia, spironolakton atau obat terkait dapat menormalkan tekanan darah dan menyebabkan hilangnya manifestasi klinis lainnya.

Aldosteron adalah mineralokortikoid paling kuat yang diproduksi oleh kelenjar adrenal. Ini mengatur retensi natrium dan kehilangan kalium. Di ginjal, aldosteron menyebabkan perpindahan natrium dari lumen tubulus distal ke dalam sel tubulus dengan imbalan kalium dan hidrogen. Efek yang sama diamati pada kelenjar ludah dan keringat, sel mukosa usus, dan pertukaran antara cairan intraseluler dan ekstraseluler.

Sekresi aldosteron diatur oleh sistem renin-angiotensin dan, pada tingkat lebih rendah, oleh ACTH. Renin, suatu enzim proteolitik, terakumulasi di sel juxtaglomerular ginjal. Penurunan volume dan kecepatan aliran darah di arteriol aferen ginjal menginduksi sekresi renin. Renin mengubah angiotensinogen hati menjadi angiotensin I, yang diubah menjadi angiotensin II oleh enzim pengubah angiotensin. Angiotensin II menyebabkan sekresi aldosteron dan, pada tingkat lebih rendah, sekresi kortisol dan deoksikortikosteron, yang juga memiliki aktivitas pressor. Retensi natrium dan air yang disebabkan oleh peningkatan sekresi aldosteron meningkatkan volume sirkulasi darah dan mengurangi sekresi renin.

Sindrom hiperaldosteronisme primer dijelaskan oleh J. Conn (1955) sehubungan dengan adenoma korteks adrenal (aldosteroma) yang memproduksi aldosteron, yang pengangkatannya menyebabkan pemulihan penuh sakit. Saat ini, konsep kolektif hiperaldosteronisme primer menyatukan sejumlah gejala klinis dan karakteristik biokimia, tetapi berbeda dalam patogenesis penyakit, yang didasarkan pada produksi aldosteron yang berlebihan dan independen (atau sebagian bergantung) pada sistem renin-angiotensin oleh korteks adrenal.

, , , , , , , , , , ,

kode ICD-10

E26.0 Hiperaldosteronisme primer

Apa penyebab aldosteronisme primer?

Aldosteronisme primer mungkin disebabkan oleh adenoma, biasanya unilateral, pada lapisan glomerulus korteks adrenal atau, lebih jarang, oleh karsinoma atau hiperplasia adrenal. Pada hiperplasia adrenal, yang lebih sering terjadi pada pria lanjut usia, kedua kelenjar adrenal terlalu aktif dan tidak terdapat adenoma. Gambaran klinis juga dapat diamati pada hiperplasia adrenal kongenital karena defisiensi 11-hidroksilase dan pada hiperaldosteronisme yang diturunkan secara dominan dengan deksametason.

Gejala aldosteronisme primer

Kasus klinis hiperaldosteronisme primer

Pasien M., seorang wanita berusia 43 tahun, dirawat di bagian endokrinologi Rumah Sakit Klinik Republik Kazan pada tanggal 31 Januari 2012 dengan keluhan sakit kepala, pusing ketika tekanan darah naik hingga maksimal 200/100 mm Hg. Seni. (dengan tekanan darah nyaman 150/90 mm Hg), kelemahan otot umum, kram kaki, kelemahan umum, kelelahan.

Sejarah penyakit. Penyakit ini berkembang secara bertahap. Selama lima tahun, pasien mengalami peningkatan tekanan darah, sehingga ia diperiksa oleh terapis di tempat tinggalnya dan mendapat terapi antihipertensi (enalapril). Sekitar 3 tahun yang lalu mereka mulai khawatir nyeri berkala di kaki, kram, kelemahan otot, timbul tanpa faktor pencetus yang terlihat, hilang dengan sendirinya dalam waktu 2-3 minggu. Sejak 2009, ia menerima perawatan rawat inap sebanyak 6 kali di bagian neurologis berbagai institusi medis dengan diagnosis Polineuropati demielinasi kronis, kelemahan otot umum yang berkembang secara subakut. Salah satu episodenya melibatkan kelemahan otot leher dan kepala terkulai.

Dengan infus prednisolon dan campuran polarisasi, perbaikan terjadi dalam beberapa hari. Menurut tes darah, kalium adalah 2,15 mmol/l.

Dari 26/12/11 hingga 25/01/12 dia dirawat di rumah sakit di Rumah Sakit Klinik Republik, di mana dia dirawat dengan keluhan kelemahan otot umum dan kram kaki berkala. Pemeriksaan yang dilakukan menunjukkan: pemeriksaan darah tanggal 27 Desember 2011: ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, kreatinin - 53 µmol/L, kalium 2,8 mmol/L, urea - 4,3 mmol/L , jumlah Protein 60 g/l, bilirubin total. - 14,7 µmol/l, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol/l, Kalsium - 2,28 mmol/l.

Urinalisis tanggal 27/12/11; berat jenis - 1002, protein - sedikit, leukosit - 9-10 per sel, epit. tolong - 20-22 di p/z.

Hormon dalam darah: T3sv - 4.8, T4sv - 13.8, TSH - 1.1 mE/l, kortisol - 362.2 (normal 230-750 nmol/l).

USG: Ginjal kiri: 97x46 mm, parenkim 15 mm, peningkatan ekogenisitas, FLS - 20 mm. Ekogenisitas meningkat. Rongganya tidak melebar. Kanan 98x40mm. Parenkim 16 mm, ekogenisitas meningkat, CL 17 mm. Ekogenisitas meningkat. Rongganya tidak melebar. Lingkaran hyperechoic divisualisasikan di sekitar piramida di kedua sisi. Berdasarkan pemeriksaan fisik dan data laboratorium, pemeriksaan lebih lanjut direkomendasikan untuk menyingkirkan patologi endokrin yang berasal dari adrenal.

Ultrasonografi kelenjar adrenal: dalam proyeksi kelenjar adrenal kiri, formasi bulat isoechoic berukuran 23x19 mm divisualisasikan. Dalam proyeksi kelenjar adrenal kanan, formasi patologis tidak divisualisasikan dengan andal.

Urine untuk katekolamin: Diuresis - 2,2 l, adrenalin - 43,1 nmol/hari (normal 30-80 nmol/hari), norepinefrin - 127,6 nmol/l (normal 20-240 nmol/hari). Hasil ini mengecualikan adanya pheochromocytoma sebagai kemungkinan alasan hipertensi yang tidak terkontrol. Renin dari 13/01/12-1,2 µIU/ml (N vertikal - 4,4-46,1; horizontal 2,8-39,9), aldosteron 1102 pg/ml (normal: berbaring 8-172, duduk 30 -355).

RCT tanggal 18 Januari 2012: Tanda-tanda RCT adanya formasi pada kelenjar adrenal kiri (formasi isodense terdeteksi pada peduncle medial kelenjar adrenal kiri Bentuk oval dimensi 25*22*18 mm, homogen, kepadatan 47 NU.

Berdasarkan anamnesis, gambaran klinis, data laboratorium dan metode instrumental Studi ini menegakkan diagnosis klinis: Hiperaldosteronisme primer (aldosteroma kelenjar adrenal kiri), pertama kali diidentifikasi dalam bentuk sindrom hipokalemia, gejala neurologis, dan sinus takikardia. Kejang periodik hipokalemia dengan kelemahan otot umum. Hipertensi, stadium 3, stadium 1. CHF 0. Sinus takikardia. Infeksi saluran kemih dalam tahap penyelesaian.

Sindrom hiperaldosteronisme terjadi dengan manifestasi klinis disebabkan oleh tiga kompleks gejala utama: hipertensi arteri, yang dapat bersifat krisis (hingga 50%) dan persisten; gangguan konduksi dan rangsangan neuromuskular, yang berhubungan dengan hipokalemia (pada 35-75% kasus); gangguan fungsi tubulus ginjal (50-70% kasus).

Pasien direkomendasikan perawatan bedah untuk menghilangkan tumor kelenjar adrenal yang memproduksi hormon - adrenalektomi laparoskopi di sebelah kiri. Operasi dilakukan - adrenalektomi laparoskopi di sebelah kiri di departemen bedah perut RCH. Periode pasca operasi berjalan tanpa fitur khusus apa pun. Pada hari ke-4 pasca operasi (02/11/12), kadar kalium darah adalah 4,5 mmol/l. Tekanan darah 130/80 mm Hg. Seni.

, , , , , ,

Aldosteronisme sekunder

Aldosteronisme sekunder adalah peningkatan produksi aldosteron oleh kelenjar adrenal sebagai respons terhadap rangsangan non-hipofisis dan ekstra-adrenal, termasuk stenosis arteri ginjal dan hipovolemia. Gejalanya mirip dengan aldosteronisme primer. Perawatan termasuk koreksi penyebab yang mendasarinya.

Aldosteronisme sekunder disebabkan oleh penurunan aliran darah ginjal, yang merangsang mekanisme renin-angiotensin yang mengakibatkan hipersekresi aldosteron. Penyebab penurunan aliran darah ginjal antara lain penyakit obstruktif arteri ginjal (misalnya ateroma, stenosis), vasokonstriksi ginjal (dengan hipertensi maligna), penyakit yang disertai edema (misalnya gagal jantung, sirosis dengan asites, sindrom nefrotik). Sekresi mungkin normal pada gagal jantung, namun aliran darah hepatik dan metabolisme aldosteron berkurang, sehingga kadar hormon dalam sirkulasi menjadi tinggi.

Diagnosis aldosteronisme primer

Diagnosisnya dicurigai pada pasien dengan hipertensi dan hipokalemia. Penelitian laboratorium terdiri dari penentuan kadar aldosteron plasma dan aktivitas renin plasma (PRA). Tes harus dilakukan ketika pasien tidak lagi mengonsumsi obat-obatan yang mempengaruhi sistem renin-angiotensin (misalnya diuretik thiazide, ACE inhibitor, antagonis angiotensin, blocker) selama 4-6 minggu. ARP biasanya diukur pada pagi hari dengan pasien berbaring. Biasanya, pasien dengan aldosteronisme primer memiliki kadar aldosteron plasma lebih besar dari 15 ng/dL (>0,42 nmol/L) dan kadar ARP rendah, dengan rasio aldosteron plasma (dalam nanogram/dL) terhadap ARP [dalam nanogram/(mLh) ] lebih besar dari 20 .

Hiperaldosteronisme adalah patologi endokrin yang ditandai dengan peningkatan sekresi aldosteron. Hormon mineralokortikosteroid ini, yang disintesis oleh korteks adrenal, diperlukan tubuh untuk menjaga keseimbangan optimal kalium dan natrium.

Kondisi ini terjadi utama, dengan itu, hipersekresi disebabkan oleh perubahan pada korteks adrenal itu sendiri (misalnya, pada adenoma). Juga dibedakan bentuk sekunder hiperaldosteronisme yang disebabkan oleh perubahan jaringan lain dan kelebihan produksi renin (komponen yang bertanggung jawab atas kestabilan tekanan darah).

Catatan: sekitar 70% dari kasus hiperaldosteronisme primer yang teridentifikasi adalah wanita berusia 30 hingga 50 tahun

Peningkatan jumlah aldosteron berdampak negatif pada unit struktural dan fungsional ginjal (nefron). Natrium ditahan di dalam tubuh, dan ekskresi ion kalium, magnesium, dan hidrogen, sebaliknya, semakin cepat. Gejala klinis lebih terasa pada bentuk utama patologi.

Penyebab hiperaldosteronisme

Konsep “hiperaldosteronisme” menyatukan sejumlah sindrom, yang patogenesisnya berbeda, tetapi gejalanya serupa.

Dalam hampir 70% kasus, bentuk utama kelainan ini tidak berkembang dengan latar belakang sindrom Conn. Dengan itu, pasien mengembangkan aldosteroma - tumor jinak korteks adrenal, menyebabkan hipersekresi hormon.

Jenis patologi idiopatik adalah konsekuensi dari hiperplasia jaringan bilateral dari kelenjar endokrin berpasangan ini.

Terkadang hiperaldosteronisme primer disebabkan oleh kelainan genetik. Dalam beberapa situasi, faktor etiologi menjadi keganasan, yang dapat mengeluarkan deoksikortikosteron (hormon kelenjar kecil) dan aldosteron.

Bentuk sekunder adalah komplikasi patologi organ dan sistem lain. Hal ini didiagnosis seperti itu penyakit serius, seperti , ganas , dll.

Penyebab lain peningkatan produksi renin dan munculnya hiperaldosteronisme sekunder meliputi:

• asupan natrium yang tidak mencukupi atau ekskresi aktif;
• kehilangan banyak darah;
• kelebihan asupan gizi K+;
• penyalahgunaan diuretik dan.

Jika tubulus distal nefron tidak merespon secara memadai terhadap aldosteron (dengan kadar plasma normal), maka diagnosis pseudohiperaldosteronisme terjadi. Pada negara bagian ini Ada juga tingkat ion K+ yang rendah dalam darah.

Catatan:ada pendapat bahwa hiperaldosteronisme sekunder pada wanita dapat memicu pengambilan.

Bagaimana proses patologis berlangsung?

Hiperaldosteronisme primer ditandai dengan rendahnya kadar renin dan kalium, hipersekresi aldosteron dan.

Patogenesisnya didasarkan pada perubahan rasio air-garam. Percepatan ekskresi ion K+ dan reabsorpsi aktif Na+ menyebabkan hipervolemia, retensi air dalam tubuh dan peningkatan pH darah.

Catatan:pergeseran pH darah ke sisi basa disebut alkalosis metabolik.

Pada saat yang sama, produksi renin menurun. Na+ terakumulasi di dinding pembuluh darah tepi (arteriol), menyebabkan pembuluh darah membengkak dan membengkak. Akibatnya resistensi terhadap aliran darah meningkat dan tekanan darah meningkat. Jangka panjang menyebabkan distrofi otot dan tubulus ginjal.

Pada hiperaldosteronisme sekunder, mekanisme perkembangannya kondisi patologis- Sebagai pengganti. Patologi menjadi semacam respon terhadap penurunan aliran darah ginjal. Terjadi peningkatan aktivitas sistem renin-angiotensin (yang mengakibatkan peningkatan tekanan darah) dan peningkatan pembentukan renin. Perubahan signifikan dari keseimbangan air-garam tidak dicatat.

Gejala hiperaldosteronisme

Kelebihan natrium menyebabkan peningkatan tekanan darah, peningkatan volume darah yang bersirkulasi (hipervolemia) dan munculnya edema. Kekurangan potasium menyebabkan kelemahan otot kronis. Selain itu, dengan hipokalemia, ginjal kehilangan kemampuannya untuk memekatkan urin, dan muncul perubahan karakteristik. Kejang kejang (tetani) dapat terjadi.

Tanda-tanda hiperaldosteronisme primer:

• hipertensi arteri (dimanifestasikan dengan peningkatan tekanan darah);
• sefalgia;
• kardialgia;
• penurunan ketajaman penglihatan;
• gangguan sensorik (paresthesia);
• (tetani).

Penting:pada pasien yang menderita hipertensi arteri simtomatik, hiperaldosteronisme primer terdeteksi pada 1% kasus.

Dengan latar belakang retensi cairan dan ion natrium dalam tubuh, pasien mengalami peningkatan sedang atau sangat signifikan tekanan darah. Pasien merasa terganggu (nyeri dan intensitasnya sedang). Selama pemeriksaan, hal ini sering diperhatikan. Dengan latar belakang hipertensi arteri, ketajaman penglihatan menurun. Saat diperiksa oleh dokter mata, patologi retina (retinopati) dan perubahan sklerotik pada pembuluh fundus terungkap. Diuresis harian (volume urin yang dikeluarkan) meningkat pada banyak kasus.

Kekurangan potasium menyebabkan kelelahan fisik yang cepat. Pseudoparalysis dan kejang berkala terjadi pada kelompok otot yang berbeda. Episode kelemahan otot bisa disebabkan oleh hal lain aktivitas fisik, tetapi juga stres psiko-emosional.

Dalam keadaan yang sangat sulit kasus klinis hiperaldosteronisme primer menyebabkan diabetes insipidus (berasal dari ginjal) dan parah perubahan distrofi di otot jantung.

Penting:Jika tidak, maka pada kondisi bentuk primernya, edema perifer tidak terjadi.

Tanda-tanda bentuk sekunder dari kondisi ini:

• hipertensi arteri;
• gagal ginjal kronis ();
• edema perifer yang signifikan;
• perubahan pada fundus.

Jenis patologi sekunder ditandai dengan peningkatan tekanan darah yang signifikan (“lebih rendah” > 120 mmHg). Seiring waktu, hal itu menyebabkan perubahan pada dinding pembuluh darah, kelaparan oksigen jaringan, perdarahan retina, dan gagal ginjal kronik. Kadar kalium darah rendah jarang terdeteksi. Edema perifer adalah salah satu yang paling khas tanda-tanda klinis hiperaldosteronisme sekunder.

Catatan:terkadang jenis kondisi patologis sekunder tidak disertai dengan peningkatan tekanan darah. Dalam kasus seperti itu, biasanya kita berbicara tentang pseudohiperaldosteronisme atau penyakit genetik- Sindrom Bartter.

Diagnosis hiperaldosteronisme

Untuk diagnostik berbagai jenis hiperaldosteronisme, jenis studi klinis dan laboratorium berikut digunakan:

Pertama-tama, keseimbangan K/Na, keadaan sistem renin-angiotensin dipelajari dan tingkat aldosteron dalam urin terdeteksi. Analisis dilakukan baik saat istirahat maupun setelah aktivitas khusus (berbaris, hipotiazid, spironolakton).

Salah satu indikator penting pada tahap awal pemeriksaannya adalah kadar hormon adrenokortikotropik (produksi aldosteron tergantung ACTH).

Indikator diagnostik bentuk utama:

• Kadar aldosteron plasma relatif tinggi;
• aktivitas renin plasma (PRA) berkurang;
• kadar kalium rendah;
• kadar natrium meningkat;
• rasio aldosteron/renin tinggi;
• kepadatan relatif urin rendah.

Ada peningkatan ekskresi aldosteron dan ion kalium urin setiap hari.

Hiperaldosteronisme sekunder ditandai dengan peningkatan ARP.

Catatan:jika kondisinya bisa diperbaiki dengan pengenalan hormon glukokortikoid, disebut. pengobatan percobaan dengan prednison. Dengan bantuannya, tekanan darah menjadi stabil dan manifestasi klinis lainnya dihilangkan.

Pada saat yang sama, kondisi ginjal, hati dan jantung dipelajari menggunakan USG, ekokardiografi, dll.. Seringkali membantu untuk mengidentifikasi alasan sebenarnya perkembangan jenis patologi sekunder.

Bagaimana pengobatan hiperaldosteronisme?

Taktik medis ditentukan oleh bentuk kondisi dan faktor etiologi yang menyebabkan perkembangannya.

Pasien menjalani pemeriksaan dan pengobatan menyeluruh oleh ahli endokrinologi. Pendapat dari ahli nefrologi, dokter mata, dan ahli jantung juga diperlukan.

Jika produksi hormon yang berlebihan disebabkan oleh proses tumor (reninoma, aldosteroma, kanker adrenal), maka diindikasikan intervensi bedah (adrenalektomi). Selama operasi, kelenjar adrenal yang terkena akan diangkat. Untuk hiperaldosteronisme etiologi lain, farmakoterapi diindikasikan.

Pola makan rendah garam dan konsumsi makanan kaya kalium dapat memberikan efek yang baik.. Pada saat yang sama, suplemen kalium juga diresepkan. Perawatan obat melibatkan pemberian resep diuretik hemat kalium kepada pasien untuk memerangi hipokalemia. Hal ini juga dilakukan selama periode persiapan pembedahan untuk perbaikan kondisi secara umum. Dengan hiperplasia organ bilateral, khususnya, Amiloride, Spironolakton dan obat penghambat enzim pengubah angiotensin diindikasikan.

• Dokter mana yang harus Anda hubungi jika Anda menderita hiperaldosteronisme primer?

Apa itu Hiperaldosteronisme Primer

Sindrom hiperaldosteronisme primer dijelaskan oleh Conn (1955) sehubungan dengan adenoma korteks adrenal (aldosteroma) yang memproduksi aldosteron, yang pengangkatannya menyebabkan kesembuhan total pasien. Saat ini, konsep kolektif hiperaldosteronisme primer menyatukan sejumlah penyakit yang serupa dalam karakteristik klinis dan biokimia, tetapi berbeda dalam patogenesis, yang didasarkan pada produksi aldosteron yang berlebihan dan independen (atau sebagian bergantung) pada sistem renin-angiotensin oleh sistem renin-angiotensin. zona glomerulosa korteks adrenal, disertai hipertensi arteri dan miastenia gravis.

Apa Penyebab Hiperaldosteronisme Primer?

Penyebab hiperaldosteronisme dapat berupa adenoma korteks adrenal yang aktif secara hormonal (aldosteroma), hiperplasia bilateral zona glomerulosa korteks adrenal, beberapa mikroadenoma korteks adrenal. Hiperaldosteronisme dapat berkembang dengan penyakit kronis ginjal, hipertensi, dan beberapa tumor ginjal.
Penyebab hiperaldosteronisme dapat berupa penggunaan obat-obatan jangka panjang (diuretik, pencahar, kontrasepsi).
Keadaan hiperaldosteronisme sementara terjadi selama fase luteal. siklus menstruasi, selama kehamilan, dengan pembatasan natrium dalam makanan.

Tergantung pada penyebabnya, praktik klinis bervariasi:
1) aldosteronisme dengan sekresi renin rendah:
a) hiperaldosteronisme primer akibat tumor lapisan glomerulus korteks adrenal (sindrom Conn);
b) hiperaldosteronisme idiopatik (hiperplasia difus pada korteks adrenal);
c) hiperaldosteronisme yang bergantung pada deksametason (ditekan oleh glukokortikoid);
d) hiperaldosteronisme yang disebabkan oleh tumor ektopik.

2) aldosteronisme dengan sekresi renin normal atau meningkat (hiperaldosteronisme sekunder):
a) hipertensi arteri simtomatik pada patologi renovaskular, penyakit ginjal, hipertensi;
b) tumor ginjal yang mensekresi renin (tumor Wilms);
c) hiperaldosteronisme iatrogenik dan fisiologis:
- hiperaldosteronisme selama fase luteal dari siklus menstruasi, selama kehamilan;
- hiperaldosteronisme akibat pembatasan natrium dalam makanan, asupan diuretik dan obat pencahar yang berlebihan;
- kondisi disertai hipovolemia (pendarahan dan penggunaan alat kontrasepsi).

Patogenesis (apa yang terjadi?) selama hiperaldosteronisme primer

Patogenesis penyakit ini berhubungan dengan sekresi aldosteron yang berlebihan. Efek aldosteron pada hiperaldosteronisme primer dimanifestasikan oleh efek spesifiknya pada pengangkutan ion natrium dan kalium. Dengan mengikat reseptor yang terletak di banyak organ dan jaringan sekretori (tubulus ginjal, keringat dan kelenjar ludah, mukosa usus), aldosteron mengontrol dan mengimplementasikan mekanisme pertukaran kation. Dalam hal ini, tingkat sekresi dan ekskresi kalium ditentukan dan dibatasi oleh volume natrium yang diserap kembali. Hiperproduksi aldosteron, meningkatkan reabsorpsi natrium, menginduksi kehilangan kalium, yang dalam efek patofisiologisnya mengesampingkan pengaruh natrium yang diserap kembali dan membentuk kompleks gangguan metabolisme yang mendasari klinik hiperaldosteronisme primer.

Hilangnya kalium secara umum dengan menipisnya cadangan intraseluler menyebabkan hipokalemia universal, dan ekskresi klorin serta penggantian kalium di dalam sel dengan natrium dan hidrogen berkontribusi pada perkembangan asidosis intraseluler dan alkalosis ekstraseluler hipokalemia dan hipokloremik.
Kekurangan kalium menyebabkan gangguan fungsional dan struktural pada organ dan jaringan: tubulus ginjal distal, otot polos dan lurik, pusat dan perifer. sistem saraf. Efek patologis hipokalemia pada rangsangan neuromuskular diperburuk oleh hipomagnesemia akibat penghambatan reabsorpsi magnesium. Dengan menekan sekresi insulin, hipokalemia mengurangi toleransi terhadap karbohidrat, dan dengan mempengaruhi epitel tubulus ginjal, hal ini membuat mereka refrakter terhadap pengaruh hormon antidiuretik. Dalam hal ini, sejumlah fungsi ginjal terganggu dan, yang terpenting, kemampuan konsentrasinya menurun. Retensi natrium menyebabkan hipervolemia, menghambat produksi renin dan angiotensin II, meningkatkan sensitivitas dinding pembuluh darah terhadap berbagai faktor penekan endogen dan, pada akhirnya, berkontribusi pada perkembangan hipertensi arteri. Pada hiperaldosteronisme primer, yang disebabkan oleh adenoma dan hiperplasia korteks adrenal, tingkat glukokortikoid, sebagai suatu peraturan, tidak melebihi norma, bahkan dalam kasus di mana substrat morfologi hipersekresi aldosteron tidak hanya mencakup elemen zona glomerulosa, tetapi juga elemen zona glomerulosa. juga fasciculata. Gambarannya berbeda untuk karsinoma, yang ditandai dengan campuran hiperkortisolisme intens, dan variabilitas sindrom klinis ditentukan oleh dominasi hormon tertentu (gluko- atau mineralokortikoid, androgen). Bersamaan dengan ini, hiperaldosteronisme primer yang sebenarnya dapat disebabkan oleh kanker korteks adrenal yang berdiferensiasi baik dengan produksi glukokortikoid yang normal.

Patanatomi. Secara morfologis, setidaknya ada 6 varian bentuk hiperaldosteronisme dengan kadar renin rendah:
1) dengan adenoma korteks adrenal yang dikombinasikan dengan atrofi korteks di sekitarnya;
2) dengan adenoma korteks adrenal yang dikombinasikan dengan hiperplasia elemen glomerulus dan/atau zona fasciculata dan reticularis;
3) karena kanker primer pada korteks adrenal;
4) dengan adenomatosis kortikal multipel;
5) dengan hiperplasia difus atau fokal terisolasi pada zona glomerulosa;
6) dengan hiperplasia nodular difus-nodular atau difus pada semua zona korteks.
Adenoma, pada gilirannya, memiliki tipe struktur yang bervariasi, begitu pula perubahan pada jaringan adrenal di sekitarnya. Perubahan pada kelenjar adrenal pasien dengan bentuk hiperaldosteronisme renin rendah non-tumor direduksi menjadi hiperplasia nodular difus atau difus pada satu, dua atau seluruh zona korteks dan/atau fenomena adenomatosis yang parah, di mana hiperplasia fokal adalah disertai hipertrofi sel dan intinya, peningkatan rasio inti-plasma, peningkatan oksifilia sitoplasma dan penurunan kandungan lipid di dalamnya. Secara histokimia, sel-sel ini dicirikan oleh aktivitas enzim steroidogenesis yang tinggi dan penurunan kandungan lipid sitoplasma, terutama karena ester kolesterol. Formasi nodular paling sering terbentuk di zona fasikular, terutama dari elemen bagian luarnya, yang membentuk struktur pseudoasinar atau alveolar. Tetapi sel-sel dalam formasi nodular memiliki aktivitas fungsional yang sama dengan sel-sel di korteks sekitarnya. Perubahan hiperplastik menyebabkan peningkatan dua hingga tiga kali lipat massa kelenjar adrenal dan hipersekresi aldosteron oleh kedua kelenjar adrenal. Hal ini diamati pada lebih dari 30% pasien dengan hiperaldosteronisme dan aktivitas renin plasma rendah. Penyebab patologi ini mungkin merupakan faktor perangsang aldosteron yang berasal dari hipofisis yang diisolasi pada sejumlah pasien dengan hiperaldosteronisme primer, meskipun tidak ada bukti kuat mengenai hal ini.

Gejala Hiperaldosteronisme Primer

Gambaran klinis hiperaldosteronisme primer terdiri dari ketidakseimbangan elektrolit yang parah, disfungsi ginjal, dan hipertensi arteri. Seiring dengan kelemahan umum dan otot, yang sering menjadi alasan pertama mengunjungi dokter, pasien juga terganggu oleh sakit kepala, rasa haus, dan peningkatan buang air kecil, terutama pada malam hari. Perubahan kadar kalium dan magnesium meningkatkan rangsangan neuromuskular dan menyebabkan serangan kram berkala dengan intensitas yang bervariasi. Ditandai dengan paresthesia pada berbagai kelompok otot, kedutan otot wajah, gejala Khvostek dan Trousseau positif.
Metabolisme kalsium biasanya tidak terpengaruh. Serangan periodik dari kelemahan otot yang parah terjadi, hingga imobilitas total anggota tubuh bagian bawah(pseudoparalysis), berlangsung dari beberapa jam hingga beberapa hari. Salah satu gejala tidak langsung yang dimiliki nilai diagnostik, adalah peningkatan potensi listrik yang signifikan di usus besar. Sebagian besar gejala hiperaldosteronisme (tidak termasuk hipertensi) tidak spesifik dan ditentukan oleh hipokalemia dan alkalosis.

Gejala utama hiperaldosteronisme dan frekuensinya berdasarkan karya Conn:
1) hipertensi—100%;
2) hipokalemia—100%;
3) alkalosis hipokloremik - 100%;
4) peningkatan kadar aldosteron - 100%;
5) tingkat renin rendah - 100%;
6) proteinuria—85%;
7) hipostenuria yang resisten terhadap vasopresin - 80%;
8) pelanggaran oksidasi urin - 80%;
9) Perubahan EKG - 80%;
10) peningkatan tingkat kalium dalam urin - 75%;
11) kelemahan otot - 73%;
12) poliuria malam hari - 72%;
13) hipernatremia - 65%;
14) penurunan toleransi glukosa - 60%;
15) sakit kepala - 51%;
16) retinopati - 50%;
17) haus - 46%;
18) parestesia - 24%;
19) kelumpuhan berkala — 21%;
20) tetani - 21%;
21) kelemahan umum — 19%;
22) nyeri otot - 10%;
23) bentuk tanpa gejala - 6%;
24) pembengkakan -3%.

Yang perlu diperhatikan adalah perjalanan penyakit tanpa gejala pada 6% pasien dan hipokalemia pada 100%. Namun, bentuk hiperaldosteronisme primer normokalemik saat ini diketahui. Varian penyakit normotensif kasuistik, yang mempertahankan semua ciri khas hiperaldosteronisme primer, juga telah dilaporkan. Yang paling penting dan tahap awal Seringkali satu-satunya gejala adalah hipertensi arteri. Dominan di Gambaran klinis selama bertahun-tahun, hal ini mungkin menutupi tanda-tanda hiperaldosteronisme. Adanya hipertensi renin rendah (10-420% dari seluruh pasien hipertensi) membuatnya sangat sulit untuk mengenali hiperaldosteronisme primer. Hipertensi bisa stabil atau dikombinasikan dengan paroxysms. Kadarnya meningkat seiring dengan durasi dan tingkat keparahan penyakit, namun perjalanan penyakit ganas jarang terjadi. Hipertensi tidak merespons beban ortostatik, dan selama manuver Valsava, kadarnya tidak meningkat pada hiperaldosteronisme primer, tidak seperti hipertensi dengan etiologi lain. Pengenalan spironolakton (veroshpiron, aldactone) ke dalam dosis harian 400 mg selama 10-15 hari mengurangi hipertensi sekaligus menormalkan kadar kalium. Yang terakhir ini hanya terjadi pada pasien dengan hiperaldosteronisme primer. Tidak adanya efek ini menimbulkan keraguan pada diagnosis hiperaldosteronisme primer, tidak termasuk pasien yang memiliki gejala aterosklerosis parah. Setengah dari pasien menderita retinopati, namun perjalanan penyakitnya tidak berbahaya, biasanya tanpa tanda-tanda proliferasi, degenerasi, dan perdarahan. Hipertensi ventrikel kiri dan tanda-tanda kelebihan beban pada EKG diamati pada banyak kasus. Namun kegagalan kardiovaskular tidak khas untuk hiperaldosteronisme primer.

Perubahan vaskular yang serius hanya terjadi jika diagnosisnya masih belum jelas untuk waktu yang lama. Meskipun hipokalemia dan alkalosis hipokalemia mendasari banyak gejala hiperaldosteronisme primer, kadar kalium darah dapat berfluktuasi dan pengujian ulang diperlukan. Kandungannya meningkat dan bahkan menjadi normal dengan diet rendah garam jangka panjang dan asupan spironolakton. Hipernatremia jauh lebih jarang terjadi dibandingkan hipokalemia, meskipun metabolisme natrium dan kandungannya dalam sel meningkat.
Tidak adanya hipernatremia yang nyata dan stabil dikaitkan dengan penurunan sensitivitas tubulus ginjal terhadap efek penahan natrium aldosteron dengan peningkatan sekresi dan ekskresi kalium. Namun, sifat refrakter ini tidak mencakup mekanisme pertukaran kation pada kelenjar ludah, kelenjar keringat, dan mukosa usus. Kalium diekskresikan terutama melalui ginjal dan pada tingkat lebih rendah melalui keringat, air liur, saluran pencernaan. Kehilangan ini (70% cadangan intraseluler) menurunkan kadar kalium tidak hanya dalam plasma, tetapi juga dalam sel darah merah, sel otot polos dan lurik. Ekskresi urin melebihi 40 mEq/24 jam menimbulkan kecurigaan hiperaldosteronisme primer. Perlu dicatat bahwa pasien tidak dapat mempertahankan kalium dalam tubuh, meminumnya tidak efektif, dan pola makan kaya natrium memaksa pelepasan kalium dan memperburuk gejala klinis. Sebaliknya, pola makan rendah natrium membatasi ekskresi kalium, dan kadarnya dalam darah meningkat secara signifikan. Kerusakan hipokalemia pada epitel tubulus ginjal dengan latar belakang alkalosis hipokalemia umum mengganggu sejumlah fungsi ginjal dan terutama mekanisme oksidasi dan konsentrasi urin. “Ginjal kaliopenik” tidak sensitif terhadap vasopresin endogen (dan eksogen), yang kadarnya meningkat sebagai kompensasi dan karena osmolaritas plasma yang tinggi. Pasien mengalami proteinuria periodik ringan, poliuria, nokturia, hipoisostenuria dengan kepadatan relatif porsi urin individu 1008-1012. Terdapat refrakter terhadap pemberian vasopresin. Reaksi urin seringkali bersifat basa. DI DALAM tahap awal Gangguan ginjal mungkin ringan. Polidipsia ditandai oleh asal usul yang kompleks: kompensasi - sebagai respons terhadap poliuria, sentral - sebagai akibat dari pengaruh kadar kalium yang rendah pada pusat haus dan refleks - sebagai respons terhadap retensi natrium dalam sel. Edema bukan merupakan karakteristik hiperaldosteronisme primer, karena poliuria dan akumulasi natrium di dalam sel, dan bukan di interstitium, tidak berkontribusi terhadap retensi cairan di ruang antar sel.

Bersamaan dengan ini, hiperaldosteronisme primer ditandai dengan peningkatan volume intravaskular dan invariannya dengan pemberian larutan garam isotonik dan bahkan albumin. Hipervolemia stabil dikombinasikan dengan osmolaritas plasma yang tinggi menekan aktivitas renin plasma. Studi histokimia mengungkapkan hilangnya granulasi renin dalam sel sekretorik vas eferen, penurunan aktivitas renin pada homogenat ginjal dan biopsi ginjal pasien. Aktivitas renin plasma yang rendah dan tidak terstimulasi merupakan gejala utama hiperaldosteronisme primer pada aldosteroma. Tingkat sekresi dan ekskresi aldosteron bervariasi secara signifikan pada pasien dengan hiperaldosteronisme primer, namun dalam banyak kasus meningkat, dan kadar glukokortikoid dan androgen normal. Tingkat aldosteron dan pendahulunya, 18-hidroksikortikosteron, lebih tinggi pada aldosteroma dan lebih rendah pada varian hiperplastik hiperaldosteronisme primer.
Hipokalemia jangka panjang dapat menyebabkan penurunan sekresi aldosteron secara bertahap. Berbeda dengan orang sehat kadarnya menurun secara paradoks dengan latihan ortostatik (jalan kaki 4 jam) dan terapi spironolakton. Yang terakhir memblokir sintesis aldosteron di tumor. Dalam penelitian pasca operasi pada pasien yang menerima veroshpiron untuk waktu yang lama, jaringan penghasil aldosteron yang dihilangkan tidak merespon penambahan angiotensin II dan hormon adrenokortikotropik. Ada kasus aldosteron yang diketahui tidak menghasilkan aldosteron, tetapi 18-hidroksikortikosteron. Kemungkinan berkembangnya hiperaldosteronisme primer karena peningkatan produksi mineralokortikoid lain: kortikosteron, DOC, 18-hidroksikortikosteron atau steroid yang tidak diketahui tidak ditolak. Tingkat keparahan hiperaldosteronisme primer ditentukan oleh intensitas gangguan metabolisme, durasi dan perkembangannya komplikasi vaskular. Secara umum, penyakit ini ditandai dengan perjalanan penyakit yang relatif jinak.
Dengan berkembangnya hiperaldosteronisme sekunder, perjalanannya sangat bergantung pada penyakit yang mendasarinya.

Komplikasi. Komplikasi terutama disebabkan oleh hipertensi dan sindrom neuromuskular.
Kemungkinan serangan jantung, stroke, retinopati hipertensi, miastenia gravis berat. Keganasan tumor jarang terlihat.

Diagnosis Hiperaldosteronisme primer

Kriteria diagnostik:
1) kombinasi hipertensi arteri dan sindrom miastenia;
2) hipernatremia, hipokalemia, hiperkaliuria, hiponatriuria;
3) poliuria, iso- dan hipostenuria. Reaksi urin bersifat basa;
4) peningkatan kadar aldosteron plasma dan ekskresinya melalui urin;
5) peningkatan ukuran kelenjar adrenal dengan USG sonografi ( tomografi komputer atau angiografi);
6) tanda-tanda hipokalemia pada EKG.
Untuk memperjelas diagnosis, tes fungsional dilakukan.

Tes dengan veroshpiron dilakukan untuk pasien yang menerima natrium klorida dalam jumlah cukup (hingga 6 g per hari). Kandungan awal kalium dalam serum ditentukan, setelah itu veroshpiron diresepkan secara oral selama 3 hari (400 mg/hari). Peningkatan kandungan kalium lebih dari 1 mmol/l menegaskan hiperaldosteronisme.

Uji beban natrium klorida. Selama 3-4 hari, pasien menerima setidaknya 9 g natrium klorida per hari. Dengan hiperaldosteronisme, terjadi penurunan kalium serum.

Uji dengan furosemid. Pasien meminum 0,08 g furosemid secara oral, dan setelah 3 jam kandungan renin dan aldosteron ditentukan. Peningkatan kadar aldosteron dan penurunan renin menunjukkan hiperaldosteronisme primer.
Perbedaan diagnosa dilakukan dengan penyakit yang disertai sindrom hipertensi arteri.

Penyakit hipertonik. Tanda-tanda umum: sakit kepala, hipertensi arteri, hipertrofi ventrikel kiri. Perbedaan: dengan hiperaldosteronisme, terdapat kombinasi hipertensi arteri dan sindrom mirip miastenia dengan kelumpuhan sementara, peningkatan aldosteron dalam plasma darah dan ekskresinya melalui urin, pembentukan massa atau hiperplasia korteks adrenal.
Hipertensi arteri yang berasal dari ginjal. Tanda-tanda umum: hipertensi arteri persisten. Perbedaan: dengan hipertensi arteri yang berasal dari ginjal, tidak ada gejala neuromuskular, resistensi terhadap obat antihipertensi dicatat pada bagian tekanan darah diastolik. Sindrom kemih diucapkan (proteinuria, hematuria). Hal ini dimungkinkan untuk meningkatkan kadar kreatinin darah dan mempercepat laju sedimentasi eritrosit.

Pengobatan Hiperaldosteronisme Primer

Pengobatan tergantung pada penyebab hiperaldosteronisme. Untuk hiperaldosteronisme primer, perawatan bedah diindikasikan (adrenalektomi unilateral atau bilateral diikuti dengan terapi penggantian). Persiapan pra operasi dilakukan dengan antagonis aldosteron (veroshpiron) dan preparat kalium. Dengan hiperaldosteronisme sekunder, jangka panjang perawatan obat spirono-lakton, preparat kalium, penghambat sintesis glukokortikoid (elipten, aminoglutethiamide).
Aldosteronisme idiopatik dan tidak dapat ditentukan menciptakan situasi alternatif di mana kelayakan perawatan bedah masih diperdebatkan oleh banyak penulis. Bahkan adrenalektomi total pada satu kelenjar adrenal dan adrenalektomi subtotal pada kelenjar adrenal lainnya, yang menghilangkan hipokalemia pada 60% pasien, tidak memberikan efek hipotensi yang signifikan. Pada saat yang sama, spironolakton, dikombinasikan dengan diet rendah garam dan penambahan kalium klorida, menormalkan kadar kalium dan mengurangi hipertensi arteri. Dalam hal ini, spironolakton tidak hanya menghilangkan efek aldosteron pada ginjal dan tingkat sekresi kalium lainnya, tetapi juga menghambat biosintesis aldosteron di kelenjar adrenal. Pada hampir 40% pasien, perawatan bedah cukup efektif dan dapat dibenarkan. Argumen yang mendukungnya mungkin adalah tingginya biaya penggunaan seumur hidup dosis besar spironolakton (hingga 400 mg setiap hari), dan pada pria kejadian impotensi dan ginekomastia disebabkan oleh efek antiandrogenik spironolakton, yang memiliki struktur dekat dengan steroid dan menekan sintesis testosteron sesuai dengan prinsip antagonisme kompetitif. Efektivitas perawatan bedah dan pemulihan keseimbangan metabolisme yang terganggu sampai batas tertentu tergantung pada durasi penyakit, usia pasien dan tingkat perkembangan komplikasi vaskular sekunder.
Namun, bahkan setelah pengangkatan aldosteroma berhasil, hipertensi tetap terjadi pada 25% pasien, dan pada 40% pasien kambuh setelah 10 tahun.
Dengan ukuran tumor yang besar, durasi penyakit yang lama dengan gangguan metabolisme yang intens, episode hipo-aldosteronisme (kelemahan, kecenderungan pingsan, hiponatremia, hiperkalemia) dapat muncul beberapa saat setelah operasi.
Perawatan bedah harus mendahului pengobatan jangka panjang spironolakton (1-3 bulan, 200-400 mg setiap hari) sampai kadar elektrolit normal dan hipertensi hilang. Bersamaan dengan atau sebagai penggantinya, diuretik hemat kalium (triampur, amiloride) dapat digunakan.
Efek hipotensi spironolakton pada aldosteronisme primer diperkuat oleh kaptopril.
Pemberian spironolakton jangka panjang mengaktifkan sistem renin-angiotensin yang tertekan, terutama dengan hiperplasia bilateral, dan dengan demikian mencegah hipoaldosteronisme pasca operasi.
Terlepas dari etiologi penyakitnya, makanan harus mengandung garam meja dan makanan kaya potasium dalam jumlah terbatas (kentang, aprikot kering, nasi, kismis).

Hiperaldosteronisme primer

Apa itu Hiperaldosteronisme Primer -

Sindrom hiperaldosteronisme primer dijelaskan oleh Conn (1955) sehubungan dengan adenoma korteks adrenal (aldosteroma) yang memproduksi aldosteron, yang pengangkatannya menyebabkan kesembuhan total pasien. Saat ini, konsep kolektif hiperaldosteronisme primer menyatukan sejumlah penyakit yang serupa dalam karakteristik klinis dan biokimia, tetapi berbeda dalam patogenesis, yang didasarkan pada produksi aldosteron yang berlebihan dan independen (atau sebagian bergantung) pada sistem renin-angiotensin oleh sistem renin-angiotensin. zona glomerulosa korteks adrenal, disertai hipertensi arteri dan miastenia gravis.

Apa yang Memprovokasi / Penyebab Hiperaldosteronisme Primer:

Penyebab hiperaldosteronisme dapat berupa adenoma korteks adrenal yang aktif secara hormonal (aldosteroma), hiperplasia bilateral zona glomerulosa korteks adrenal, beberapa mikroadenoma korteks adrenal. Hiperaldosteronisme dapat berkembang dengan penyakit ginjal kronis, hipertensi, dan beberapa tumor ginjal.
Penyebab hiperaldosteronisme dapat berupa penggunaan obat-obatan jangka panjang (diuretik, pencahar, kontrasepsi).
Keadaan hiperaldosteronisme sementara diamati selama fase luteal dari siklus menstruasi, selama kehamilan, dan dengan pembatasan natrium dalam makanan.

Tergantung pada penyebabnya, praktik klinis bervariasi:
1) aldosteronisme dengan sekresi renin rendah:
a) hiperaldosteronisme primer akibat tumor lapisan glomerulus korteks adrenal (sindrom Conn);
b) hiperaldosteronisme idiopatik (hiperplasia difus pada korteks adrenal);
c) hiperaldosteronisme yang bergantung pada deksametason (ditekan oleh glukokortikoid);
d) hiperaldosteronisme yang disebabkan oleh tumor ektopik.

2) aldosteronisme dengan sekresi renin normal atau meningkat (hiperaldosteronisme sekunder):
a) hipertensi arteri simtomatik pada patologi renovaskular, penyakit ginjal, hipertensi;
b) tumor ginjal yang mensekresi renin (tumor Wilms);
c) hiperaldosteronisme iatrogenik dan fisiologis:
- hiperaldosteronisme selama fase luteal dari siklus menstruasi, selama kehamilan;
- hiperaldosteronisme akibat pembatasan natrium dalam makanan, asupan diuretik dan obat pencahar yang berlebihan;
- kondisi disertai hipovolemia (pendarahan dan penggunaan alat kontrasepsi).

Patogenesis (apa yang terjadi?) pada hiperaldosteronisme primer:

Patogenesis penyakit ini berhubungan dengan sekresi aldosteron yang berlebihan. Efek aldosteron pada hiperaldosteronisme primer dimanifestasikan oleh efek spesifiknya pada pengangkutan ion natrium dan kalium. Dengan mengikat reseptor yang terletak di banyak organ dan jaringan sekretori (tubulus ginjal, kelenjar keringat dan ludah, mukosa usus), aldosteron mengontrol dan mengimplementasikan mekanisme pertukaran kation. Dalam hal ini, tingkat sekresi dan ekskresi kalium ditentukan dan dibatasi oleh volume natrium yang diserap kembali. Hiperproduksi aldosteron, meningkatkan reabsorpsi natrium, menginduksi kehilangan kalium, yang dalam efek patofisiologisnya mengesampingkan pengaruh natrium yang diserap kembali dan membentuk kompleks gangguan metabolisme yang mendasari klinik hiperaldosteronisme primer.

Hilangnya kalium secara umum dengan menipisnya cadangan intraseluler menyebabkan hipokalemia universal, dan ekskresi klorin serta penggantian kalium di dalam sel dengan natrium dan hidrogen berkontribusi pada perkembangan asidosis intraseluler dan alkalosis ekstraseluler hipokalemia dan hipokloremik.
Kekurangan kalium menyebabkan gangguan fungsional dan struktural pada organ dan jaringan: tubulus ginjal bagian distal, pada otot polos dan lurik, pada sistem saraf pusat dan tepi. Efek patologis hipokalemia pada rangsangan neuromuskular diperburuk oleh hipomagnesemia akibat penghambatan reabsorpsi magnesium. Dengan menekan sekresi insulin, hipokalemia mengurangi toleransi terhadap karbohidrat, dan dengan mempengaruhi epitel tubulus ginjal, hal ini membuat mereka refrakter terhadap pengaruh hormon antidiuretik. Dalam hal ini, sejumlah fungsi ginjal terganggu dan, yang terpenting, kemampuan konsentrasinya menurun. Retensi natrium menyebabkan hipervolemia, menghambat produksi renin dan angiotensin II, meningkatkan sensitivitas dinding pembuluh darah terhadap berbagai faktor penekan endogen dan, pada akhirnya, berkontribusi pada perkembangan hipertensi arteri. Pada hiperaldosteronisme primer, yang disebabkan oleh adenoma dan hiperplasia korteks adrenal, tingkat glukokortikoid, sebagai suatu peraturan, tidak melebihi norma, bahkan dalam kasus di mana substrat morfologi hipersekresi aldosteron tidak hanya mencakup elemen zona glomerulosa, tetapi juga elemen zona glomerulosa. juga fasciculata. Gambarannya berbeda untuk karsinoma, yang ditandai dengan campuran hiperkortisolisme intens, dan variabilitas sindrom klinis ditentukan oleh dominasi hormon tertentu (gluko- atau mineralokortikoid, androgen). Bersamaan dengan ini, hiperaldosteronisme primer yang sebenarnya dapat disebabkan oleh kanker korteks adrenal yang berdiferensiasi baik dengan produksi glukokortikoid yang normal.

Patanatomi. Secara morfologis, setidaknya ada 6 varian bentuk hiperaldosteronisme dengan kadar renin rendah:
1) dengan adenoma korteks adrenal yang dikombinasikan dengan atrofi korteks di sekitarnya;
2) dengan adenoma korteks adrenal yang dikombinasikan dengan hiperplasia elemen glomerulus dan/atau zona fasciculata dan reticularis;
3) karena kanker primer pada korteks adrenal;
4) dengan adenomatosis kortikal multipel;
5) dengan hiperplasia difus atau fokal terisolasi pada zona glomerulosa;
6) dengan hiperplasia nodular difus-nodular atau difus pada semua zona korteks.
Adenoma, pada gilirannya, memiliki tipe struktur yang bervariasi, begitu pula perubahan pada jaringan adrenal di sekitarnya. Perubahan pada kelenjar adrenal pasien dengan bentuk hiperaldosteronisme renin rendah non-tumor direduksi menjadi hiperplasia nodular difus atau difus pada satu, dua atau seluruh zona korteks dan/atau fenomena adenomatosis yang parah, di mana hiperplasia fokal adalah disertai hipertrofi sel dan intinya, peningkatan rasio inti-plasma, peningkatan oksifilia sitoplasma dan penurunan kandungan lipid di dalamnya. Secara histokimia, sel-sel ini dicirikan oleh aktivitas enzim steroidogenesis yang tinggi dan penurunan kandungan lipid sitoplasma, terutama karena ester kolesterol. Formasi nodular paling sering terbentuk di zona fasikular, terutama dari elemen bagian luarnya, yang membentuk struktur pseudoasinar atau alveolar. Tetapi sel-sel dalam formasi nodular memiliki aktivitas fungsional yang sama dengan sel-sel di korteks sekitarnya. Perubahan hiperplastik menyebabkan peningkatan dua hingga tiga kali lipat massa kelenjar adrenal dan hipersekresi aldosteron oleh kedua kelenjar adrenal. Hal ini diamati pada lebih dari 30% pasien dengan hiperaldosteronisme dan aktivitas renin plasma rendah. Penyebab patologi ini mungkin merupakan faktor perangsang aldosteron yang berasal dari hipofisis yang diisolasi pada sejumlah pasien dengan hiperaldosteronisme primer, meskipun tidak ada bukti kuat mengenai hal ini.

Gejala Hiperaldosteronisme primer:

Gambaran klinis hiperaldosteronisme primer terdiri dari ketidakseimbangan elektrolit yang parah, disfungsi ginjal, dan hipertensi arteri. Seiring dengan kelemahan umum dan otot, yang sering menjadi alasan pertama mengunjungi dokter, pasien juga terganggu oleh sakit kepala, rasa haus, dan peningkatan buang air kecil, terutama pada malam hari. Perubahan kadar kalium dan magnesium meningkatkan rangsangan neuromuskular dan menyebabkan serangan kram berkala dengan intensitas yang bervariasi. Ditandai dengan paresthesia pada berbagai kelompok otot, kedutan otot wajah, gejala Khvostek dan Trousseau positif.
Metabolisme kalsium biasanya tidak terpengaruh. Serangan periodik dari kelemahan otot yang parah terjadi, hingga imobilitas total pada ekstremitas bawah (pseudoparalysis), yang berlangsung dari beberapa jam hingga beberapa hari. Salah satu gejala tidak langsung yang memiliki signifikansi diagnostik adalah peningkatan potensi listrik yang signifikan di usus besar. Sebagian besar gejala hiperaldosteronisme (tidak termasuk hipertensi) tidak spesifik dan ditentukan oleh hipokalemia dan alkalosis.

Gejala utama hiperaldosteronisme dan frekuensinya berdasarkan karya Conn:
1) hipertensi—100%;
2) hipokalemia—100%;
3) alkalosis hipokloremik - 100%;
4) peningkatan kadar aldosteron - 100%;
5) tingkat renin rendah - 100%;
6) proteinuria—85%;
7) hipostenuria yang resisten terhadap vasopresin - 80%;
8) pelanggaran oksidasi urin - 80%;
9) Perubahan EKG - 80%;
10) peningkatan kadar kalium dalam urin - 75%;
11) kelemahan otot - 73%;
12) poliuria malam hari - 72%;
13) hipernatremia - 65%;
14) penurunan toleransi glukosa - 60%;
15) sakit kepala - 51%;
16) retinopati - 50%;
17) haus - 46%;
18) parestesia - 24%;
19) kelumpuhan berkala - 21%;
20) tetani - 21%;
21) kelemahan umum - 19%;
22) nyeri otot - 10%;
23) bentuk tanpa gejala - 6%;
24) pembengkakan -3%.

Yang perlu diperhatikan adalah perjalanan penyakit tanpa gejala pada 6% pasien dan hipokalemia pada 100%. Namun, bentuk hiperaldosteronisme primer normokalemik saat ini diketahui. Varian penyakit normotensif kasuistik, yang mempertahankan semua ciri khas hiperaldosteronisme primer, juga telah dilaporkan. Gejala yang paling penting, dan pada tahap awal sering kali merupakan satu-satunya gejala, adalah hipertensi arteri. Dominan dalam gambaran klinis selama bertahun-tahun, dapat menutupi tanda-tanda hiperaldosteronisme. Adanya hipertensi renin rendah (10-420% dari seluruh pasien hipertensi) membuat pengenalan hiperaldosteronisme primer menjadi sangat sulit. Hipertensi bisa stabil atau dikombinasikan dengan paroxysms. Kadarnya meningkat seiring dengan durasi dan tingkat keparahan penyakit, namun perjalanan penyakit ganas jarang terjadi. Hipertensi tidak merespons beban ortostatik, dan selama manuver Valsava, kadarnya tidak meningkat pada hiperaldosteronisme primer, tidak seperti hipertensi dengan etiologi lain. Pemberian spironolakton (veroshpiron, aldactone) dengan dosis harian 400 mg selama 10-15 hari mengurangi hipertensi sekaligus menormalkan kadar kalium. Yang terakhir ini hanya terjadi pada pasien dengan hiperaldosteronisme primer. Tidak adanya efek ini menimbulkan keraguan pada diagnosis hiperaldosteronisme primer, tidak termasuk pasien yang memiliki gejala aterosklerosis parah. Setengah dari pasien menderita retinopati, namun perjalanan penyakitnya tidak berbahaya, biasanya tanpa tanda-tanda proliferasi, degenerasi, dan perdarahan. Hipertensi ventrikel kiri dan tanda-tanda kelebihan beban pada EKG diamati pada banyak kasus. Namun, gagal jantung tidak khas untuk hiperaldosteronisme primer.

Perubahan vaskular yang serius hanya terjadi jika diagnosisnya masih belum jelas untuk waktu yang lama. Meskipun hipokalemia dan alkalosis hipokalemia mendasari banyak gejala hiperaldosteronisme primer, kadar kalium darah dapat berfluktuasi dan pengujian ulang diperlukan. Kandungannya meningkat dan bahkan menjadi normal dengan diet rendah garam jangka panjang dan asupan spironolakton. Hipernatremia jauh lebih jarang terjadi dibandingkan hipokalemia, meskipun metabolisme natrium dan kandungannya dalam sel meningkat.
Tidak adanya hipernatremia yang nyata dan stabil dikaitkan dengan penurunan sensitivitas tubulus ginjal terhadap efek penahan natrium aldosteron dengan peningkatan sekresi dan ekskresi kalium. Namun, sifat refrakter ini tidak mencakup mekanisme pertukaran kation pada kelenjar ludah, kelenjar keringat, dan mukosa usus. Kalium diekskresikan terutama melalui ginjal dan pada tingkat lebih rendah melalui keringat, air liur, dan saluran pencernaan. Kehilangan ini (70% cadangan intraseluler) menurunkan kadar kalium tidak hanya dalam plasma, tetapi juga dalam sel darah merah, sel otot polos dan lurik. Ekskresi urin melebihi 40 mEq/24 jam menimbulkan kecurigaan hiperaldosteronisme primer. Perlu dicatat bahwa pasien tidak dapat mempertahankan kalium dalam tubuh, meminumnya tidak efektif, dan pola makan kaya natrium memaksa pelepasan kalium dan memperburuk gejala klinis. Sebaliknya, pola makan rendah natrium membatasi ekskresi kalium, dan kadarnya dalam darah meningkat secara signifikan. Kerusakan hipokalemia pada epitel tubulus ginjal dengan latar belakang alkalosis hipokalemia umum mengganggu sejumlah fungsi ginjal dan terutama mekanisme oksidasi dan konsentrasi urin. “Ginjal kaliopenik” tidak sensitif terhadap vasopresin endogen (dan eksogen), yang kadarnya meningkat sebagai kompensasi dan karena osmolaritas plasma yang tinggi. Pasien mengalami proteinuria periodik ringan, poliuria, nokturia, hipoisostenuria dengan kepadatan relatif porsi urin individu 1008-1012. Terdapat refrakter terhadap pemberian vasopresin. Reaksi urin seringkali bersifat basa. Pada tahap awal penyakit, gangguan ginjal mungkin ringan. Polidipsia ditandai oleh asal usul yang kompleks: kompensasi - sebagai respons terhadap poliuria, sentral - sebagai akibat dari pengaruh kadar kalium yang rendah pada pusat haus dan refleks - sebagai respons terhadap retensi natrium dalam sel. Edema bukan merupakan karakteristik hiperaldosteronisme primer, karena poliuria dan akumulasi natrium di dalam sel, dan bukan di interstitium, tidak berkontribusi terhadap retensi cairan di ruang antar sel.

Bersamaan dengan ini, hiperaldosteronisme primer ditandai dengan peningkatan volume intravaskular dan invariannya dengan pemberian larutan garam isotonik dan bahkan albumin. Hipervolemia stabil dikombinasikan dengan osmolaritas plasma yang tinggi menekan aktivitas renin plasma. Studi histokimia mengungkapkan hilangnya granulasi renin dalam sel sekretorik vas eferen, penurunan aktivitas renin pada homogenat ginjal dan biopsi ginjal pasien. Aktivitas renin plasma yang rendah dan tidak terstimulasi merupakan gejala utama hiperaldosteronisme primer pada aldosteroma. Tingkat sekresi dan ekskresi aldosteron bervariasi secara signifikan pada pasien dengan hiperaldosteronisme primer, namun dalam banyak kasus meningkat, dan kadar glukokortikoid dan androgen normal. Tingkat aldosteron dan pendahulunya, 18-hidroksikortikosteron, lebih tinggi pada aldosteroma dan lebih rendah pada varian hiperplastik hiperaldosteronisme primer.
Hipokalemia jangka panjang dapat menyebabkan penurunan sekresi aldosteron secara bertahap. Berbeda dengan orang sehat, kadarnya menurun secara paradoks dengan beban ortostatik (berjalan kaki 4 jam) dan terapi spironolakton. Yang terakhir memblokir sintesis aldosteron di tumor. Dalam penelitian pasca operasi pada pasien yang menerima veroshpiron untuk waktu yang lama, jaringan penghasil aldosteron yang dihilangkan tidak merespon penambahan angiotensin II dan hormon adrenokortikotropik. Ada kasus aldosteron yang diketahui tidak menghasilkan aldosteron, tetapi 18-hidroksikortikosteron. Kemungkinan berkembangnya hiperaldosteronisme primer karena peningkatan produksi mineralokortikoid lain: kortikosteron, DOC, 18-hidroksikortikosteron atau steroid yang tidak diketahui tidak ditolak. Tingkat keparahan hiperaldosteronisme primer ditentukan oleh intensitas gangguan metabolisme, durasinya dan perkembangan komplikasi vaskular. Secara umum, penyakit ini ditandai dengan perjalanan penyakit yang relatif jinak.
Dengan berkembangnya hiperaldosteronisme sekunder, perjalanannya sangat bergantung pada penyakit yang mendasarinya.

Komplikasi. Komplikasi terutama disebabkan oleh hipertensi dan sindrom neuromuskular.
Kemungkinan serangan jantung, stroke, retinopati hipertensi, miastenia gravis berat. Keganasan tumor jarang terlihat.

Diagnosis Hiperaldosteronisme primer:

Kriteria diagnostik:
1) kombinasi hipertensi arteri dan sindrom miastenia;
2) hipernatremia, hipokalemia, hiperkaliuria, hiponatriuria;
3) poliuria, iso- dan hipostenuria. Reaksi urin bersifat basa;
4) peningkatan kadar aldosteron plasma dan ekskresinya melalui urin;
5) peningkatan ukuran kelenjar adrenal selama USG sonografi (computed tomography atau angiography);
6) tanda-tanda hipokalemia pada EKG.
Untuk memperjelas diagnosis, tes fungsional dilakukan.

Tes dengan veroshpiron dilakukan untuk pasien yang menerima natrium klorida dalam jumlah cukup (hingga 6 g per hari). Kandungan awal kalium dalam serum ditentukan, setelah itu veroshpiron diresepkan secara oral selama 3 hari (400 mg/hari). Peningkatan kandungan kalium lebih dari 1 mmol/l menegaskan hiperaldosteronisme.

Uji beban natrium klorida. Selama 3-4 hari, pasien menerima setidaknya 9 g natrium klorida per hari. Dengan hiperaldosteronisme, terjadi penurunan kalium serum.

Uji dengan furosemid. Pasien meminum 0,08 g furosemid secara oral, dan setelah 3 jam kandungan renin dan aldosteron ditentukan. Peningkatan kadar aldosteron dan penurunan renin menunjukkan hiperaldosteronisme primer.
Diagnosis banding dilakukan dengan penyakit yang disertai sindrom hipertensi arteri.

Penyakit hipertonik. Gejala umum: sakit kepala, hipertensi arteri, hipertrofi ventrikel kiri. Perbedaan: dengan hiperaldosteronisme, terdapat kombinasi hipertensi arteri dan sindrom mirip miastenia dengan kelumpuhan sementara, peningkatan aldosteron dalam plasma darah dan ekskresinya melalui urin, pembentukan massa atau hiperplasia korteks adrenal.
Hipertensi arteri yang berasal dari ginjal. Tanda-tanda umum: hipertensi arteri persisten. Perbedaan: dengan hipertensi arteri yang berasal dari ginjal, tidak ada gejala neuromuskular, resistensi terhadap obat antihipertensi dicatat pada bagian tekanan darah diastolik. Sindrom kemih diucapkan (proteinuria, hematuria). Hal ini dimungkinkan untuk meningkatkan kadar kreatinin darah dan mempercepat laju sedimentasi eritrosit.

Pengobatan hiperaldosteronisme primer:

Pengobatan tergantung pada penyebab hiperaldosteronisme. Untuk hiperaldosteronisme primer, perawatan bedah diindikasikan (adrenalektomi unilateral atau bilateral diikuti dengan terapi penggantian). Persiapan pra operasi dilakukan dengan antagonis aldosteron (veroshpiron) dan preparat kalium. Dalam kasus hiperaldosteronisme sekunder, pengobatan obat jangka panjang dilakukan dengan spirono-lakton, preparat kalium, penghambat sintesis glukokortikoid (elipten, aminoglutethiamide).
Aldosteronisme idiopatik dan tidak dapat ditentukan menciptakan situasi alternatif di mana kelayakan perawatan bedah masih diperdebatkan oleh banyak penulis. Bahkan adrenalektomi total pada satu kelenjar adrenal dan adrenalektomi subtotal pada kelenjar adrenal lainnya, yang menghilangkan hipokalemia pada 60% pasien, tidak memberikan efek hipotensi yang signifikan. Pada saat yang sama, spironolakton, dikombinasikan dengan diet rendah garam dan penambahan kalium klorida, menormalkan kadar kalium dan mengurangi hipertensi arteri. Dalam hal ini, spironolakton tidak hanya menghilangkan efek aldosteron pada ginjal dan tingkat sekresi kalium lainnya, tetapi juga menghambat biosintesis aldosteron di kelenjar adrenal. Pada hampir 40% pasien, perawatan bedah cukup efektif dan dapat dibenarkan. Argumen yang mendukungnya mungkin adalah tingginya biaya penggunaan spironolakton dosis besar seumur hidup (hingga 400 mg setiap hari), dan pada pria kejadian impotensi dan ginekomastia karena efek antiandrogenik spironolakton, yang memiliki struktur mirip dengan steroid dan menekan sintesis testosteron sesuai dengan prinsip antagonisme kompetitif. Efektivitas perawatan bedah dan pemulihan keseimbangan metabolisme yang terganggu sampai batas tertentu tergantung pada durasi penyakit, usia pasien dan tingkat perkembangan komplikasi vaskular sekunder.
Namun, bahkan setelah pengangkatan aldosteroma berhasil, hipertensi tetap terjadi pada 25% pasien, dan pada 40% pasien kambuh setelah 10 tahun.
Dengan ukuran tumor yang besar, durasi penyakit yang lama dengan gangguan metabolisme yang intens, episode hipo-aldosteronisme (kelemahan, kecenderungan pingsan, hiponatremia, hiperkalemia) dapat muncul beberapa saat setelah operasi.
Perawatan bedah harus didahului dengan pengobatan jangka panjang dengan spironolakton (1-3 bulan, 200-400 mg setiap hari) sampai kadar elektrolit menjadi normal dan hipertensi hilang. Bersamaan dengan atau sebagai penggantinya, diuretik hemat kalium (triampur, amiloride) dapat digunakan.
Efek hipotensi spironolakton pada aldosteronisme primer diperkuat oleh kaptopril.
Pemberian spironolakton jangka panjang mengaktifkan sistem renin-angiotensin yang tertekan, terutama dengan hiperplasia bilateral, dan dengan demikian mencegah hipoaldosteronisme pasca operasi.
Terlepas dari etiologi penyakitnya, makanan harus mengandung garam meja dan makanan kaya potasium dalam jumlah terbatas (kentang, aprikot kering, nasi, kismis).

Dokter mana yang harus Anda hubungi jika Anda menderita hiperaldosteronisme primer:

Ahli jantung

Apakah ada sesuatu yang mengganggumu? Ingin mengetahui informasi lebih lengkap tentang Hiperaldosteronisme primer, penyebab, gejala, cara pengobatan dan pencegahannya, perjalanan penyakit dan pola makan setelahnya? Atau apakah Anda memerlukan pemeriksaan? Kamu bisa membuat janji dengan dokter– klinik Eurolaboratorium selalu siap melayani Anda! Dokter terbaik akan memeriksa dan mempelajari Anda tanda-tanda eksternal dan akan membantu Anda mengidentifikasi penyakit berdasarkan gejalanya, memberi saran dan memberikannya bantuan yang diperlukan dan membuat diagnosis. kamu juga bisa panggil dokter di rumah. Klinik Eurolaboratorium terbuka untuk Anda sepanjang waktu.

Cara menghubungi klinik:
Nomor telepon klinik kami di Kyiv: (+38 044) 206-20-00 (multi-channel). Sekretaris klinik akan memilih hari dan waktu yang tepat bagi Anda untuk mengunjungi dokter. Koordinat dan arah kami ditunjukkan. Lihatlah lebih detail tentang semua layanan klinik di dalamnya.