Sindrom uremik hemolitik pada orang yang terinfeksi HIV. Diagnosis dan pengobatan sindrom hemolitik-uremik pada anak-anak (awal). Aspek klinis infeksi usus - video

Penyakit Gasser, HUS, sindrom uremik hemolitik - semua ini adalah nama dari satu penyakit, yang ditandai dengan adanya mikroangiopati trombotik, pembentukan trombus yang luas dari pembuluh darah kecil oleh trombus hialin.

Sindrom uremik hemolitik

Sindrom hemolitik-uremik adalah gangguan polietiologis yang parah, yang ditandai dengan adanya kondisi seperti:

• Gagal ginjal akut;
• Trombositopenia;
• Anemia hemolitik tipe non-imun.

Patologi paling khas untuk pasien usia anak-anak dari enam bulan sampai 4 tahun. Tetapi patologi juga terjadi pada anak yang lebih besar, dan dalam kasus yang jarang terjadi, dapat didiagnosis pada pasien dewasa. Setiap tahun, ada sekitar dua atau tiga kasus patologi ini pada anak di bawah usia 5 tahun per 100.000 anak, dan 1 kasus pada pasien di bawah usia 18 tahun. Patologi asal infeksi enterik lebih sering dimanifestasikan di musim panas, dan etiologi infeksi-pernapasan - di musim gugur-musim dingin-musim semi.

Berdasarkan klasifikasi internasional Patologi ICD-10, sindrom hemolitik-uremik diberi kode D59.3. Penyakit seperti itu sering menjadi faktor etiologi untuk mengembangkan gagal ginjal bentuk akut Oleh karena itu, hasil akhir patologi tergantung pada deteksi tepat waktu dan terapi yang tepat.

Patogenesis

Setelah air minum atau makanan yang terkontaminasi Escherichia coli, bakteri mengikat reseptor kolon tertentu, setelah itu mulai aktif berkembang biak dan membunuh struktur sel usus. Hasilnya adalah diare. Jika infeksi strain penghasil verotoksin terjadi, maka patologi diperumit oleh lesi vaskular pada mukosa usus dan pembentukan kolitis hemoragik. Verotoksin dari usus menembus ke dalam struktur hati, di mana akhirnya dimetabolisme. Sejumlah kecil toksin dapat memasuki sirkulasi sistemik, yang menyebabkan metamorfosis mikrosirkulasi pada organ, yang dimanifestasikan oleh gejala HUS.

Target pertama di jalur aliran darah yang mengandung verotoksin adalah paru-paru, di mana sindrom tekanan berkembang secara bertahap. Kemudian struktur ginjal dan organ lainnya rusak. Menurut statistik, sekitar 90% pasien dengan sindrom ini terinfeksi Escherichia coli penghasil verotoksin. Bakteri mengeluarkan lipopolisakarida, yang meningkatkan toksisitas verotoksin. Dengan bereaksi satu sama lain, verotoksin dan lipopolisakarida memicu perkembangan reaksi inflamasi pada organ target.

Patogenesis sindrom uremik hemolitik

Penyebab

Pada anak-anak, penyebab utama penyakit Gasser adalah lesi usus menular akut, dan hanya pada 10% munculnya sindrom ini disebabkan oleh proses infeksi yang terlokalisasi di sistem pernapasan. Infeksi akut pada usus disebabkan oleh bakteri koliform tipe enterohemoragik yang menghasilkan toksin mirip Shiga yang dapat menyebabkan kerusakan sel endotel pembuluh darah di otak dan ginjal.

Verotoxin memprovokasi kematian sel endotel dan terjadinya proses inflamasi yang bergantung pada leukosit.

Selain itu, toksin mengaktifkan rantai reaksi patologis berturut-turut, yang hasilnya adalah:

• Penghancuran sel darah merah dengan pelepasan aktif hemoglobin;
• Agregasi dan perubahan destruktif dalam sel trombosit;
• Memulai proses koagulasi;
• Munculnya endapan fibrin pada dinding pembuluh darah;
• Sindrom DIC terbentuk.

Pada organ target, gangguan mikrosirkulasi terjadi, yang menyebabkan proses iskemik.

Dengan latar belakang infeksi usus akut, kapiler glomerulus di ginjal rusak, yang memicu gangguan filtrasi, nekrosis, dan lesi iskemik pada struktur glomerulus. Dengan adanya lesi ginjal masif yang ekstensif, gagal ginjal akut berkembang.

Seorang anak dapat terinfeksi bakteri enterohemorrhagic melalui kontak dengan orang atau hewan yang terinfeksi. Anda juga dapat tertular infeksi serupa saat menggunakan susu yang tidak dipasteurisasi dan daging yang kurang matang secara termal, yang terkontaminasi air minum atau jus berbahan dasar buah. Aktivitas trombosit yang berlebihan yang disebabkan oleh pengenalan vaksin seperti DTP, campak, polio atau cacar dapat memicu perkembangan HUS.

Cara infeksi dengan bakteri enterohemorrhagic

Pada orang dewasa, penyakit Gasser dapat disebabkan oleh:

1. Beberapa obat-obatan seperti Mitomycin, Cyclosporin A, antikanker atau kontrasepsi estrogen;
2. Lesi tumor ganas;
3. transplantasi sumsum tulang;
4. kehamilan;
5. Penyakit antifosfolipid;
6. Lupus sistemik, merah;
7. predisposisi turun-temurun.

Klasifikasi dan tahapan

Sesuai dengan fitur klinis dan etiologis, para ahli membedakan:

• Sindrom hemolitik-uremik khas, yang juga disebut terkait diare. Ini lebih sering terdeteksi pada anak kecil dan bersifat endemik (prevalensi di wilayah Moskow dan wilayah Volga).
• Atipikal atau sporadis (atipikal) yang tidak berhubungan dengan diare dan ditemukan terutama pada orang dewasa atau anak yang lebih tua.

Selain itu, HUS dapat terjadi pada kondisi parah atau bentuk ringan. Bentuk patologi ringan dan berat dibagi menjadi beberapa jenis:

1. Tipe A bentuk ringan - adanya azotemia, trombositopenia dan anemia;
2. Tipe A bentuk parah - gejala yang sama seperti pada tipe ringan, tetapi dikombinasikan dengan anuria yang berkepanjangan (lebih dari sehari);
3. Bentuk ringan tipe B - trias gejala tradisional, dikombinasikan dengan hipertensi dan sindrom kejang;
4. Tipe B bentuk parah (akut) - gejala tradisional disertai dengan hipertensi, anuria dan kejang kejang.

Selain itu, tergantung pada etiologinya, sindrom uremik hemolitik dapat berupa pasca-vaksinasi, pasca-infeksi, turun-temurun, diinduksi obat atau idiopatik, dll.

Tanda dan gejala

Perjalanan HUS dibagi menjadi tiga tahap: tahap prodromal, tahap puncak dan tahap pemulihan. Fase prodromal dimulai dengan tanda-tanda kerusakan saluran cerna atau struktur pernapasan. Kemudian gangguan neurologis, perubahan pertukaran material dan gangguan aliran darah perifer ditambahkan. Pada saat yang sama, selaput lendir dan kulit menjadi pucat, sklera disuntikkan, dan bibir, kelopak mata, dan hidung terbentuk. Fase ini berlangsung sekitar satu minggu dan menjelang akhir oligoanuria muncul.

Pada fase puncak, anemia hemolitik termanifestasi dengan jelas, insufisiensi akut ginjal dan pembekuan darah diseminata intravaskular, trombositopenia. lendir dan kulit memperoleh warna pucat, gejala hemoragik menjadi jelas, yang ditandai dengan seringnya pendarahan dari hidung, pendarahan kulit dan ruam petekie. Meskipun ada gagal ginjal, tidak memiliki karakteristik hiperedema, karena sejumlah besar cairan hilang melalui respirasi kulit dan tinja diare.

• Setengah dari pasien menunjukkan metamorfosis neurologis yang khas, yang dimanifestasikan oleh emosi yang tidak memadai, kecemasan atau hipereksitabilitas, lesu, koma.
• Jika terjadi kejang mioklonik, tics otot, dan hiperrefleksia, perlu untuk: penahanan darurat dialisis.
• Beberapa pasien memiliki gejala Kernig dan kekakuan jaringan otot leher, peningkatan tekanan tulang belakang.
• Kehadiran transformasi kardiovaskular dimanifestasikan oleh nada teredam, gejala takikardia, murmur sistolik, dll.
• Pada periode pertama, tekanannya rendah, dan setelah beberapa hari naik. Hipertensi persisten mengacu pada manifestasi prognostik yang tidak menguntungkan dan menunjukkan adanya nekrosis ireversibel pada korteks ginjal.
• Kehadiran hipertensi dan hiperkalemia sering menyebabkan insufisiensi miokard.
• Dengan gangguan metabolisme yang parah dan asidosis yang diucapkan, sesak napas mengganggu. Dengan SARS pada awal sindrom pada tahap ini, dokter biasanya mendeteksi pneumonia.

Dalam perjalanan yang sangat parah, sindrom ini disertai dengan komplikasi berupa edema paru atau perdarahan, edema serebral, atau insufisiensi kardiopulmoner. Struktur saluran pencernaan terpengaruh, yang dimanifestasikan oleh hepatitis dan esofagitis, pankreatitis dan enterokolitis, perforasi, lesi nekrotik, dan invaginasi usus.

Diagnostik

Diagnosis patologi didasarkan pada pengenalan tepat waktu dan penentuan manifestasi klinis yang memperumit perjalanan tradisional usus atau infeksi pernafasan misalnya, azotemia, anemia, DIC, dan trombositopenia. Di dalam darah terdapat hemoglobin bebas, leukositosis, konsentrasi kreatinin dan ureum meningkat. Tingkat sel trombosit dan natrium menurun, dan kalium, sebaliknya, meningkat.

Urine pada pasien, yang menunjukkan kotoran berdarah. Selain tes urin dan darah, diagnosa bakteriologis tinja ditentukan. Jika terdapat kelainan neurologis yang parah, maka dilakukan pungsi lumbal dan CT scan otak.

Perlakuan

Pendekatan terapi ditentukan sesuai dengan tingkat keparahan lesi dan tingkat perkembangan sindrom. Semakin cepat seorang anak dirawat di rumah sakit, semakin besar peluang dia untuk sembuh total.

Mereka menggunakan terapi patogenetik:

• Termasuk pemulihan norma darah dengan minum obat antiplatelet dan terapi heparin;
• Meningkatkan karakteristik x mikrosirkulasi dengan mengonsumsi Eufillin atau Trental;
• Untuk memperbaiki penghalang antioksidan, preparat vitamin E dan A diresepkan.

Jika patologi berasal dari bakteri, maka terapi antibiotik dengan obat spektrum luas diindikasikan. Sekitar setengah dari pasien memerlukan terapi penggantian menggunakan hemodialisis, dialisis peritoneal, atau plasmapheresis pertukaran.

Prognosis patologinya cukup serius, karena angka kematian anak kecil mencapai 5%, 12% menerima gagal ginjal stadium akhir, dan seperempat pasien menderita rendah. Jenis sindrom diare berlanjut

Sindrom hemolitik-uremik (HUS) pada anak-anak - kondisi yang sangat berbahaya, yang memanifestasikan dirinya dalam bentuk berbagai macam gangguan fungsional organ dalam.

Penyakit ini ditandai dengan gambaran klinis yang jelas, yang dapat memanifestasikan dirinya dengan cara yang berbeda, tergantung pada organ dan sistem mana yang terlibat dalam proses patologis.

Sering status yang diberikan pada anak-anak memicu perkembangan komplikasi berbahaya, seperti: gagal ginjal yang dapat menyebabkan kematian anak.

Cara merawat dermatitis atopik Anak punya? Pelajari tentang itu dari kami.

Konsep dan karakteristik

HUS (Sindrom Gasser) adalah patologi di mana ada peningkatan pembentukan bekuan darah mempengaruhi pembuluh darah kecil tubuh.

Ini menyebabkan penyumbatan mereka, gangguan signifikan pada proses sirkulasi darah di area organ vital seseorang (jantung, otak, hati, ginjal).

Pada saat yang sama, komposisi darah juga berubah, kandungan sel di dalamnya - trombosit berkurang, yang berkontribusi pada perkembangan trombositopenia. Dan ini, pada gilirannya, menyebabkan penurunan pembekuan darah, terjadinya perdarahan internal.

Penyebab

Alasan utama yang berkontribusi pada perkembangan patologi ini pada anak-anak adalah lesi infeksi pada saluran pencernaan (dalam 90% kasus) dan sistem pernapasan (10%).

Sebagai hasil dari paparan patogen menular, anak berkembang proses inflamasi, tubuh menjadi mabuk. Ini berkontribusi pada pelanggaran fungsi organ internal lainnya dari tubuh anak.

Metode infeksi

Infeksi masuk ke dalam tubuh ketika seorang anak bersentuhan dengan orang atau hewan yang pembawa mikroflora berbahaya.

Anda juga dapat terinfeksi dengan memakan buah dan sayuran kotor, daging yang tidak melewati batas yang diperlukan perawatan panas, air yang terkontaminasi, produk susu.

Kelompok berisiko

Persentase tertinggi morbiditas diamati pada anak kecil(dari 6 bulan hingga 4 tahun). Sekitar 2-3 dari 100 anak terinfeksi setiap tahun.

Pada usia yang lebih tua (sampai 18 tahun), indikator ini menurun (sekitar 1 dari 100 anak jatuh sakit).

Pada orang dewasa, patologi ini jauh lebih jarang, terutama pada wanita pada periode postpartum.

Klasifikasi dan bentuk

Tergantung pada penyebab dan patogenesisnya, penyakitnya bisa khas, atipikal. Mengarah pada pengembangan bentuk khas aktivitas yang kuat berbagai infeksi menyebabkan keracunan tubuh.

Bentuk atipikal berkembang dengan latar belakang mengambil beberapa obat(anti kanker, imunosupresan), penyakit autoimun(, skleroderma), serta penyebab lain yang belum dapat dipastikan hingga saat ini.

Ada juga bentuk atipikal keluarga penyakit.

Alasan untuk perkembangannya adalah kecenderungan turun-temurun.

Tergantung pada tingkat keparahannya, jenis penyakit berikut dibedakan:

• bentuk ringan(tipe A) - ditandai dengan azotemia (penyakit ginjal, akibatnya darah anak menumpuk sejumlah besar senyawa nitrogen beracun), anemia (penurunan hemoglobin dalam darah), trombositopenia (penurunan jumlah trombosit). Ini Tanda-tanda klinis dianggap tradisional;
• bentuk parah(tipe A) - gejala yang sama terjadi seperti pada kasus pertama, namun perjalanan penyakit diperumit oleh adanya anuria (kekurangan urin pada kandung kemih, menghentikan ekskresinya dari tubuh);
• bentuk ringan(tipe B) - ditandai dengan adanya tanda-tanda tradisional, namun gambaran klinis dilengkapi dengan fenomena seperti hipertensi, kejang;
• bentuk parah(tipe B) - semua tanda yang ditunjukkan di atas, serta anuria, terjadi.

Fitur bentuk atipikal

HUS atipikal sulit diobati, memiliki perjalanan penyakit yang parah, dan, paling sering, prognosisnya buruk.

Keunikan dari bentuk patologi ini adalah perkembangan yang cepat manifestasi klinisnya, luasnya area yang terkena.

Dengan demikian, penyakit ini ditandai dengan banyak lesi pembuluh darah kecil di area organ dalam yang vital.

Sebagai akibat dari trombosis pembuluh-pembuluh ini gangguan aliran darah, ada disfungsi organ yang terkena.

Bentuk HUS atipikal sering memicu perkembangan ginjal, gagal jantung, iskemia serebral. Perkembangan patologi paling sering diamati pada anak kecil, insiden puncak terjadi pada musim semi dan musim panas.

Tingkat kematian di antara anak-anak yang menderita bentuk HUS ini sangat tinggi. menyelamatkan hidup pasien kecil hanya mungkin jika penyakitnya terdeteksi tahap awal perkembangannya, dan memulai pengobatan tepat waktu.

Apa arti aseton dalam urin pada anak? cari tahu sekarang.

Patogenesis

Perkembangan patologi terjadi secara bertahap. Pertama-tama, proses infeksi anak dengan mikroorganisme patogen terjadi.

Seiring waktu, infeksi berakar di tubuh, memulai aktivitas destruktifnya, di mana darah sejumlah besar zat beracun dilepaskan- produk aktivitas vital mikroorganisme.

Dengan aliran darah, racun ini dibawa ke semua organ internal, namun ginjal dianggap paling rentan, sensitif terhadap efek negatifnya.

Zat beracun mempengaruhi lapisan dalam pembuluh darah kecil, hal ini menyebabkan: peningkatan pembentukan bekuan darah di dalamnya, dan, seiring waktu, untuk menyelesaikan penyumbatan, gangguan aliran darah.

Sebagai akibat dari pelanggaran proses sirkulasi darah, nutrisi organ dalam juga terganggu, yang menyebabkan hilangnya fungsinya.

Dengan latar belakang ini perubahan komposisi darah. Sebagai akibat dari peningkatan pembentukan trombus di area pembuluh darah yang terkena, kandungan trombosit di area lain dari sistem peredaran darah menurun.

Hal ini menyebabkan terganggunya proses pembekuan darah, perkembangan risiko perdarahan internal, yang juga merupakan kondisi yang sangat berbahaya.

Paling sering, ada kekalahan ginjal anak, hilangnya fungsinya.

Kontribusi Ginjal ekskresi dari tubuh zat berbahaya bersama urin Namun, dengan perkembangan HUS, mereka tidak dapat sepenuhnya menjalankan fungsi ini.

Akibatnya, zat limbah menumpuk di dalam tubuh, bahkan lebih meracuni. Autointoksikasi berkembang.

Gejala dan gambaran klinis

Gambaran klinis HUS berkembang secara bertahap, tergantung pada stadium perjalanan penyakit.

Untuk pengobatan sakit tenggorokan karena virus pada anak-anak, Anda akan menemukannya di situs web kami.

Diagnostik

Untuk mengidentifikasi patologi, perlu untuk menilai kompleks manifestasi klinisnya, serta melakukan penelitian laboratorium darah diperlukan untuk menentukan:

Perlakuan

Tergantung pada bentuk perjalanan penyakit (tipikal, atipikal), pendekatan terapinya akan berbeda. Jadi, dengan HUS khas, aturan berikut harus diperhatikan:

1. Kepatuhan istirahat di tempat tidur bahkan jika ada perbaikan dalam kondisi umum anak.
2. Kepatuhan dengan khusus diet. Direkomendasikan untuk anak kecil menyusui, pengenalan makanan pendamping lebih baik ditunda sementara. Anak yang lebih besar dapat diberikan produk susu, susu bebas laktosa. Makanan asin dan pedas harus dihindari.
3. Mengambil obat yang mencegah perkembangan trombosis (misalnya, Heparin).
4. Mengkonsumsi obat-obatan yang meningkatkan sirkulasi darah ( Eufillin).
5. Penerimaan vitamin kompleks mengandung vitamin A dan E.
6. Dalam beberapa kasus diperlukan hemodialisis.
7. Transfusi plasma, komponen darah yang mengandung eritrosit.
8. Dalam kasus gangguan pembekuan darah, jika ada perdarahan internal yang luas, diindikasikan transfusi sel darah trombosit. Dalam semua kasus lainnya metode ini tidak dapat digunakan, karena tingkat perkembangan trombosis pembuluh darah kecil akan meningkat.

HUS atipikal membutuhkan transfusi plasma beku segar, persiapan detoks, dalam beberapa kasus, Prednisolon diresepkan (jika kondisi autoimun telah menjadi akar penyebab perkembangan patologi).

Sampai saat ini, telah terbukti bahwa transplantasi ginjal- metode yang digunakan belum lama ini hanya efektif pada separuh kasus, karena penyakit dapat berkembang lagi dan mempengaruhi organ yang ditransplantasikan.

Rendering perawatan medis anak dengan sindrom uremik hemolitik.

Terapi pengganti

Dalam kasus di mana HUS mengarah pada perkembangan gagal ginjal akut, pasien diperlihatkan terapi penggantian ginjal - hemodialisis.

Prosedur ini merupakan perangkat keras pemurnian darah dari air dan zat beracun.

Fungsi ini dalam tubuh orang yang sehat dilakukan oleh ginjal, dengan gagal ginjal fungsi ini hilang. Tujuan utama dari hemodialisis adalah pemurnian darah dari zat seperti kreatinin, urea, racun, elektrolit, air.

Ramalan

Kesempatan untuk pemulihan yang sukses tidak hanya tergantung pada ketepatan waktu pengobatan (semakin cepat dimulai, semakin tinggi peluang untuk menyelamatkan nyawa anak), tetapi juga pada bentuk patologi. Jadi, dengan bentuk penyakit yang khas, kematiannya sekitar 15%, dengan bentuk atipikal, jauh lebih tinggi - 70-90%.

KE hasil yang mematikan berikan seperti itu komplikasi berbahaya seperti ginjal, gagal jantung, penyumbatan pembuluh darah otak, peningkatan tajam dalam tekanan darah.

Pencegahan

Seorang anak yang menderita HUS, bahkan setelah menghilangkan gejala patologi, perlu pemantauan berkala di spesialis.

Secara khusus, penting untuk mengontrol tingkat tekanan darah, dari waktu ke waktu untuk melakukan tes darah yang memungkinkan Anda melacak komposisinya, kandungan elemen yang terbentuk.

Dimungkinkan untuk mengurangi risiko berkembangnya patologi jika tindakan diambil untuk: perlindungan dari penyakit menular.

Dan untuk ini perlu mematuhi aturan kebersihan pribadi, hindari makan makanan dan air yang terkontaminasi, hindari kontak dengan hewan jalanan yang mungkin menjadi pembawa infeksi.

GUS - keadaan berbahaya ditandai dengan angka kematian yang tinggi. Penyebab utama perkembangan patologi adalah infeksi dan infeksi usus. saluran pernafasan. Gambaran klinis dan metode pengobatan, serta prognosis untuk pemulihan, tergantung pada bentuk patologi.

Kami dengan hormat meminta Anda untuk tidak mengobati sendiri. Daftar untuk menemui dokter!

Sindrom hemolitik-uremik, yang dikenal oleh banyak spesialis sebagai penyakit Hesser, dapat bermanifestasi dalam bentuk hemokolitis akut yang dipicu oleh anemia mikroangiopati, atau disfungsi ginjal. Menurut statistik, penyakit ini terjadi pada bayi berusia 1 hingga 4 tahun dalam 2-3 kasus per 100.000 per tahun. Sindrom hemolitik-uremik pada anak-anak dari 4 hingga 18 tahun memanifestasikan dirinya dalam 1-2 kasus per 100.000 Pemulihan fungsi ginjal lengkap atau sebagian diamati hanya pada 70% kasus. Dengan adanya penyakit Gesser herediter atau sporadis, prognosisnya biasanya menyedihkan: pada 25% - hasil yang fatal, pada 50% kasus, edema serebral dapat terjadi.

Pada bayi muda, penyakit ini memanifestasikan dirinya sebagai penyakit yang jelas. Sindrom uremik hemolitik pada orang dewasa dapat memicu berbagai gejala.

Ciri

Saat ini, pendapat sebagian besar dokter setuju bahwa penyakit Gesser ditandai dengan kerusakan tubuh dalam tiga arah. Seperti disebutkan di atas, sindrom uremik hemolitik dapat memanifestasikan dirinya dalam bentuk:

1. anemia hemolitik. Keruntuhan dimulai.
2. trombositopenia. Mungkin ada banyak pendarahan.
3. Uremia. Ada gagal ginjal akut.

Sebagai aturan, sindrom hemolitik-uremik pada anak-anak diekspresikan oleh uremia, yang menghilang seiring waktu. Setelah sembuh, bayi perlu rutin menjalani terapi perawatan khusus agar tidak terjadi komplikasi.

Pada anak yang lebih besar, remisi tidak mungkin terjadi tanpa perlakuan khusus. Dalam beberapa kasus, sindrom uremik hemolitik dapat memicu lesi. Akibatnya, penyakit ini semakin parah.

Penyebab

Sayangnya, saat ini, para ahli tidak dapat secara akurat menyebutkan penyebab utama penyakit Gesser, yang menyerang banyak bagian tubuh.

Pendapat banyak ahli sepakat bahwa penyakit Gesser dapat dipicu oleh kedua patogen non-infeksi. Dalam kasus pertama, bakteri tertentu masuk ke tubuh kita, yang dapat memicu berbagai gangguan perut. Misalnya diare. Sebagai tanggapan, kami sistem kekebalan tubuh Akibatnya, gejala penyakit Gesser muncul.

Kasus lain yang tidak terkait dengan masuknya bakteri ini ke dalam tubuh kita adalah tidak menular. Biasanya, gejala sindrom uremik hemolitik dapat terjadi sebagai: efek samping dari obat-obatan tertentu, kadang-kadang selama kehamilan, atau bermanifestasi sebagai penyakit penyerta dari beberapa penyakit lain. Penyakit ini juga bisa diturunkan.

Dalam kedokteran, merupakan kebiasaan untuk membedakan dua bentuk perjalanan penyakit Hesser:

1. perkembangan yang khas. Ditandai dengan gangguan pencernaan. Biasanya, bentuk aliran ini dipicu oleh E. coli (Escherichia coli), mati suri (Shigella dysenteriae), bakteri Frenkel (Streptococcus pneumoniae).
2. perkembangan atipikal. Diare untuk kasus ini tidak khas. Perkembangan penyakit ini dipicu oleh asupan obat antitumor, berbagai imunosupresan. Juga, perkembangan atipikal penyakit Gesser dapat terjadi selama kehamilan atau setelahnya. Gejala sindrom hemolitik-uremik dengan bentuk atipikal juga dimanifestasikan pada pasien dengan HIV, skleroderma, dan lainnya. Sebagai aturan, penyakit ini menunjukkan komplikasi dari penyakit yang mendasarinya. Dimanifestasikan dalam bentuk diare berdarah,. Menurut statistik, bentuk penyakit atipikal cukup langka, hanya pada 10% dari semua kasus.

Sifat patogenetik

Apa yang terjadi setelah bakteri masuk ke dalam tubuh? Bagaimana sistem kekebalan tubuh bereaksi terhadap rangsangan? Mari kita lihat langkah demi langkah apa dan mengapa terjadi di dalam tubuh kita.

Setelah memasuki tubuh coli atau bakteri Frenkel dapat memicu pembentukan verotoksin dalam jumlah besar. Akibat akumulasi dan reproduksinya di lambung atau usus besar, diare bisa terjadi. Terjadi deformasi sel endotel. Akibatnya, racun memasuki hati, di mana ia dimetabolisme.

Kemudian penyakit itu, seolah-olah mengenai sasaran, dimasukkan ke dalam organ lain. Biasanya hati atau paru-paru. Sebagai akibat proses patologis pembekuan darah terjadi di rongga pembuluh darah, trombosit digabungkan menjadi tumpukan, dan terjadi agregasi. Terhadap latar belakang ini, jumlah mereka berkurang secara signifikan.

Bahaya dari proses tersebut terletak pada kenyataan bahwa hal itu dapat terjadi pada organ yang rusak atau bahkan sehat, yang mengarah ke negara bagian berbahaya sakit. Akibat pembekuan darah di pembuluh, kapiler menyempit, dan ada pelanggaran operasi normal ginjal. Paru-paru, jantung, hati, atau bahkan otak juga bisa berisiko. Ini dipicu oleh kegagalan dalam perjalanan eritrosit di sepanjang utas di pembuluh yang rusak.

Perkembangan bentuk atipikal penyakit Hesser terjadi karena kerusakan sistem pujian, yang merupakan bagian dari sistem kekebalan dan melindungi tubuh kita dari bakteri asing.

Ketika suatu penyakit mempengaruhi tubuh kita, terjadi disfungsi sistem ini, kerusakan signifikan pada endotelium terjadi. Akibatnya, sistem kekebalan tubuh mulai menghancurkan organ-organ yang sehat. Karena aktivasi trombosit yang terus menerus, pembentukan trombus dan kerusakan organ yang rusak terjadi.

Gejala dan pengobatan sindrom uremik hemolitik pada anak-anak dan orang dewasa berbeda secara signifikan. Ini dapat dijelaskan oleh fakta bahwa pada anak-anak berusia 4-10 tahun, penyakit ini diekspresikan dalam bentuk yang khas, dan pada orang dewasa, sebagai suatu peraturan, berkembang sebagai atipikal.

pada tahap awal pasien mengalami diare akut yang disebabkan oleh Escherichia coli. Terlepas dari pengobatan penyakitnya, kesehatan pasien tidak membaik. Pada anak-anak, suhu tubuh naik, dan ada perasaan. Kulit mereka mengambil rona pucat, dalam beberapa kasus kekuningan.

Anak mengalami penurunan jumlah urin yang signifikan. Akibatnya, terjadi pembengkakan parah di daerah kelopak mata atau kaki bagian bawah. Ada kerusakan pada sistem saraf pusat. Mereka bisa. Kemudian, di bawah pengaruh proses patologis ini, organ-organ lain ditarik masuk. Terapi khusus harus dilakukan sesegera mungkin.

Dalam beberapa kasus, sindrom hemolitik-uremik dapat hilang dengan sendirinya, tanpa manifestasi lebih lanjut, dan penyembuhan total pada ginjal. Biasanya terjadi pada anak kecil atau bayi. Tapi tetap saja, Anda tidak boleh melupakan perawatan, karena bentuk penyakit yang terabaikan dapat menyebabkan hasil yang tidak dapat diperbaiki.

Sebagai aturan, perjalanan atipikal dari sindrom hemolitik-uremik dimanifestasikan oleh gejala serius dan perjalanan yang cepat. setelah diare dan kelemahan umum dalam 6 hari ada penurunan yang signifikan dalam aliran urin, komplikasi neurologis, hipertensi, dll.

Dalam beberapa kasus. penyakit dapat mempengaruhi sistem kardiovaskular atau bahkan gastrointestinal, memicu aritmia,. Tetapi hampir selalu penyakit ini membentuk disfungsi ginjal, dan, terlepas dari pengobatan, dalam banyak kasus, gagal ginjal berkembang.

Diagnostik

Diagnosis dilakukan berdasarkan dan urin, yang dibandingkan dengan gejala yang diidentifikasi.

Anda harus khawatir jika Anda memiliki:

• atau protein.
• anemia hemolitik.
• Uremia.
• Bakteri patogen dalam tinja.

Secara paralel, spesialis mempelajari kondisi umum pasien. Kesulitannya terletak pada membedakan bentuk atipikal penyakit karena fakta bahwa campuran gejala dan penyakit lain mungkin muncul.

Perlakuan

Terlepas dari bentuk perkembangan penyakitnya, perlu dilakukan terapi suportif khusus. Dengan bantuannya, jumlah eritrosit dalam darah dipertahankan, indikator elektrolit dipertahankan. Kembali normal setelah perawatan keseimbangan air dalam tubuh, kejang dan hipertensi hilang.

Dalam kasus yang parah, dokter mungkin meresepkan hemodialisis, meresepkan banyak diuretik, dan meresepkan diet berkalori tinggi khusus dengan jumlah garam minimum.

Pencegahan

Pencegahan sindrom hemolitik-uremik hanya mungkin untuk bentuk yang khas. Pertama-tama, Anda harus mengikuti aturan kebersihan pribadi. Tidak disarankan untuk berenang di perairan yang meragukan. Saat memasak produk daging, perlu untuk mematuhi teknologi pemrosesannya.

perkiraan HUS

Dimungkinkan untuk membuat prognosis positif untuk sindrom hemolitik-uremik hanya setelah terapi. Sebagai aturan, untuk anak kecil yang terkena penyakit ini bakteri usus, - prognosis x, dalam banyak kasus, adalah baik. Namun, bagaimanapun, perlu untuk mengontrol indikator tekanan darah dan tepat waktu untuk melakukan tes urin, feses dan darah.

Banyak negara maju pemulihan pada pasien (di atas 18 tahun) dengan bentuk khas dapat diamati pada 90% kasus. Prakiraan pada bentuk atipikal masih tetap negatif. Jika penyakit ini diturunkan, maka kematian terjadi pada hampir 90% kasus.

Sayangnya, pasien yang telah pulih dari sindrom uremik hemolitik meninggal dalam waktu 2-3 tahun pada 80% kasus karena masalah ginjal.

Kombinasi gejala - anemia hemolitik mikroangiopati, trombositopenia - diamati secara bersamaan dengan latar belakang disfungsi ginjal, adalah tanda kondisi khusus, yang namanya sindrom uremik hemolitik, atau disingkat HUS. Istilah ini pertama kali digunakan oleh dokter anak Swiss Gasser untuk menentukan kondisi pasien, sehingga sindrom tersebut memiliki nama yang berbeda - penyakit Gasser.

Statistik medis memiliki bukti bahwa HUS dapat dideteksi di mana saja di planet Bumi. Paling sering berkembang pada anak-anak sejak lahir hingga usia 5 tahun dan sesuai dengan rasio - tidak lebih dari 3 kasus per 100.000 bayi per tahun. Anak-anak setelah usia 5 tahun dan sebelum mereka dewasa cenderung tidak mengalami manifestasi sindrom ini. Pada kelompok usia ini, hanya 1-2 kasus per 100.000 orang yang terdeteksi. Kondisi patologis juga dapat berkembang pada orang dewasa, yang menyiratkan munculnya gejala khusus di dalamnya.

Penyebab sindrom uremik hemolitik

Studi yang dilakukan di berbagai negara menunjukkan bahwa penyebab utama perkembangan penyakit ini dapat digabungkan menjadi dua kelompok:

• infeksi virus;
• faktor non infeksi.

Sindrom HUS pada anak-anak di sebagian besar kasus berkembang sebagai akibat diare (9 dari 10 anak) atau karena infeksi pada saluran pernapasan bagian atas di sisa kasus. Faktor utama yang diperlukan untuk perkembangan penyakit ini adalah kekalahan sel endotel. Mereka dapat dipengaruhi oleh toksin seperti Shiga atau verotoksin. Zat semacam itu diproduksi selama aktivitas vitalnya. organisme patogen:

• escherichia coli O157:H;
• aeromonas hidrofilik;
• tongkat Grigoriev-Shigi, yang dikenal sebagai disentri atau usus;
• Pneumokokus.

Perkembangan sindrom ini difasilitasi oleh bakteri dan virus yang tidak menghasilkan verotoksin:

• salmonella;
• yersinia;
• campylobacter;
• virus cacar air (Herpes zoster);
• clostridium difficile;
• virus coxsackie
• Infeksi HIV menyebabkan AIDS.

Untuk daftar faktor tidak menular yang menyebabkan penyakit seperti angsa, para ahli meliputi:

• perkembangan neoplasma ganas pada pasien;
• menggunakan obat beberapa kelompok (obat antikanker, kontrasepsi oral);
• adanya penyakit autoimun (lupus eritematosus sistemik, sindrom antibodi antifosfolipid);
• kehamilan;
• kondisi setelah transplantasi donor sumsum tulang;
• patologi herediter terkait dengan gangguan metabolisme prostasiklin, kegagalan peredaran darah (faktor antitrombotik);
• kondisi setelah vaksinasi menggunakan vaksin hidup (DTP, campak, poliomielitis).

Klasifikasi dan fitur utama

Sindrom hemolitik uremik memiliki dua bentuk, mereka ditentukan oleh adanya gejala khusus:

1. Perkembangan penyakit yang khas, gejala utamanya adalah diare. Dalam kebanyakan kasus, itu didiagnosis pada anak-anak dari kelompok usia yang lebih muda.
2. Angsa atipikal, atau sporadis. Pasien tidak mengeluh diare. Dalam kebanyakan kasus, terdeteksi pada orang dewasa dan anak-anak di atas usia 5 tahun.

Tergantung pada penyebab HUS, mungkin ada:

• turun temurun;
• pasca infeksi;
• obat;
• pasca-vaksinasi;
• idiopatik.

Sindrom hemolitik-uremik dapat berkembang dalam beberapa bentuk, yang berbeda dengan adanya tanda-tanda tertentu, tingkat keparahan manifestasinya.

HUS berkembang dalam tiga tahap berbeda:

1. Prodromal, durasinya sekitar 7 hari. Selama periode ini, prekursor perkembangan sindrom muncul - tanda-tanda pelanggaran aktivitas lambung, usus atau gejala yang menunjukkan kerusakan pada sistem pernapasan. Pasien mengeluh kelemahan parah, suhu tubuhnya naik, kulit menjadi pucat atau berubah warna. Bengkak pada wajah terlihat - kekusutan kelopak mata, area hidung dan bibir diamati. Jumlah urin berkurang. Ada reaksi dari sistem saraf- seseorang menjadi mudah tersinggung, gelisah, atau, sebaliknya, acuh tak acuh dan terhambat.

2. Fase puncak sindrom, yang ditandai dengan manifestasi gejala utamanya - gagal ginjal akut, anemia hemolitik penurunan jumlah trombosit dalam darah. Pasien mengalami diare, kerja sistem kemih sulit. Berkeringat meningkat - fenomena ini disebut "pernapasan kulit". Pasien tetap pucat, perdarahan dan ruam mungkin muncul di kulitnya, yang disebut petekie. Ruam bisa berwarna merah, ungu, ungu. Pasien disertai mimisan pribadi. Mungkin ada darah di tinjanya.

Tahap utama pengembangan HUS ditandai dengan fitur tambahan:

• peningkatan atau penurunan rangsangan, manifestasi emosi yang tidak memadai, terkadang pasien koma;
• ketegangan terjadi pada otot, kejang mioklonik - berkedut, kontraksi kelompok otot yang tidak disengaja;
• indikator tekanan darah tidak stabil - pada awalnya pasien mengalami tanda-tanda hipotensi, kemudian nilai tekanan darah menjadi lebih tinggi dari biasanya;
• kerja jantung berubah;
• dilanggar proses metabolisme, terjadi asidosis.

3. Fase pemulihan. Ini ditandai dengan stabilisasi keadaan secara bertahap, awal dari pemulihan indikator kinerja tubuh. Pasien meningkatkan kadar trombosit dalam darah, ada normalisasi bertahap dari proses keluaran urin, kemudian peningkatan indeks hemoglobin.

Ketika agus dikonfirmasi pada pasien, penyakit ini mungkin merupakan bukti eksaserbasi patologi yang mendasarinya dengan gejala khasnya.

Studi diagnostik

Untuk mengkonfirmasi perkembangan sindrom hemolitik-uremik, prosedur diagnostik diperlukan.

Pengambilan sejarah sangat penting. Dokter menarik perhatian pada karakteristik HUS ketika mewawancarai pasien atau orang tuanya, jika seorang anak diperiksa:

• adanya diare, sifatnya, durasinya, ciri-ciri tinja (apakah ada kotoran darah);
• perubahan jumlah urin, warnanya;
• munculnya tanda-tanda kelemahan, perubahan neurologis;
• gejala keracunan tubuh;
• adanya perubahan kulit, ruam;
• penggunaan obat-obatan, durasi pengobatan dengan mereka.

Pemeriksaan awal pasien melibatkan kegiatan berikut:

• pemeriksaan fisik yang komprehensif;
• mendengarkan suara paru-paru dan jantung;
• pengukuran tekanan darah.

Dokter memberikan arahan untuk diagnosa laboratorium, beberapa metode digunakan:

• klinis, atau umum, tes darah, memungkinkan Anda untuk menilai adanya tanda-tanda trombositopenia, anemia;
• tes darah untuk biokimia, penting untuk memastikan diagnosis adalah indikator - tingkat elektrolit, bilirubin, urea, kreatinin, transaminase, LDH;
• Tes Coombs (langsung);
• komponen C3 dan C4 dari sistem pelengkap;
• pemeriksaan tinja (serologis atau bakteriologis).

Jika ada indikasi khusus, untuk menilai kerja organ dalam, pemeriksaan USG, elektrokardiogram diambil, x-ray ditentukan.

Perawatan yang Efektif

Untuk menyembuhkan pasien dengan diagnosis HUS, ia perlu dirawat di rumah sakit sesegera mungkin untuk memberikan perawatan medis yang komprehensif. Pilihan metode terapi menentukan tingkat keparahan dan keparahan manifestasi. Perawatan disertai dengan transisi ke diet khusus, itu melibatkan penggunaan sejumlah makanan berkalori tinggi, penolakan total terhadap garam.

Penting untuk memperhitungkan volume cairan yang dikonsumsi dan dikeluarkan oleh pasien. Pemantauan keseimbangan air memungkinkan menilai tingkat dehidrasi tubuhnya, menghindari kerusakan pada ginjal dan organ lain, yang iskemik dalam perkembangan sindrom. Pasien ditugaskan:

• obat diuretik;
• prosedur dialisis (peritoneum, atau hemodialisis), mampu mengeluarkan kelebihan cairan dan racun dari tubuhnya, memulihkan keseimbangan elektrolit dan zat lain yang terlibat dalam proses metabolisme;
• obat antihipertensi di hadapan hipertensi arteri, dalam kondisi parah, pemantauan tekanan darah secara konstan, pemberian natrium nitroprusside secara terus menerus diperlukan.

Sebuah studi tentang volume sel darah merah dalam darah - hematokrit. Jika analisis menunjukkan penurunan hingga 20% dengan nilai hemoglobin kurang dari 60 unit, prosedur transfusi sel darah merah diindikasikan.

Pengobatan untuk manifestasi lain dari HUS bersifat simtomatik:

• dalam kasus di mana pasien memiliki tanda-tanda takikardia, ia diberi resep beta-blocker;
• pada gagal jantung, obat kardiotonik digunakan;
• kejang dan proses mioklonik dikoreksi dengan obat-obatan untuk pengobatan gangguan neurotik dan reaksi otonom;
• terapi untuk edema paru melibatkan penggunaan ventilasi buatan, penunjukan hormon kortikosteroid, aminofilin, dobutamin;
• meresepkan obat untuk mengurangi pembekuan darah;
• penggunaan antibiotik ketika mengkonfirmasi asal bakteri penyakit.

Jika sindrom itu muncul karena perkembangan penyakit lain, perawatannya diperlukan.

Jika AGUS terjadi pada wanita hamil, pemantauan konstan kondisinya di rumah sakit diperlukan, penunjukan pengobatan sesuai dengan: program individu, ciri-cirinya tergantung pada manifestasi sindrom, keadaan kesehatan wanita secara umum.

Semua tahapan terapi dan masa pemulihan orang dewasa atau anak harus disertai dengan pemantauan volume urin harian, perubahan berat badan pasien, kadar trombosit dan hemoglobin dalam darah, dan nilai tekanan darah.

Penyakit Hesser, atau sindrom uremik hemolitik atipikal, dapat terjadi pada bayi dan usia dini, sedangkan frekuensi deteksinya sekitar 3 anak per tahun untuk setiap 100 ribu bayi. Di antara anak sekolah dan orang dewasa, penyakit ini bahkan lebih jarang (tidak lebih dari 1 pasien per 100 ribu orang), tetapi tidak kalah parah dan disertai dengan komplikasi serius. Prognosisnya diperumit oleh fakta bahwa melawan penyakit ini tidak ada obat yang sangat efektif yang akan membantu memulihkan kesehatan manusia dengan kemungkinan 100%. Terkadang hanya hemodialisis atau transplantasi ginjal yang dapat menyelamatkan nyawa pada sindrom uremik hemolitik.

Ciri-ciri penyakit

Sindrom uremik hemolitik atipikal (sindrom HUS atau AGUS atipikal) adalah penyakit sistemik yang jarang dengan perjalanan penyakit yang parah dan prognosis yang buruk. Istilah ini pertama kali diperkenalkan dalam praktik kedokteran pada tahun 1955 oleh Dr. Gasser, sehingga patologi ini sering disebut sebagai penyakit Gasser. Dasar AGUS adalah mikroangiopati trombotik, disertai dengan pembentukan gumpalan darah kecil di kapiler, venula, dan arteriol (pembuluh mikrovaskuler) di zona anatomi tubuh mana pun. Setelah perkembangan disfungsi cepat dari organ yang terkena, kegagalan satu atau lebih dari mereka dapat terjadi secara tiba-tiba. Menurut definisi, sindrom uremik hemolitik mencakup tiga serangkai gejala - gagal ginjal, trombositopenia, anemia mikroangiopati.

Paling sering, penyakit ini terjadi pada anak-anak dari 6 bulan hingga 4 tahun, dan maksimum kasusnya terjadi di musim panas - dari Juli hingga September. Sekarang AGUS-lah yang menjadi penyebab paling umum perkembangan kondisi fatal - gagal ginjal akut pada anak kecil. Terhadap latar belakang AHUS, ada juga kemungkinan tinggi untuk mengembangkan stroke dan infark miokard, yang sangat memperburuk prognosis. Hanya diagnosis dini dan awal perawatan yang memadai yang akan membantu menyelamatkan nyawa anak dengan patologi ini.

klasifikasi AGUS

Insiden sindrom uremik hemolitik atipikal tidak tergantung pada jenis kelamin, tempat tinggal dan ras, tetapi data tentangnya, serta patologi langka lainnya, sangat terbatas. Namun, klasifikasi penyakit ini telah dikembangkan. Pertama-tama, kasusnya dibagi menjadi sporadis dan familial. Karena penampilan dan karakteristik kursus, bentuk patologi berikut dibedakan:

1. AGUS terkait dengan diare (D+, c klasifikasi modern- STEC-HUS). Ini lebih sering terjadi pada anak-anak, terhitung hingga 70% kasus.
2. AGUS tidak berhubungan dengan diare (D-). Ini berkembang pada anak-anak yang lebih tua dari 4 tahun dan pada orang dewasa.

Tingkat keparahan perjalanan penyakit bisa parah dan ringan. Bentuk ringan AGUS dibagi menjadi dua jenis: tipe A (azotemia, anemia, trombositopenia - trias gejala klasik), tipe B (trias tanda dan hipertensi arteri dengan kejang).

Bentuk parah dari sindrom uremik hemolitik juga dibagi menjadi:

• tipe A (termasuk trias gejala, dikombinasikan dengan anuria yang berlangsung lebih dari 24 jam);
• tipe B (anuria berkepanjangan, hipertensi, sindrom kejang ditambahkan ke trias gejala).

Penyebab

AGUS, berkembang di masa bayi, adalah kebiasaan untuk memilih yang terpisah bentuk nosologis karena memiliki beberapa fitur khusus. Awal yang paling umum untuk perkembangan penyakit ini adalah diare dan infeksi saluran pernapasan bagian atas. Dengan demikian, infeksi pada AGUS ditularkan dari orang ke orang, tetapi sindrom parah ini hanya berkembang dalam kasus yang terisolasi. Faktanya adalah bahwa selain kerentanan tubuh terhadap terjadinya sindrom hemolitik-uremik, kemampuan infeksi untuk merusak sel-sel endotel vaskular sangat penting. Kemampuan ini dimiliki oleh jenis infeksi yang dapat mengeluarkan verotoksin dan toksin mirip Shiga, serta menghasilkan neuraminidase:

• Streptococcus pneumoniae;
• Escherichia coli;
• Aeromonas hidrofilia;
• Shigella dysenteriae;
• Clostridium difficile;
• Campylobacter;
• Yersinia;
• Salmonella.

Ada sejumlah infeksi virus yang memiliki efek serupa - cacar air, virus Coxsackie, virus ECHO, virus human immunodeficiency. Namun, hingga 80% kasus sindrom uremik hemolitik atipikal awalnya disebabkan oleh Escherichia coli, yang menyebabkan diare. Paling sering, itu ditularkan setelah makan daging yang dimasak dengan buruk, setelah minum jus dan produk susu yang belum dipasteurisasi, atau setelah kontak dengan hewan, misalnya, di kebun binatang. Penyakit ini juga dapat terjadi setelah kontak dengan pasien diare, yang paling sering diamati pada bayi.

Diyakini bahwa pada beberapa anak dengan AHUS, patologi diperparah karena pengobatan diare dengan obat-obatan tertentu - Amoksisilin, Gentamisin, sulfonamid. Peran penting dalam perkembangan penyakit dapat dimainkan oleh proses autoimun yang terjadi dalam tubuh, serta jenis pewarisan patologi autosomal resesif (di praktek medis ada sejumlah kasus keluarga AGUS yang dilaporkan).

Bagaimanapun, bentuk patologi dalam kombinasi dengan diare dianggap tipikal, dan bentuk atipikalnya dimulai tanpa diare dan dapat mencakup etiologi menular dan tidak menular. Adapun komponen menular, itu termasuk virus atau penyakit bakteri saluran pernapasan bagian atas (pada sekitar 40% pasien tanpa diare) atau AIDS. Hubungan penyakit pada orang dewasa atau anak yang lebih tua dengan faktor non-infeksi berikut juga telah ditetapkan:

• penggunaan kontrasepsi hormonal jangka panjang;
• penggunaan kokain;
• lupus eritematosus sistemik;
• transplantasi sumsum tulang;
• kehamilan;
• penyakit kanker;
• glomerulonefritis;
• hipertensi maligna;
• skleroderma;
• minum obat tertentu - Mitomycin, Quinine, Cyclosporine, Carboplatin, Bleomycin, dll.

Diagnosis "sindrom uremik hemolitik idiopatik" sering dibuat, karena penyebabnya masih belum jelas. Jika patologi ditumpangkan pada kehamilan, maka itu dianggap sebagai komplikasi kehamilan - eklampsia, atau keguguran yang terinfeksi. Seringkali setelah melahirkan, AGUS sembuh dengan sendirinya. Jika penyakit ini berkembang segera setelah melahirkan, maka, sebagai suatu peraturan, ia berkembang sangat keras dan disertai dengan kerusakan ginjal nekrosis dan lanjut. hipertensi arteri, memiliki prognosis yang sangat buruk.

Patogenesis AGUS dengan diare adalah sebagai berikut. Setelah konsumsi makanan yang terinfeksi, patogen memasuki tubuh, terhubung ke reseptor usus besar dan menyebabkan kematian sel. Kolitis hemoragik berkembang dengan kerusakan pada pembuluh usus. Racun yang dilepaskan masuk ke hati, menjalani metabolisme dan masuk ke sirkulasi sistemik. Hal ini menyebabkan kerusakan pada organ target, mengakibatkan purpura trombositopenik (lebih jarang) atau sindrom uremik hemolitik. Organ sasaran adalah paru-paru, ginjal, jantung, dll. Sebagai respon tubuh, trombosit diaktifkan dan menumpuk di area kerusakan pembuluh darah. Mekanisme pembentukan trombus multipel dipicu, yang menyebabkan kegagalan organ multipel. Gambaran serupa terjadi ketika terinfeksi dengan infeksi yang menghasilkan neuraminidase, serta penyakit dan kondisi tidak menular di atas.

Gejala manifestasi

Selama perjalanan penyakit, para ahli membedakan beberapa periode. Di bawah ini adalah karakteristik dan fitur utama mereka:

1. Periode prekursor, atau prodromal. Durasi - 2-14 hari, lebih sering tidak lebih dari 6 hari. Ada diare dan tanda-tanda kerusakan saluran pencernaan lainnya, atau gejala SARS. Biasanya, patologi dengan latar belakang diare sangat cerah Gambaran klinis. Ini termasuk munculnya darah di tinja, peningkatan rangsangan, kecemasan, kecemasan pasien. Ada gejala gastroenteritis lainnya - sakit perut, mual, muntah. Karena dehidrasi, pada akhir fase ini, pasien mungkin menjadi lesu, kulit pucat muncul, dan produksi urin berkurang.
2. Periode puncak penyakit. Durasi - hingga 2 minggu. Tanda-tanda trombositopenia dan anemia hemolitik mulai muncul. Kulit menjadi pucat, mungkin mendapatkan warna kekuningan, muncul ruam hemoragik pada tubuh dengan berbagai ukuran hingga lebam besar. Ada mimisan, gejala kerusakan SSP - depresi kesadaran, lesu, kejang, pingsan, kedutan otot. Anak bisa mengalami koma. Jumlah urin pada tahap ini minimal, mungkin tidak menonjol sama sekali. Hati, limpa, ruang jantung bertambah besar, takikardia, aritmia muncul. Kasus penyakit yang parah pada tahap perkembangan ini disertai dengan edema paru, nekrosis usus, edema serebral, peritonitis, dll. Mungkin juga kerusakan pada pankreas, jantung.
3. Periode pemulihan. Dalam 50-70% kasus, kondisinya stabil. Secara bertahap fungsi organ yang terganggu seluruhnya atau sebagian kembali normal. Urine mulai dikeluarkan secara penuh, tingkat trombosit meningkat, seperti halnya indeks hemoglobin (ini terjadi setelah sekitar satu bulan). Tetapi pada sindrom hemolitik-uremik yang parah, gagal ginjal berkembang, atau orang tersebut meninggal.

Melakukan diagnosa

Tes darah diperlukan untuk menegakkan diagnosis. Gambar mikroskopis mengungkapkan fragmen eritrosit yang muncul sebagai akibat dari peningkatan hemolisis. Leukositosis, anemia, trombositopenia juga ditentukan, dan derajat dari dua indikator terakhir sama sekali tidak mencerminkan tingkat keparahan disfungsi ginjal. Trombosit raksasa dapat ditemukan dalam darah tepi. Reaksi Coombs negatif. Metode diagnostik lain dan hasilnya diberikan di bawah ini:

1. Biokimia darah - peningkatan konsentrasi urea, kreatinin, nitrogen residu, peningkatan jumlah bilirubin dan AST, ALT, penurunan protein. Tidak ada koagulopati.
2. Tes imunologis - penurunan tingkat komplemen darah C3, C4, serta haptoglobin.
3. Urinalisis - mikro, makrohematuria, proteinuria, hemosiderinuria, hemoglobinuria, adanya gumpalan fibrin.
4. Coprogram - adanya sel darah merah dalam tinja.
5. Kotoran bakposev - patogen infeksi usus dapat diidentifikasi.
6. tusukan sumsum tulang dan pemeriksaan sitologi- peningkatan kehadiran megakariosit, hiperplasia eritroid.
7. Ultrasonografi ginjal dengan dopplerografi - peningkatan organ, peningkatan ekogenisitas parenkim, perubahan serius pada pembuluh ginjal.
8. CT scan otak atau pungsi lumbal diperlukan untuk menyingkirkan meningitis pada AGUS berat.

Patologi harus dibedakan dengan apendisitis, DIC, kolitis iskemik, gastroenteritis, obstruksi usus, trombosis pembuluh darah rongga perut, perforasi usus, trombositopenia trombotik.

Metode Perawatan

Terapi spesifik hanya digunakan untuk infeksi usus bakteri akut. Dalam kasus lain, pengobatan bersifat simtomatik, yang ditujukan untuk mencegah komplikasi dan menormalkan fungsi organ dalam. Di masa kanak-kanak, awal masuk ke rumah sakit dan awal perawatan intensif. Metode non-obat adalah sebagai berikut:

1. Istirahat di tempat tidur yang ketat sampai kesehatan membaik.
2. Nutrisi untuk orang dewasa - kalori tinggi dengan pengurangan jumlah garam, untuk anak-anak - makan air susu ibu atau campuran asam laktat.
3. Pembatalan obat yang menyebabkan perkembangan sindrom hemolitik-uremik (jika penyebabnya terletak pada intoleransi obat).

Dalam terapi, transfusi plasma beku segar, serta sel darah merah, berada di latar depan. Jumlah prosedur dapat bervariasi sampai remisi tercapai. Selain itu, plasmapheresis biasa dilakukan. Dalam kasus gagal ginjal, hanya hemodialisis, terapi substitusi, yang akan membantu menyelamatkan pasien dari kematian. Massa trombosit ditransfusikan hanya dengan perdarahan masif dan trombositopenia berat. Obat-obatan untuk patologi ini bisa sebagai berikut:

1. Agen antiplatelet untuk pengencer darah (Heparin, Warfarin).
2. Persiapan untuk meningkatkan mikrosirkulasi darah (Trental, Eufillin).
3. Vitamin sebagai antioksidan (terutama vitamin A dan E).
4. Antibiotik untuk terbukti infeksi bakteri dan untuk pencegahan infeksi saat merencanakan operasi (sefalosporin generasi ketiga).
5. Glukokortikosteroid dalam sifat penyakit autoimun (Prednisolon).
6. Koreksi gangguan air dan elektrolit dengan infus larutan Hemodez, Reopoliglyukin.

Pada sindrom uremik hemolitik, transplantasi ginjal sering digunakan, tetapi metode ini tidak efisiensi tinggi, pada 50% kasus pada manusia, AGUS berkembang di ginjal baru. Metode baru untuk mengobati patologi adalah penggunaan obat-obatan berdasarkan antibodi monoklonal, obat-obatan yang menghilangkan efek racun infeksi, serta obat-obatan yang secara positif dapat mempengaruhi sistem pujian.

Prakiraan dan pencegahan

Prognosis penyakit ini serius, kematian pada anak-anak pada fase akut "bentuk diare" mencapai 5%, di masa depan, 12% pasien lainnya meninggal karena gagal ginjal terminal akut. 25% dari yang selamat mengalami gagal ginjal kronis. Prognosis terbaik adalah bentuk klasik patologi dengan diare, dan dengan bentuk non-diare, kematian bisa di atas 65%. Pada orang dewasa, prognosisnya sangat parah selama kehamilan, sifat autoimun AGUS, dengan bentuk herediternya.

Untuk pencegahan, perlu untuk mengecualikan infeksi dengan infeksi usus, di mana Anda harus lebih sering mencuci tangan, tidak makan sayuran kotor, buah-buahan, mengecualikan minum air mentah, dan tidak makan hidangan daging yang dimasak dengan buruk. Setelah transfer sindrom hemolitik-uremik, dokter harus diamati untuk waktu yang lama untuk mengontrol tekanan, indikator fungsi ginjal.