Gejala sirosis hati. Gejala awal sirosis hati. Fitur gambaran klinis virus, sirosis hati alkoholik. Hipertensi portal pada sirosis hati

Gejala sirosis hati

Sirosis hati ditandai oleh banyak gejala spesifik, mereka bisa sangat beragam tergantung pada etiologi, stadium penyakit, dan aktivitas prosesnya. Ini menciptakan orisinalitas gambaran klinis dan menentukan kerumitan diagnosis penyakit hati ini pada setiap pasien. Gejala klinis yang jelas, menurut statistik medis besar, adalah karakteristik sebagian besar pasien dengan sirosis hati: hingga 60% dari mereka pergi ke dokter tentang gejala penyakit yang memerlukan perawatan. Namun, pada 20% pasien, sirosis terjadi secara laten dan ditemukan secara kebetulan selama pemeriksaan penyakit lain atau pemeriksaan pencegahan. Akhirnya, ada sekelompok pasien (sampai 20%) yang diagnosis sirosis hati hanya ditegakkan setelah kematian.

Manifestasi klinis awal sirosis hati

Kompleksitas diagnosis dini sirosis hati sebagian besar disebabkan oleh berbagai manifestasi klinis pertamanya. Gejala yang paling sering membawa pasien ke dokter adalah:

• nyeri di hipokondrium kanan,
• penyakit kuning,
• pembesaran hati,
• mimisan,
• asites,
• kenaikan suhu,
• gatal kulit,
• hematemesis.

Tentu saja, dalam banyak kasus ini adalah manifestasi klinis dari penyakit yang berkembang, dan tidak tahap awal penyakit.

Dengan penyalahgunaan alkohol yang berkepanjangan, gejala pertama - penyakit kuning dan kondisi subfebrile - muncul pada tahap sirosis yang terbentuk. Namun, hepatomegali persisten, hipoalbuminemia persisten, dan hipergamaglobulinemia menunjukkan perubahan ireversibel yang parah pada hati.

Terkadang gambaran sirosis yang jelas muncul tiba-tiba, tanpa "gejala kecil" sebelumnya. Tak jarang, asites menjadi alasan kunjungan pertama ke dokter. Dalam beberapa kasus, gejala pertama adalah hematemesis yang disebabkan oleh pecahnya varises esofagus.

Sirosis hati asimtomatik

Dengan varian kursus ini - sirosis hati terdeteksi secara kebetulan selama pemeriksaan rutin.

Gejala sirosis hati stadium lanjut

Sirosis hati adalah penyakit hati sistemik kompleks di mana fungsi banyak organ terganggu, menciptakan berbagai manifestasi yang tidak biasa dalam satu bentuk morfologis dan etiologis.

Frekuensi gejala utama sirosis hati diberikan pada Tabel. 1. Sangat mudah untuk melihat bahwa kesehatan yang buruk, kelelahan, kelemahan, kurang nafsu makan, penurunan berat badan, dan sakit perut ditemukan oleh banyak penulis pada kebanyakan pasien dengan sirosis.

Tabel 1. Frekuensi gejala (dalam persen) pada sirosis stadium lanjut menurut penulis yang berbeda (n adalah jumlah pengamatan)

Karakteristik klinis	Patek A.T. dkk., n-124	Armasczuz R. n-208	Tapeev E. M. n-115	Bondar3.A., n-150	Karlinsky B.M. n-103
Usia rata-rata, tahun	48,8	45	_	_	42,1
Pria, %	65,0	70	_	_	65,2
asites	93,0	74	42	49,4	59,3
penurunan berat badan	89,0	49	_	72,0	78,6
Pembesaran hati	79,0	71	91	96,3	76,7
Nafsu makan menurun	78,0	86	_	_	85,0
Penyakit kuning	67,0	70	69	58,6	32,0
Tanda bintang vaskular	62,0	45	54	_	84,4
Kolateral vena	61,0	63	_	_	54,4
Busung	60,0	41	22	_	37,9
Pembesaran limpa	55,0	31	86	70,7	56,4
Mual, muntah	51,0	72	_	_	78,6
Sakit perut	50,0	60	84	78,0	75,7
Demam	49,0	30	62	_	53,4
gangguan tinja	_	30	60	33,0	_
Kelemahan umum	_	54	_	93,0	80,4
Kulit gatal	_	_	36	30	47,4
Perdarahan esofagus	_	_	45	12,7	18,4
hipersplenisme	_	_	_	_	44,7
Varises kerongkongan	_	_	21	38,6	35,0
Ginekomastia	_	_	_	_	5,8
Eritema palmaris	_	_	_	_	56,3

Sindrom hepatolienal

Pembesaran hati dan limpa menyertai semua jenis sirosis hati. Nyeri atau berat di perut, terutama di hipokondrium kanan, bersama dengan peningkatan hati dan limpa, adalah salah satu gejala awal dan pada saat yang sama persisten pada sirosis hati dari berbagai jenis morfologi dan etiologi.

Pembesaran limpa disebabkan oleh kongesti vena yang parah, fibrosis difus pada pulpa merah, dan sejumlah besar pirau arteriovenosa, yang berkontribusi pada gangguan hemodinamik portal yang lebih besar. Terhadap latar belakang ini, terutama dengan proses aktif, ada proliferasi sel retikulohistiositik yang nyata dengan peningkatan jumlah limfosit, sel plasma, dan makrofag.

Pembesaran hati dan limpa bervariasi dari hepatomegali dan splenomegali ringan hingga berat. Konsistensi kedua organ pada sirosis hati cukup padat, nilainya bervariasi tergantung stadium penyakit dan tidak selalu mencerminkan beratnya proses. Dengan sirosis hati lanjut dengan insufisiensi hepatoseluler parah, hati berkurang.

Selama periode eksaserbasi, hati dan limpa menjadi nyeri pada palpasi, yang bertepatan dengan munculnya vena laba-laba, telapak tangan "hati", ginekomastia, penyakit kuning, sebagian besar dari jenis parenkim.

Peningkatan hati dan limpa pada pasien dengan sirosis hati biasanya dikombinasikan dengan tanda-tanda hipertensi portal: asites, varises kerongkongan dan perut, kolateral vena subkutan di dada.

Sindrom hepatolienal pada sirosis sering disertai dengan gangguan parah pada sistem darah. Berkat karya I.A. Kassirsky, 3.A. Bondar, R.P. Zolotnitskaya, G.M. Sokolova memperkenalkan konsep sindrom hepatomyelolienal.

Kenaikan suhu

Peningkatan suhu dimungkinkan dengan aktivitas parah dan dekompensasi sirosis. Dalam demam, selalu ada kebutuhan perbedaan diagnosa dengan penyakit lain, termasuk kanker hati, infeksi bakteri, penyakit darah, trombosis pada sistem portal. Suhu seringkali subfebrile, tetapi bisa juga demam, durasi demam dari beberapa hari hingga beberapa minggu. Suhu yang terkait dengan nekrosis hepatosit sering disertai dengan ikterus yang intens, peningkatan aktivitas aminotransferase, dan alkali fosfatase serum, leukositosis. Peningkatan suhu dikaitkan dengan perjalanan pirogen bakteri usus melalui hati, yang tidak dapat dinetralkan. Demam tidak dapat diobati dengan antibiotik dan sembuh hanya jika fungsi hati membaik.

Anemia pada sirosis hati

Anemia pada sirosis hati sering diamati, tetapi patogenesisnya mungkin berbeda. Anemia mikrositik hipokromik terjadi dengan perdarahan gastrointestinal. Penting untuk mendiagnosisnya dengan kehilangan darah kecil tapi berkepanjangan yang menyertai borok di saluran pencernaan dan hemoroid hemoroid. Anemia makrositik dapat berkembang karena pelanggaran metabolisme vitamin B12 dan asam folat dengan penyakit hati.

Anemia hemolitik jauh lebih umum daripada yang diketahui. Dalam beberapa kasus, hemolisis limpa aktif dikompensasi oleh hematopoiesis aktif dan tidak bermanifestasi sebagai anemia, tetapi retikulositosis, hiperbilirubinemia tidak langsung, atau peningkatan kadar laktat dehidrogenase serum menunjukkan hemolisis aktif. Pemendekan umur eritrosit dideteksi menggunakan 51 Cr pada sebagian besar pasien dengan sirosis hati, yang menunjukkan frekuensi tinggi peningkatan hemolisis.

Belajar sumsum tulang dengan sirosis hati memungkinkan Anda untuk mengklarifikasi gangguan hematologis. Pada pasien dengan anemia makrositik, sumsum tulang megaloblastik ditentukan, mencerminkan kekurangan asam folat, dan persentase elemen eritroid dari sumsum tulang meningkat. Anemia karena kehilangan darah kronis disertai dengan reaksi hiperplastik sumsum tulang.

Anemia hemolitik pada sirosis hati hampir selalu dikaitkan dengan pembesaran limpa dan merupakan bentuk hipersplenisme.

Fenomena hipersplenisme diamati pada 60 - 70% pasien dengan penyakit hati kronis. Perubahan leukopoiesis ditandai dengan penurunan persentase dan jumlah absolut elemen myeloid di sumsum tulang, terutama neutrofil matang. Pada sejumlah pasien, ini dikombinasikan dengan leukopenia, neutro- dan limfositopenia, dan pada semua pasien - dengan pelanggaran sifat fungsional leukosit. Di sumsum tulang dengan sirosis hati, pembentukan trombosit dihambat pada sejumlah pasien dengan trombositopenia. Beberapa peneliti mencatat pada pasien sirosis pada darah tepi tidak hanya trombositopenia, tetapi juga daya rekat trombosit yang rendah. Perubahan ini adalah salah satu penyebab utama sindrom hemoragik.

Patogenesis sindrom hepatomyelolienal tidak dapat dijelaskan hanya dengan hipersplenisme. Tidak diragukan lagi, ketergantungannya pada aktivitas dan tingkat keparahan proses patologis di hati, serta pada tingkat keparahan gangguan imunologis.

Gangguan gastrointestinal.

Salah satu gejala yang sering muncul pada lesi saluran cerna pada sirosis hati adalah varises pada esofagus dan lambung. Pendarahan dari varises, sering mengakibatkan kematian, adalah komplikasi yang paling serius dari sirosis hati.

Duodenoskopi dan studi angiografi mengungkapkan varises usus duabelas jari, yang juga tampaknya menyebabkan perdarahan. Vena hemoroid, yang merupakan bagian dari sistem kolateral vena inferior, juga dapat menyebabkan perdarahan pada sirosis hati. Namun, perdarahan seperti itu jauh lebih jarang dan kurang berbahaya daripada perdarahan esofagus, meskipun dalam beberapa kasus mereka memerlukan penggunaan tampon dubur. Pembuluh darah vena kolateral lainnya, termasuk dilatasi mesenterika, kadang-kadang menyebabkan perdarahan yang parah, bahkan fatal. Lesi ini hanya terdeteksi selama pemeriksaan angiografik atau intervensi bedah.

Refluks gastroesofageal biasanya terjadi pada tahap asites dari sirosis hati karena peningkatan tekanan intra-abdomen. Manifestasi klinis utama adalah bersendawa dengan udara, regurgitasi isi lambung, dan kadang-kadang mulas. Refluks esofagitis pada pasien dengan sirosis hati dengan asites masif sering menghilang setelah parasentesis, tetapi menjadi permanen dengan hernia diafragma atau insufisiensi jantung.

Insufisiensi kardia menyebabkan prolaps vena esofagus yang melebar dan, ketika jus lambung dibuang, berkontribusi pada perdarahan varises. Penyebab utama perdarahan dari vena esofagus yang melebar pada sirosis hati adalah peningkatan tekanan portal, tetapi esofagitis dapat berkontribusi pada erosi selaput lendir pada vena yang melebar. M. D. Patsiora (1962) menggambarkan ulkus multipel dan erosi pada membran mukosa sepertiga bawah esofagus dan kardia lambung pada 2 pasien yang meninggal karena perdarahan dari vena esofagus. Namun, dengan esofagoskopi selama perdarahan varises, esofagitis parah dan ulkus esofagus jarang terdeteksi.

Gastritis kronis cukup sering diamati pada sirosis hati dan disebabkan oleh paparan produk beracun dan sejumlah faktor yang terjadi dengan hipertensi portal. Secara klinis, kerusakan lambung dimanifestasikan oleh nyeri tumpul di daerah epigastrium, diperburuk setelah makan, dan berbagai gangguan dispepsia (anoreksia, mual, dll.), yang diamati pada 13-68% pasien. Paling sering, pemeriksaan endoskopi menentukan gastritis hipertrofik dan superfisial. Dari catatan khusus adalah gastritis pada pasien dengan sirosis hati alkoholik, yang merupakan konsekuensi dari alkoholisme daripada sirosis hati secara langsung. Gastritis ini dapat disertai dengan erosi perdarahan.

Ulkus pada saluran pencernaan. Pada pasien dengan sirosis hati, frekuensi tukak lambung dan duodenum meningkat secara signifikan, yang terdeteksi pada 13% pasien dengan hepatitis kronis dan sirosis hati.

Paling sering, penyakit tukak lambung diamati pada pasien dengan sirosis setelah penerapan anastomosis porto-caval. Data ini mengarah pada asumsi bahwa histamin, yang terbentuk selama dekarboksilasi histidase, tidak terurai di hati, melewatinya melalui pintasan dan merangsang pelepasan asam klorida yang berlebihan oleh lambung. Mekanisme serupa dari pembentukan ulkus dikonfirmasi pada hewan percobaan. Namun, itu tidak dapat sepenuhnya ditransfer ke manusia, karena frekuensi bisul pada pasien dengan sirosis hati, yang dioperasi dengan anastomosis porto-caval dan tidak dioperasi, kira-kira sama. Oleh karena itu, meskipun shunting merupakan predisposisi ulserasi, tampaknya ada penyebab penting lainnya.

Dalam kebanyakan kasus, dengan sirosis hati, tukak lambung dan duodenum berlangsung secara atipikal, tanpa sindrom nyeri yang khas. Pendarahan seringkali merupakan manifestasi "pertama" dari ulkus sistem gastroduodenal pada pasien dengan sirosis hati.

Perubahan morfologi pada mukosa duodenum pada sirosis hati diamati pada sebagian besar pasien dengan penyakit hati ini; ini adalah gangguan distrofi epitel yang progresif, yang menyebabkan reorganisasi struktural selaput lendir hingga atrofinya. Perubahan patologis pada selaput lendir duodenum tergantung pada aktivitas proses, tingkat keparahan insufisiensi hepatoseluler dan hipertensi portal.

Fungsi pembentukan asam lambung pada kebanyakan pasien dengan sirosis hati adalah normal atau berkurang, hipersekresi hanya terdeteksi pada sebagian kecil pasien, tetapi netralisasi sekresi terganggu. Bikarbonat dari sekresi pankreas, empedu dan lendir yang diproduksi oleh epitel mukosa duodenum terlibat dalam netralisasi asam klorida. Pada pasien dengan hepatitis kronis dan sirosis hati, sekresi bikarbonat oleh pankreas berkurang, fungsi bilier hati terganggu [Galkin V. A., Maksimov V. A., 1975]. Rupanya, pelanggaran mekanisme netralisasi fisiologis asam klorida menyebabkan keausan fungsional epitel mukosa duodenum. Diferensiasi sekretori epitel mukosa duodenum dimasukkan sebagai faktor kompensasi. Namun, kompensasi penuh tidak terjadi, ini dicegah oleh hipoksia yang berkembang pada pasien dengan sirosis hati, peningkatan heparin bebas dalam darah. Hipertensi portal progresif pada pasien dengan sirosis hati menyebabkan pirau patologis, yang, bersama dengan insufisiensi hepatoseluler, berkontribusi pada gangguan metabolisme histamin dan serotonin.

Yang perlu diperhatikan adalah data tentang peningkatan adsorpsi tripsin pada mukosa usus halus dengan penurunan aktivitas inhibitor tripsin secara simultan. Ini meningkatkan penghancuran sel epitel dan menyebabkan reaksi inflamasi tertentu pada selaput lendir.

Sindrom hepatopankreatik

Istilah ini digunakan untuk merujuk pada kerusakan gabungan pada hati dan pankreas pada hepatitis kronis dan terutama sirosis hati. Kesamaan sirkulasi darah, sirkulasi getah bening, regulasi hormonal dan aliran umum sekresi hati dan pankreas tidak diragukan lagi berfungsi sebagai dasar untuk kerusakan gabungan pada organ-organ ini. Frekuensi lesi pankreas pada sirosis hati berkisar antara 70 hingga 95%.

Pankreas pada pasien dengan sirosis hati sering dipengaruhi oleh jenis pankreatitis dengan insufisiensi eksokrin (steatorrhea, kelemahan, penurunan berat badan). Dalam studi sekresi eksternal pankreas dengan stimulan secretin atau asam klorida, penurunan volume sekresi, peningkatan konsentrasi enzim dengan konten biasa bikarbonat. Perubahan ini disebabkan oleh gangguan filtrasi vaskular akibat sklerosis perivaskular.

Menurut studi patoanatomi pada pasien yang meninggal karena sirosis hati, perubahan morfologi pada pankreas ditemukan pada semua kasus. Tingkat keparahannya berkisar dari fibrosis periductular tanpa perubahan pada jaringan parenkim hingga fibrosis difus yang parah dengan area degenerasi lemak dan bahkan nekrosis parenkim, terkadang dengan fokus perdarahan dan infiltrasi limfoid dan histiositik yang sering. Pulau-pulau Langerhans mengalami hiperplastik dengan tanda-tanda sklerosis intra dan peri-insular. Sklerosis ini menjelaskan karakter diabetoid dari kurva glikemik meskipun hiperplasia sel pulau.

Cedera usus pada sirosis hati.

Pelanggaran kapasitas fungsional hati dan hipertensi portal pada pasien dengan sirosis hati, serta perubahan yang terjadi pada lambung dan pankreas, mengganggu penyerapan zat oleh dinding usus. Pelanggaran transportasi antara usus dan darah menyebabkan penurunan penyerapan berbagai asam amino, peningkatan ekskresi enterokinase dan alkali fosfatase dengan tinja, dan peningkatan penyerapan zat besi dan tembaga. Secara klinis, kerusakan usus pada sirosis hati dimanifestasikan oleh kembung, keroncongan di perut, rasa sakit di dekat pusar dan di perut bagian bawah, dalam beberapa kasus ada rasa sakit pada palpasi melintang. usus besar. Pada penelitian fungsional mendeteksi dysbacteriosis, peningkatan aktivitas secara kondisional mikroflora patogen. Insufisiensi usus fungsional dimanifestasikan oleh defisiensi vitamin C dan kelompok B pada pasien dengan sirosis hati. Telah ditunjukkan sebelumnya bahwa malabsorpsi di usus kecil disebabkan oleh pelanggaran pencernaan parietal, yang menyebabkan reaksi inflamasi tertentu pada selaput lendir usus kecil. Biopsi aspirasi juga mengungkapkan perubahan distrofik di usus.

Kerusakan sistem kardiovaskular pada sirosis hati

Dokter telah lama mencatat hubungan antara penyakit hati dan perubahan dalam sistem kardiovaskular (S. P. Botkin, M. P. Konchalovsky, A. L. Myasnikov, V. M. Kogan-Yasny, Z. A. Bondar), tetapi mekanisme hubungan ini tetap tidak jelas. Penelitian modern telah mengungkapkan dasar morfologis dan fungsional dari hubungan ini. Metode radionuklida kromatografi dan non-invasif memungkinkan untuk mendeteksi peningkatan yang signifikan dalam curah jantung dan volume sekuncup, indeks jantung dan keluaran sistolik, dan volume darah yang bersirkulasi pada sirosis hati yang sudah mapan. Curah jantung dan parameter hemodinamik lainnya meningkat seiring dengan perkembangan penyakit hati dan perkembangan gagal hati.

Manifestasi klinis dari tipe sirkulasi hiperkinetik pada pasien dengan sirosis hati adalah nadi cepat penuh, peningkatan denyut apeks, murmur sistolik di atas apeks, peningkatan tekanan nadi arteri, kulit kering yang hangat. Dengan sirosis hati, ada peningkatan tekanan di atrium kanan, yang menyebabkan kegagalan ventrikel kanan. Pada kelompok pasien ini, anastomosis arteriovenosa paling sering terdeteksi.

Sebuah studi komprehensif indikator hemodinamik sentral dan hati pada sirosis hati menunjukkan hubungan yang jelas antara sirkulasi intrahepatik dan hemodinamik sentral.

Penurunan aliran darah efektif hati dan fraksi hati secara langsung tergantung pada aktivitas sirosis hati dan derajat insufisiensi fungsional. Penurunan proporsi aliran darah hati dan penurunan status fungsional hati menyebabkan penurunan total resistensi perifer, perluasan tempat tidur vaskular, diikuti oleh hipervolemia dan peningkatan sirkulasi darah. Jadi, dengan sirosis hati, gangguan hemodinamik yang parah juga berkembang sesuai dengan jenis keadaan hiperkinetik sirkulasi darah tanpa tanda-tanda kekurangannya. Jumlah darah yang bersirkulasi pada kebanyakan pasien dengan sirosis hati meningkat sebagai akibat dari peningkatan volume plasma. Pada saat yang sama, jumlah albumin yang bersirkulasi menurun, dan fraksi total globulin meningkat, dan hematokrit menurun. Hipervolemia yang lebih signifikan diamati dengan perkembangan sirkulasi kolateral.

Patogenesis gangguan hemodinamik pada sirosis hati adalah kompleks, tempat yang signifikan milik insufisiensi hepatoseluler, faktor endokrin yang mengatur tonus pembuluh darah dan metabolisme air dan elektrolit dalam tubuh; selain itu, disfungsi anastomosis arteriovenosa, pirau sejumlah besar darah, dan hipoksemia arteri berperan. Pada pasien dengan sirosis hati, karena hipoksia jaringan dan penggunaan oksigen berkurang, ada kebutuhan untuk meningkatkan aliran darah di jaringan, yang mengarah pada peningkatan stroke dan volume darah menit.

Dalam percobaan dan Riset klinikal ditemukan bahwa penurunan resistensi perifer menyebabkan penurunan resistensi di pembuluh ginjal, retensi ion natrium dan menghambat biosintesis katekolamin. Penurunan resistensi pada pembuluh ginjal dan peningkatan kandungan aldosteron dan estrogen yang aktif secara biologis pada pasien dengan sirosis hati, bersama dengan penurunan hipertensi, meningkatkan reabsorpsi natrium di tubulus distal ginjal. Fenomena ini, bersama dengan retensi air karena hormon antidiuretik, menyebabkan stabilisasi hipervolemia.

Overload miokard dengan peningkatan volume darah yang terus-menerus dan faktor-faktor yang merusak miokardium menyebabkan perubahan aktivitas mekanoelektrik miokard pada pasien dengan sirosis hati, dan dalam beberapa kasus hipertrofi departemennya. Selama kateterisasi jantung, peningkatan tekanan moderat di bagian kanannya terdeteksi, dan flebografi mengungkapkan karakteristik pergeseran fase peningkatan aliran masuk ke jantung kanan.

Analisis struktur fase sistol pada pasien dengan sirosis hati menunjukkan pemendekan durasi fase ejeksi, peningkatan periode kontraksi isometrik, penurunan indeks intrasistolik, menunjukkan pelanggaran fungsi kontraktil miokardium. Berkurangnya aktivitas listrik miokardium mencerminkan penurunan tegangan gelombang EKG. Seringkali ada perubahan distrofi di bagian akhir kompleks ventrikel, kadang-kadang perlambatan konduksi intraventrikular, ekstrasistol, dan bahkan fibrilasi atrium. Ada penurunan area loop QRS dan vektor maksimumnya pada vektorkardiogram pada pasien dengan sirosis hati, yang menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri sedang. Studi instrumental mengkonfirmasi fakta klinis yang terkenal - penurunan kemampuan fungsional hati memerlukan penurunan kontraktilitas miokard.

Jadi, pada pasien dengan sirosis hati, terjadi perubahan fungsi kontraktil miokardium dan gangguan hemodinamik, tetapi pada kebanyakan kasus tanpa gagal jantung. Hanya pada beberapa kasus terjadi pelemahan fungsi otot jantung itu sendiri, sehingga tidak dapat memberikan volume menit yang tinggi sesuai dengan kondisi hemodinamik perifer, dan penurunan volume menit menjadi normal. " dimulai. Kondisi ini sudah bisa disebut gagal jantung sejati.

Kerusakan sistem saraf pusat pada sirosis hati

Patologi otak yang disebabkan oleh kerusakan hati disebut ensefalopati hepatik. Gangguan neuropsikiatri pada sirosis hati dapat berkisar dari perubahan suasana hati, gangguan tes asosiatif, gangguan rasa, penurunan kecerdasan hingga psikosis yang nyata, kekeruhan kesadaran, kantuk, koma, dan kerusakan ireversibel pada pusat. sistem saraf. Dengan sirosis hati dengan gejala parah insufisiensi hepatoseluler, bicara tertulis terganggu (agraphia sebagian atau lengkap). Otak pasien sirosis hati terlalu sensitif terhadap morfin dosis kecil, beban protein, terutama jika pasien sudah dalam keadaan precoma. Ada contoh seperti itu hipersensitivitas pelanggaran keseimbangan elektrolit pada pasien dengan sirosis hati dekompensasi, bahkan dengan penggunaan tunggal obat diuretik. Gangguan metabolisme otak pada sirosis hati sering disertai dengan perubahan struktural, terutama jika patologi hati berlangsung lama. Ensefalopati hepatik sering mempersulit pirau sistemik portal.

Metode yang paling informatif dan objektif untuk mempelajari ensefalopati hati pada sirosis hati adalah studi tentang aktivitas listrik neuron di korteks serebral - elektroensefalografi. Dengan ensefalopati hepatik yang menyertai sirosis hati, kerusakan EEG total terdeteksi: pada lebih dari setengah pasien, ritme alfa tidak terdeteksi, ritme theta meningkat, dan gelombang delta muncul. Pentingnya fenomena elektroensefalografi individu memungkinkan untuk memprediksi koma hepatik dengan andal 2 bulan sebelum perkembangannya. Tanda-tanda ensefalopati elektroensefalografi ditemukan 2 kali lebih sering daripada tanda klinis, bahkan dengan pemeriksaan yang sangat terarah.

Flapping tremor juga dapat dianggap sebagai manifestasi perifer dari kelainan metabolisme pada sistem saraf pusat pada sirosis hati. Namun, tidak selalu disebabkan oleh patologi hati dan terjadi dengan keracunan karbon dioksida, barbiturat, uremia, dan hipoglikemia. Tremor mengepak biasanya disertai dengan perlambatan nonspesifik gelombang EEG dan dapat berkembang karena penekanan zat pengaktif retikuler yang sensitif terhadap depresan metabolik. Tremor mengepak paling menonjol selama menahan napas, menyertai hiperamonemia dan dapat diinduksi pada monyet dengan pemberian garam amonium.

Refleks tendon abnormal (refleks Babinski) pada sirosis hati berkembang secara tidak terduga dan menunjukkan ensefalopati hepatik berat. Pada ensefalopati portal rekuren yang parah, mielopati sistemik mungkin terjadi. neuritis perifer sering terdeteksi pada sirosis alkoholik hati, tetapi mereka harus dikaitkan dengan konsumsi alkohol yang berlebihan.

Hipertensi portal pada sirosis hati

Patogenesis. Biasanya, karena resistensi sinusoid hepatik yang rendah, tekanan dalam vena portal rendah: 10-15 cm air. Seni. Hipertensi portal dikatakan ketika tekanan dalam vena portal melebihi 30 cm air. Seni. Penyebab utama hipertensi portal adalah peningkatan resistensi terhadap aliran darah keluar dari vena portal. Karena tidak ada katup di vena portal hati, obstruksi aliran darah pada setiap tingkat (dari sisi kanan jantung ke cabang vena portal) menyebabkan transmisi retrograde peningkatan tekanan. Tergantung pada lokasi obstruksi relatif terhadap sinusoid, ada 3 jenis hipertensi portal:

• presinusoidal;
• sinusoidal dan
• pascasinusoidal.

Pada hipertensi portal presinusoidal, obstruksi aliran mungkin berada di luar hati (misalnya, pada trombosis vena portal) atau di dalam hati (pada schistosomiasis), tetapi selalu proksimal ke sinusoid, sehingga parenkim hati tidak terpengaruh oleh peningkatan tekanan vena.

Hipertensi portal postsinusoidal berkembang dengan obstruksi vena cava inferior, vena hepatik (sindrom Budd-Chiari), atau, lebih jarang, pembuluh darah intrahepatik (seperti pada penyakit hati veno-oklusif, yang mempengaruhi vena sentral). Dengan sirosis hati, hipertensi portal sinusoidal biasanya berkembang. Namun pada kenyataannya, obstruksi dapat terjadi pada beberapa tingkatan sekaligus. Selain itu, penyebab hipertensi portal dapat berupa peningkatan aliran darah dalam sistem portal hati (dengan splenomegali berat atau fistula arteriovenosa), tetapi karena resistensi pembuluh darah hati yang rendah, hal ini jarang terjadi.

Sirosis hati adalah penyebab utama hipertensi portal di AS; itu berkembang di lebih dari 60% pasien dengan sirosis hati. Penyebab paling umum kedua adalah obstruksi vena portal, primer atau dengan latar belakang sirosis hati, infeksi, pankreatitis, trauma perut; Trombosis vena portal mungkin berhubungan dengan peningkatan pembekuan darah pada eritremia, trombositemia, defisiensi protein C, protein S atau antitrombin III. Terkadang tidak mungkin untuk mengidentifikasi penyebab trombosis; mungkin dalam beberapa kasus ini disebabkan oleh penyakit mieloproliferatif laten. Oklusi vena portal dapat menyebabkan perdarahan hebat dari varises esofagus dan lambung; asites, sebagai suatu peraturan, hanya terjadi dengan latar belakang sirosis hati. Penyebab langka hipertensi portal termasuk sindrom Budd-Chiari, penyakit veno-oklusif, dan fibrosis portal.

Gambaran klinis

Manifestasi hipertensi portal - perdarahan dari varises kerongkongan dan lambung, splenomegali, hipersplenisme, asites, ensefalopati hepatik akut dan kronis, setidaknya sebagian, disebabkan oleh aliran darah melalui anastomosis porto-caval dari sistem portal hati , di mana tekanan meningkat, ke dalam vena cava, di mana tekanannya jauh lebih rendah. Aliran keluar ini difasilitasi oleh tidak adanya katup di vena portal hati. Anastomosis porto-caval utama terletak di bawah mukosa esofagus, dubur dan rektum, di ruang retroperitoneal dan ligamen bulat hati. Dengan pembentukan anastomosis di ligamen bundar hati, vena saphena berbelit-belit yang melebar muncul di dinding perut anterior, yang membentang dari pusar ke lengkungan kosta dan proses xiphoid ("kepala ubur-ubur").

Diagnosis hipertensi portal pada pasien dengan sirosis hati

Tanda-tanda bahwa pasien dengan penyakit hati telah mengembangkan hipertensi portal adalah splenomegali, asites, ensefalopati hepatik, dan varises esofagus. Sebaliknya, jika salah satu dari gejala ini teridentifikasi, hipertensi portal dan sirosis harus disingkirkan. Konfirmasi tidak langsung dari hipertensi portal adalah deteksi varises esofagus selama esophagogastroduodenoscopy. Kadang-kadang, ketika diperlukan, tekanan dalam vena portal ditentukan: secara langsung, dengan kateterisasi transhepatik perkutan, atau secara tidak langsung, dengan menggunakan kateterisasi transjugular dari salah satu vena hepatik, di mana tekanan dalam vena hepatik dan tekanan hepatik irisan vena diukur. Yang terakhir meningkat dengan sinusoidal (termasuk sirosis hati) dan hipertensi portal postinusoidal, tetapi tidak berubah dengan hipertensi portal presinusoidal. Jika informasi tambahan diperlukan (misalnya, dalam persiapan untuk anastomosis porto-caval) atau jika kateterisasi vena portal transhepatik perkutan tidak memungkinkan karena alasan tertentu, patensi vena portal dan arah aliran darah di dalamnya dapat dinilai menggunakan portografi tidak langsung, di mana zat kontras disuntikkan ke dalam batang seliaka, limpa atau arteri mesenterika superior.

Gangguan endokrin pada sirosis hati

Sirosis hati disertai dengan berbagai gangguan endokrin. Sebagian besar tidak diucapkan, tetapi beberapa (ginekomastia, atrofi testis) dapat terlihat dengan jelas. Para klinisi telah lama mencatat hubungan yang sering antara penyakit hati kronis dengan diabetes mellitus, disfungsi seksual, hipogonadisme, dan feminisasi pada pria dengan sirosis. Studi eksperimental telah mengkonfirmasi peran penting hati dalam regulasi metabolisme dan aktivitas hormon [Gene S. G. 1977]. Pekerjaan mendasar pada gangguan hormonal utama pada pasien dengan penyakit hati kronis dilakukan oleh P. B. Shlimovich (1979).

P. B. Shlimovich menemukan bahwa gangguan diabetes metabolisme karbohidrat berkembang pada setengah pasien dengan sirosis hati. Penurunan toleransi glukosa pada pasien dengan penyakit hati kronis dikombinasikan dengan peningkatan tingkat insulin imunoreaktif pada perut kosong dan pada waktu yang berbeda setelah beban glukosa. Pada pasien dengan hepatitis kronis dan sirosis hati, mempertahankan toleransi glukosa normal, tingkat insulin imunoreaktif dalam serum darah secara signifikan lebih tinggi daripada kelompok kontrol. Oleh karena itu, hiperinsulinemia mendahului peningkatan gula darah. Selain itu, dengan sirosis hati, sensitivitas jaringan perifer terhadap insulin menurun. Dengan demikian, hiperinsulinemia pada pasien dengan sirosis hati bersifat kompensasi, ini mencerminkan peningkatan sekresi hormon karena penurunan sensitivitas perifer terhadapnya.

Data saat ini tentang peningkatan kadar insulin darah pada pasien dengan sirosis hati tidak konsisten dengan gagasan yang mendarah daging tentang peran utama pankreas dalam etiologi diabetes mellitus pada pasien ini. Penyebab hiperglikemia pada sirosis hati adalah peningkatan aktivitas antagonis insulin hormonal utama, khususnya, peningkatan kadar hormon pertumbuhan dalam darah, yang mengurangi sensitivitas insulin. Benar, perkembangan lebih lanjut dari proses di hati memperburuk diabetes mellitus dan secara relatif mengurangi tingkat insulin imunoreaktif.

Penurunan sekresi insulin disebabkan oleh fibrosis progresif pankreas.

Dengan sirosis hati dekompensasi, libido dan potensi sering terganggu, ginekomastia muncul, dan rambut tubuh berubah. Pada pasien dengan hepatitis dan sirosis hati, tingkat testosteron dalam darah meningkat karena ikatannya, yaitu, fraksi yang tidak aktif secara hormonal. Pada tahap dekompensasi sirosis hati, konsentrasi testosteron menurun, dan tingkat globulin yang mengikat hormon seks meningkat. Pembentukan globulin ini merangsang produksi estrogen (Anderson M. W., 1974).

Peningkatan sekresi estradiol merupakan faktor penting tautan patogenetik hipogonadisme dan feminisasi pada pasien dengan sirosis hati. Studi tentang sirkulasi estrogen di penyakit kronis hati memungkinkan untuk menyangkal ide-ide mapan tentang pelanggaran inaktivasi estrogen sebagai alasan utama peningkatan serum darah mereka. Studi dengan estradiol-14C telah menunjukkan bahwa ekskresi mereka tidak berubah. Hasil negatif sampel dengan chorionic gonadotropin dan synacthen meragukan asal testis atau adrenal estrogen. Paling kemungkinan penyebab hiperestrogenemia pada sirosis hati adalah peningkatan konversi perifer androgen menjadi estrogen. Hiperprolaktinemia juga berkontribusi pada perkembangan hipogonadisme dan feminisasi.

Pelanggaran status fungsional kelenjar adrenal, yang diekspresikan dalam hiperaldosteronisme yang nyata, tetap menjadi salah satu penyebab paling penting asites pada pasien dengan sirosis. Efek buruk aldosteron pada metabolisme air-garam diperburuk oleh fakta bahwa tingkat progesteron, yang memiliki efek antialdosteron, tidak meningkat dalam kasus ini. Efek yang jelas dari penurunan konsentrasi albumin pada tingkat serum hormon pertumbuhan, prolaktin, dan insulin imunoreaktif pada pasien dengan sirosis hati telah ditetapkan, yang memungkinkan untuk mempertimbangkan salah satu penyebab penting gangguan endokrin sebagai pelanggaran fungsi sintesis protein hati.

Gambaran klinis sirosis hati virus

Sirosis hati virus terjadi pada orang-orang dari segala usia, tetapi lebih sering pada usia muda dan paruh baya.

Sirosis hati virus dapat menjadi hasil langsung dari hepatitis virus akut atau berkembang 5 sampai 15 tahun setelah hepatitis akut. Ada dua varian dari sirosis hati virus: awal, berkembang dalam tahun pertama setelah hepatitis akut, dan akhir, berkembang setelah periode laten yang lama.

Terlepas dari opsi pengembangan, Gambaran klinis selama periode eksaserbasi, gejalanya secara mengejutkan menyerupai fase akut hepatitis virus: penyakit kuning, asthenovegetatif, sindrom dispepsia, demam. Ikterus pada sirosis hati virus bersifat sedang, tetapi hiperbilirubinemia persisten tetap ada meskipun terapi berkelanjutan. Sindrom dispepsia lebih jelas dan lebih lama dibandingkan dengan sirosis hati alkoholik.

Gagal hati fungsional dalam bentuk sirosis ini muncul lebih awal dan bertepatan dengan periode eksaserbasi proses. Vena esofagus yang melebar, perdarahan diamati pada tahap sirosis hati yang terbentuk, meskipun tidak sesering dengan bentuk alkohol, tetapi pada stadium lanjut penyakit, gejala hipertensi portal, terutama asites, diekspresikan pada semua pasien. Kebanyakan pasien memiliki splenomegali dengan hipersplenisme.

Dari data laboratorium, itu tipikal level tinggi protein plasma, hipoproteinemia hanya terjadi pada tahap akhir. Saat menentukan formula protein, penurunan albumin dan peningkatan tajam fraksi globulin, terutama -globulin. Sampel sedimen berubah, seperti pada jenis sirosis hati lainnya, tetapi dengan sirosis hati pascanekrotik, tes timol mencapai nilai yang jauh lebih tinggi. Kolesterol total dan ester kolesterol, protrombin, mukopolisakarida serum biasanya diturunkan. Pada stadium lanjut penyakit, jumlah yang tinggi mencapai serum aminotransferase, aktivitas enzim hati tertentu berubah secara dramatis.

Sirosis hati virus awal merupakan transisi langsung dari hepatitis virus akut ke sirosis.

Sirosis hati virus lanjut

Gejala klinis yang parah tidak muncul di awal, tetapi pada stadium lanjut penyakit.

Sirosis hati virus dengan manifestasi sistemik.

Bentuk ini sering merupakan hasil dari hepatitis kronis aktif dan merupakan penyakit hati progresif pada wanita pada usia muda atau selama menopause, terjadi dengan perubahan kekebalan yang signifikan dan hipergammaglobulinemia, gangguan endokrin yang parah dan kerusakan pada beberapa organ, mirip dengan lupus eritematosus sistemik. Pada sirosis hati virus stadium lanjut dengan manifestasi sistemik, ditemukan berbagai ruam kulit, serositis, amenore, hipoplasia genital, hirsutisme, dan gejala diabetes. Penyakit ini disertai dengan penyakit kuning, demam, sakit perut, spider veins, pembesaran hati dan limpa dengan hipersplenisme. Transisi ke tahap terminal ditandai dengan peningkatan insufisiensi hepatoseluler, munculnya asites, penambahan infeksi bakteri. Pada kebanyakan pasien, koma hepatik menjadi penyebab kematian, lebih jarang komplikasi hipertensi portal.

Perjalanan sirosis virus

Perjalanan sirosis virus adalah: progresif terus-menerus, berulang dengan remisi jangka panjang yang kurang lebih, dan progresif lambat dengan periode stabilisasi jangka panjang.

Gambaran klinis sirosis alkoholik hati

Sirosis hati alkoholik berkembang pada sekitar 10% orang yang menyalahgunakan minuman beralkohol selama 5 sampai 20 tahun. Pria lebih sering sakit. Di antara pasien dengan sirosis hati, etiologi alkoholik penyakit ini ditetapkan pada 33,5% kasus. Sirosis hati terbentuk paling cepat dan berlangsung paling ganas dengan kombinasi alkoholisme dan hepatitis virus di masa lalu.

Sulit untuk menetapkan sirosis hati alkoholik hanya berdasarkan data anamnestik, karena banyak pasien menyembunyikan kecanduan alkohol mereka. Manifestasi neurologis dan somatik alkoholisme sangat penting. Kombinasi fitur-fitur ini memungkinkan Anda untuk menciptakan kembali karakteristik "penampilan seorang pecandu alkohol." Wajahnya bengkak, dengan kulit memerah, telangiektasis kecil, "hidung pemabuk" ungu, sedikit keringat; tremor pada kelopak mata, bibir, lidah; kelopak mata edematous dengan warna sianotik dan tepi menebal, pembuluh sklera melebar dan sianosis. Saat memeriksa dengan lampu celah, pembuluh mata melebar, berliku-liku, sianotik; di fundus, dengan tidak adanya perubahan patologis pada arteri, sejumlah besar vena retina diekspresikan. Pada pasien seperti itu, bekas luka rumah tangga (luka bakar, memar, patah tulang) terlihat.

Tahap awal sirosis hati alkoholik paling sering tanpa gejala, meskipun pemeriksaan objektif menunjukkan pembesaran hati, seringkali signifikan.

Pada stadium lanjut sirosis hati alkoholik, keluhan dispepsia mendominasi - kehilangan nafsu makan, muntah, diare. Sindrom dispepsia disebabkan oleh gastritis bersamaan dan pankreatitis alkoholik, kadang-kadang disebabkan oleh hepatitis alkoholik terkait. Kerusakan pada pankreas dapat menyebabkan gangguan fungsi ekskresi dan diabetes. Etiologi alkohol dari pankreatitis dikonfirmasi oleh deteksi kalsifikasi di pankreas. Ketidakcukupan fungsi ekskresi pankreas dan gangguan penyerapan di usus dalam beberapa kasus menjelaskan penurunan berat badan yang tajam. Secara signifikan lebih awal dibandingkan dengan sirosis hati virus, tanda-tanda distrofi dan kekurangan vitamin terdeteksi. Paparan sistemik terhadap keracunan alkohol kronis menyebabkan polineuritis, miopati, atrofi otot, kontraktur Dupuytren, pembesaran kelenjar parotis, kerontokan rambut, dan atrofi testis. Selain itu, alkoholisme menyebabkan kerusakan pada ginjal, jantung, hipertensi arteri sedang.

Sirosis hati alkoholik dengan lesi sistemik

Gejala sirosis hati mungkin tidak segera menempati tempat dominan dalam gambaran klinis. Bentuk klinis ini sering disalahartikan sebagai periarteritis nodosa. Polimorfisme gejala, dan yang paling penting, polineuritis perifer yang diucapkan, mialgia, atrofi otot, hipertensi arteri transien menjadi alasan diagnosis periarteritis nodosa yang salah. Hanya pengamatan dinamis yang memungkinkan untuk mengidentifikasi perkembangan selanjutnya dari patologi hati dan untuk mendeteksi sejumlah tanda karakteristik sirosis alkoholik hati (hepatomegali berat dengan sedikit peningkatan limpa, leukositosis neutrofilik). Sebuah pertanyaan menyeluruh yang ditargetkan dari pasien dan kerabat menegaskan bahwa penyakit kuning, demam, kelemahan parah dan kehilangan nafsu makan bertepatan dengan kelebihan alkohol.

Gambaran klinis "eksaserbasi" sirosis alkoholik hati ditentukan oleh hepatitis alkoholik akut, yang bergabung dengan latar belakang mabuk yang berkelanjutan. Tergantung pada dominasi gejala akut tertentu hepatitis alkoholik berikut ini dapat dibedakan bentuk klinis sirosis alkoholik hati.

bentuk nyeri

Nyeri di hipokondrium kanan, nyeri kram di perut bagian atas, terkadang herpes zoster, sering menyebabkan kunjungan pertama ke dokter.

Nyeri hebat di daerah epigastrium dan perubahan parameter laboratorium sering diamati - leukositosis dengan pergeseran tusukan, peningkatan aktivitas alanin aminotransferase, glutamat dehidrogenase, -glutamil transpeptidase, disproteinemia, dan peningkatan IgG, yang disebabkan oleh alkohol akut secara bersamaan. hepatitis. Dalam hal ini, diagnosis dirumuskan sebagai berikut: penyakit alkoholik hati dengan sirosis dan serangan hepatitis alkoholik akut.

bentuk seperti ikterik atau hepatitis

Bentuk sirosis hati alkoholik ini juga disebabkan oleh penambahan hepatitis alkoholik akut. Penyakit kuning biasanya dengan intensitas sedang, tidak stabil, seringkali pada saat yang sama terjadi peningkatan suhu, gangguan dispepsia. Dengan sirosis hati laten, pasien dengan penyakit kuning sering dirawat di rumah sakit di departemen infeksi dengan dugaan hepatitis virus akut.

Penyakit kuning pada pasien dengan sirosis hati alkoholik mungkin disebabkan oleh kolestasis intrahepatik dan dikombinasikan dengan gatal-gatal pada kulit, peningkatan kolesterol dan alkaline phosphatase. Kesulitan diagnostik muncul dengan pesatnya perkembangan intensif penyakit kuning obstruktif disebabkan oleh pankreatitis bersamaan.

Bentuk hepatomegali dari sirosis hati alkoholik

Peningkatan hati diamati pada 85% pasien yang diperiksa dengan sirosis hati alkoholik. Ukuran dan konsistensi hati tergantung pada stadium sirosis hati. Seperti yang sudah disebutkan, itu bisa meningkat ketika pasien tidak menunjukkan keluhan apa pun. Secara bertahap, hati menjadi lebih padat, dan peningkatannya pada tahap terminal pada 25% pasien digantikan oleh penurunan. Pada sejumlah pasien, pembesaran hati menonjol dalam gambaran klinis penyakit atau merupakan gejala utama. Hati yang besar dengan limpa yang tidak membesar membuat orang salah menduga hepatoma.

Limpa membesar lebih lambat daripada pada sirosis virus, dan pada kebanyakan pasien tidak ada pembesaran bahkan pada stadium lanjut penyakit. Namun, menurut data anatomi patologis, peningkatan limpa, meskipun kurang signifikan dibandingkan dengan sirosis hati virus, terdeteksi pada sebagian besar kasus sirosis hati alkoholik; massa organ dalam semua kasus melebihi 150 g.

Bentuk asites dari sirosis hati alkoholik

Asites pada stadium lanjut penyakit ini jauh lebih umum daripada dengan sirosis hati virus. Ditemukan pada 77% pasien pada tahap sirosis hati yang terbentuk. Pada sejumlah pasien, asites menjadi alasan kunjungan pertama ke dokter.

Asites yang berkembang pesat dengan latar belakang sirosis alkoholik hati yang tidak terdiagnosis menyebabkan kesulitan diagnostik yang signifikan dan memerlukan diferensiasi dari tumor rongga perut dan hati.

A. S. Mukhin (1980) menekankan pemisahan antara perkembangan sirosis alkoholik hati dan tingkat keparahan hipertensi portal yang terungkap selama pemeriksaan laparoskopi. Yang terakhir ini sering ditemukan bahkan dengan sirosis hati yang berkembang, yang tidak pernah terjadi dengan sirosis hati dari etiologi lain. Manifestasi lain dari hipertensi portal - kembung, varises pada dinding perut anterior, varises kerongkongan pada pasien dengan sirosis hati alkoholik terjadi dengan frekuensi yang sama seperti pada sirosis hati virus.

Pada tahap akhir sirosis alkoholik hati, sebagai aturan, pasien sangat kurus, insufisiensi hepatoseluler parah berkembang dengan penyakit kuning, sindrom hemoragik, demam, asites menjadi permanen dan sulit diobati. Munculnya asites persisten menunjukkan penurunan kondisi dan sampai batas tertentu menentukan prognosis penyakit. Komplikasi serius lain dari sirosis hati alkoholik adalah pendarahan dari vena esofagus yang melebar. Seringkali, koma hepatik berkembang segera setelah perdarahan.

Pada tahap akhir sirosis alkoholik hati, perkembangan sindrom hepatorenal dan komplikasi infeksi mungkin terjadi: pneumonia, asites-peritonitis.

Parameter laboratorium tergantung pada hepatitis alkoholik akut yang menyertai dan tahap perkembangan sirosis hati. Penyimpangan tes fungsional biasanya kecil. Insufisiensi hepatoseluler yang parah hanya muncul pada tahap akhir penyakit. Peningkatan protein total, hipergammaglobulinemia sedang, peningkatan aktivitas aminotransferase, yang melebihi norma sebanyak 3-4 kali, menunjukkan penambahan hepatitis alkoholik akut. Peningkatan IgA adalah karakteristik.

Penting untuk menetapkan sifat alkohol dari sirosis hati mungkin merupakan gambaran darah tepi; dengan penambahan hepatitis alkoholik akut, leukositosis ditentukan hingga 10x10 9 /l, pergeseran tusukan, kadang-kadang hingga reaksi leukemoid myeloid, anemia.

Anemia adalah gejala umum dari sirosis alkoholik hati. Penyebab anemia, selain kehilangan darah karena gastritis erosif, wasir, adalah efek toksik alkohol pada hematopoiesis sumsum tulang (tipe hipoplastik), malabsorpsi, metabolisme dan defisiensi asam folat (tipe megaloblastik), gangguan metabolisme piridoksin dan insufisiensi terkait sintesis heme (tipe sideroahrestik) dan dalam beberapa kasus - peningkatan hemolisis eritrosit. Pada tahap terminal sirosis alkoholik hati, hipoproteinemia parah, hipoalbuminemia berkembang, fungsi sintetis hati menurun tajam, anemia dan trombositopenia terjadi.

Perjalanan sirosis hati alkoholik biasanya lebih menguntungkan, terutama setelah menghentikan asupan alkohol, membaik nutrisi yang cukup dan minum vitamin. Pada tahap terminal penyakit, sirosis alkoholik hati terus berkembang dengan terus minum karena kekambuhan hepatitis alkoholik akut dan perkembangan lebih lanjut dari hipertensi portal. Dengan penarikan, penyebab paling umum meninggal menjadi perdarahan sebagai komplikasi hipertensi portal. Kelangsungan hidup 5 tahun pasien setelah diagnosis sirosis alkoholik hati sangat tergantung pada kelanjutan mabuk. Jadi, di antara mereka yang terus menyalahgunakan alkohol, tingkat kelangsungan hidup kurang dari 50%, dan di antara mereka yang berhenti minum - lebih dari 70-75%. Namun, bahkan pada stadium lanjut penyakit, kompensasi yang luar biasa parah gangguan fungsional hati. Perlu dicatat kemungkinan transformasi sirosis alkoholik hati menjadi sirosis-kanker. Frekuensi perkembangan hepatoma dengan latar belakang sirosis hati alkoholik, menurut penulis yang berbeda, berkisar antara 5% hingga 15%.

• Apa itu Hipersplenisme?
• Apa Penyebab Hipersplenisme?
• Gejala Hipersplenisme
• Diagnosis Hipersplenisme
• Pengobatan Hipersplenisme

Apa itu Hipersplenisme?

Hipersplenisme adalah sindrom yang ditandai dengan penurunan jumlah sel darah (leukopenia, trombositopenia, anemia) pada pasien dengan penyakit hati yang dimanifestasikan oleh hepatosplenomegali.

Apa Penyebab Hipersplenisme?

Hipersplenisme lebih sering terjadi pada pasien dengan hepatitis kronis, sirosis hati, penyakit penyimpanan, dengan granulomatosis dengan pembesaran limpa (sarkoidosis, limfogranulomatosis), terjadi dengan sindrom hipertensi portal.

Patogenesis (apa yang terjadi?) selama Hipersplenisme

Sejumlah besar penelitian telah dikhususkan untuk mempelajari mekanisme yang bertanggung jawab untuk pengembangan hipersplenisme pada penyakit hati kronis, pada saat yang sama, patogenesis hipersplenisme tidak dapat dianggap akhirnya diselesaikan hingga saat ini, kemacetan darah di limpa. Stagnasi darah yang berkepanjangan berkontribusi pada pengembangan jaringan ikat di limpa dengan peningkatan jumlah sel sistem fagosit mononuklear. Mekanisme utama "hipersplenisme" adalah penghancuran sel darah perifer. Karena dalam patogenesis hepatitis kronis dan sirosis hati, penting gangguan kekebalan, frekuensi perkembangan sitopenia imun pada tahap sirosis cukup tinggi. Masalah penghambatan splenogenik hematopoiesis sumsum tulang, penghancuran elemen yang terbentuk di limpa dibahas.

Gejala Hipersplenisme

Dengan sindrom ini, leukopenia sering berkembang, yang dapat mencapai tingkat yang signifikan (di bawah 2000 dalam 1 ml darah) dengan neutropenia dan limfositopenia atau trombositopenia sedang. Anemia dengan hipersplenisme, sebagai aturan, dari tipe regeneratif, dengan anisositosis eritrosit (dominasi makrosit pada sirosis dan hepatitis). Penurunan jumlah sel dalam darah tepi dikombinasikan dengan sumsum tulang seluler. Jumlah myelokariosit berada dalam kisaran normal atau cukup berkurang. Jumlah elemen eritroblas, plasma dan sel retikuler meningkat, jumlah elemen myeloid berkurang. Sitopenia dengan latar belakang hepatosplenomegali persisten, namun, dengan penambahan komplikasi inflamasi, jumlah leukosit dapat meningkat, meskipun leukositosis mungkin tidak signifikan.

Diagnosis Hipersplenisme

Tempat penting dalam diagnosis hipersplenisme diberikan metode instrumental studi: analisis darah klinis, pemeriksaan sumsum tulang, biopsi hati tusukan, radioisotop dan studi imunologi.

Pengobatan Hipersplenisme

Dalam pengobatan sindrom hipersplenisme, stimulan leukopoiesis digunakan untuk meningkatkan jumlah leukosit: asam nukleat natrium 0,3 g 3-4 kali sehari dari 2 minggu hingga 3 bulan; pentoxyl 0,2 g 3 kali sehari selama 2-3 minggu.

Dengan tidak adanya efek penggunaan stimulan leicopoiesis, serta pada pansitopenia berat, prednison diresepkan pada dosis harian 20-40 mg selama 2-3 bulan. Penurunan kritis jumlah eritrosit, trombosit dan leukosit merupakan indikasi untuk transfusi eritrosit dan massa trombosit. Dengan tidak adanya efek dari metode pengobatan ini dengan hipersplenisme parah, sindrom hemoragik dan hemolitik, splenektomi dan embolisasi arteri limpa diindikasikan.

• Ramalan

Leukositopenia berat jarang dimanifestasikan oleh kondisi septik, serta trombositopenia, sebagai suatu peraturan, tidak mengarah pada perkembangan manifestasi hemoragik.

Dokter mana yang harus Anda temui jika Anda memiliki hipersplenisme?

• Ahli gastroenterologi

Promosi dan penawaran khusus

berita medis

07.05.2019

Insiden infeksi meningokokus di Federasi Rusia pada 2018 (dibandingkan dengan 2017) meningkat 10% (1). Salah satu cara yang paling umum untuk mencegah penyakit menular adalah vaksinasi. Vaksin konjugasi modern ditujukan untuk mencegah terjadinya penyakit meningokokus dan meningitis meningokokus pada anak-anak (bahkan anak-anak yang sangat kecil), remaja dan dewasa.

25.04.2019

Akhir pekan yang panjang akan datang, dan banyak orang Rusia akan pergi berlibur ke luar kota. Tidak akan berlebihan untuk mengetahui bagaimana melindungi diri Anda dari gigitan kutu. Rezim suhu di bulan Mei berkontribusi pada aktivasi serangga berbahaya ...

05.04.2019

Insiden batuk rejan di Federasi Rusia pada tahun 2018 (dibandingkan tahun 2017) hampir dua kali lipat1, termasuk pada anak di bawah usia 14 tahun. Jumlah kasus batuk rejan yang dilaporkan pada Januari-Desember meningkat dari 5.415 kasus pada tahun 2017 menjadi 10.421 kasus pada periode yang sama tahun 2018. Insiden batuk rejan terus meningkat sejak 2008...

Hampir 5% dari semua tumor ganas adalah sarkoma. Mereka dicirikan oleh agresivitas tinggi, penyebaran hematogen yang cepat dan kecenderungan untuk kambuh setelah perawatan. Beberapa sarkoma berkembang selama bertahun-tahun tanpa menunjukkan apa pun ...

Virus tidak hanya melayang di udara, tetapi juga bisa masuk ke pegangan tangan, kursi, dan permukaan lainnya, sambil mempertahankan aktivitasnya. Karena itu, saat bepergian atau di tempat umum, disarankan tidak hanya untuk mengecualikan komunikasi dengan orang lain, tetapi juga untuk menghindari ...

Mengembalikan penglihatan yang baik dan mengucapkan selamat tinggal pada kacamata dan lensa kontak selamanya adalah impian banyak orang. Sekarang bisa diwujudkan dengan cepat dan aman. Peluang baru untuk koreksi penglihatan laser dibuka dengan teknik Femto-LASIK yang sepenuhnya non-kontak.

Persiapan kosmetik yang dirancang untuk merawat kulit dan rambut kita mungkin tidak seaman yang kita kira.

SPLENOMEGALI DAN HIPERSPLENISME sayang.
Splenomegali (megalosplenia) adalah pembesaran limpa. Hipersplenisme (sindrom hipersplenik) adalah kombinasi dari pembesaran limpa dengan peningkatan jumlah elemen seluler di sumsum tulang dan penurunan elemen berbentuk dalam darah tepi (misalnya, dengan malaria, sarkoidosis).

Penyebab

Kongesti vena - sirosis hati (pada 77-85% kasus), bentuk hipertensi portal ekstrahepatik
Respon imun pada endokarditis infektif subakut, sindrom Felty, mononukleosis menular dan sebagainya.
Peningkatan penghancuran sel darah merah - dengan sferositosis bawaan atau talasemia
Infiltrasi limpa pada penyakit mieloproliferatif, neoplastik - kronis leukemia mieloid, leukemia limfositik kronis, leukemia akut, polisitemia, limfoma, limfogranulomatosis, osteomielosklerosis, kanker metastatik
Lainnya - sarkoidosis, amiloidosis, sitomegaly, histoplasmosis diseminata atau toksoplasmosis, penyakit Gaucher
Perubahan organik - cedera limpa dengan ruptur dan hematoma subkapsular, kista, abses, tromboemboli, hemangioma
Splenomegali dalam kombinasi dengan demam berkepanjangan - dengan sepsis, leishmaniasis viseral(kala-azar), hemoblastosis dan tuberkulosis milier.

Gambaran klinis

Mungkin asimtomatik, kadang-kadang dimanifestasikan oleh perasaan berat di hipokondrium kiri; pada palpasi - nyeri dan pembesaran limpa. Diagnosis hipersplenisme
Pada pemeriksaan fisik, limpa membesar.
Tes darah tepi
Anemia, biasanya normositik atau makrositik (setelah perdarahan berulang- mikrositik hipokromik dengan retikulositosis sedang)
Leukopenia dengan neutropenia dan limfomonositopenia
Trombositopenia - dengan penurunan trombosit menjadi 30-50x109 / l, terjadi manifestasi klinis sindrom hemoragik
Hiperplasia kompensasi sumsum tulang dengan dominasi prekursor eritrosit dan trombosit yang belum matang (maturasi tertunda).

Perlakuan

Transfusi massa trombosit atau leukosit
Glukokortikoid (prednisolon 20-40 mg/hari selama 3-6 bulan)
Splenektomi.

ICD

D73.1 Hipersplenisme

Buku Pegangan Penyakit. 2012 .

Lihat apa itu "SPLENOMEGALY AND HYPERSPLENISME" di kamus lain:

Hipersplenisme- penurunan jumlah sel darah merah, sel darah putih dan trombosit dalam darah sebagai akibat dari penghancuran atau akumulasi dalam limpa yang membesar. Hipersplenisme dapat berkembang setiap saat seseorang mengalami pembesaran limpa (lihat Splenomegali). Sumber … istilah medis

HIPERSPLANISME- (hipersplenisme) penurunan jumlah sel darah merah, sel darah putih dan trombosit dalam darah sebagai akibat dari penghancuran atau akumulasi dalam limpa yang membesar. Hipersplenisme dapat berkembang dalam hal apa pun ketika seseorang memiliki limpa yang membesar (lihat ... ... Kamus Penjelasan Kedokteran

Splenomegali- (dari limpa Yunani dan mégas, genitive megalos besar) (medis), pembesaran limpa (Lihat Limpa). Tercatat terutama pada penyakitnya (tumor, kista, abses), infeksi umum(sepsis, malaria, ... ... Ensiklopedia Besar Soviet

Madu. Sindrom hepatolienal gabungan pembesaran hati dan limpa. Penyebab Akut dan kronis lesi difus hati (90% kasus) Defek vaskular bawaan dan didapat dari sistem vena portal Infeksi kronis dan ... ... Buku Pegangan Penyakit

hipertensi portal- (Vena portal portae Latin akhir; identik dengan hipertensi portal) meningkat tekanan darah dalam sistem vena portal, yang terjadi ketika aliran darah keluar darinya sulit. Tanda-tanda utama P. g. varises pada kerongkongan, lambung dan ... ... Ensiklopedia Kedokteran- sayang. Hipertensi portal (PH) adalah peningkatan tekanan dalam sistem vena portal (tekanan normal adalah 5-6 mm Hg). Meningkatkan lebih dari 12 20 mm Hg. mengarah pada perluasan anastomosis vena portal (porto-caval, cavo-caval). Arus keluar… … Buku Pegangan Penyakit

Teori perkembangan trombositopenia akibat hipertensi portal, deposisi dan sekuestrasi trombosit di limpa tetap dominan selama beberapa dekade.

Pada tahun 1925, E. Hangis dan F. Mann pertama kali menggambarkan peran limpa sebagai anastomosis yang menghubungkan kumpulan pembuluh darah arteri dan portal. Menurut M.D. Patsiory (1974) dalam proses restrukturisasi sirkulasi viseral dengan perkembangan hipertensi portal adalah peningkatan yang signifikan dalam aliran darah limpa arteri. T. Norkulov (1983) menemukan bahwa peningkatan jumlah pirau arteriovenosa di limpa diamati dengan peningkatan tekanan intrasplenik lebih dari 300 mm. aq Seni. Menurut penulis, sejumlah besar pirau arteri-portal di limpa berkontribusi pada pelanggaran fungsi pengaturan organ sehubungan dengan tekanan portal dan memperburuk hipertensi portal. Berdasarkan data yang diperoleh, disarankan bahwa perubahan sirkulasi darah di limpa, stagnasi dan kebanyakan organ menciptakan kondisi untuk deposisi dan sekuestrasi sel darah dan perkembangan sindrom sitopenik. Sejak asumsi peran utama pelanggaran hemodinamik limpa dominan, istilah hipersplenisme telah menjadi luas untuk menunjukkan sitopenia.
Wewenang metode bedah dalam koreksi sindrom cytopenic

Berdasarkan asumsi peran limpa dalam patogenesis hipertensi portal dan hipersplenisme, splenektomi dimasukkan dalam kelompok intervensi bedah untuk sirosis hati [Patsiora M.D., 1974]. Diyakini bahwa hasil splenektomi adalah penurunan tekanan portal sebesar 70-160 mm. ombak. Seni. dan penghapusan sindrom hipersplenisme.

Sebagai pengalaman yang diperoleh dalam splenektomi untuk sirosis hati, kekurangan serius dari intervensi menjadi jelas. Operasi itu disertai frekuensi tinggi komplikasi pasca operasi seperti trombositopenia, perdarahan asplenik, perdarahan berulang dari varises esofagus dan lambung, proses pyoinflamasi. Kematian setelah splenektomi adalah 8-12%, dan pada tahap akhir penyakit - hingga 25% atau lebih.

Saat ini, indikasi untuk splenektomi sebagai operasi terisolasi untuk hipertensi portal, serta dalam kombinasi dengan jenis intervensi lain (omentopeksi, ligasi vena lambung) sangat terbatas.

Gagasan dearerialisasi limpa muncul sehubungan dengan keinginan untuk mereproduksi efek splenektomi, menghindari komplikasinya. Pada tahun 1973, F. Maddison untuk pertama kalinya melakukan embolisasi arteri limpa pada pasien dengan anemia berat dan trombositopenia dengan latar belakang perdarahan berulang dari varises esofagus. Setelah 5 bulan, selama pemeriksaan lanjutan, pasien ini menunjukkan normalisasi jumlah darah, tidak ada kekambuhan perdarahan dari varises kerongkongan. Efek positif pengurangan aliran darah di limpa dimanifestasikan dalam peningkatan aliran darah hepatik total, penurunan sedang pada tekanan portal. Diyakini bahwa efektivitas embolisasi arteri limpa terletak pada penekanan peningkatan aktivitas fungsional limpa yang menyimpang.

Ada tiga pilihan untuk embolisasi arteri limpa: batang (proksimal dan distal), parenkim dan gabungan. Varian pertama embolisasi paling sering digunakan, ketika perangkat embolisasi dipasang terutama di bagian proksimal arteri limpa. Embolisasi proksimal arteri limpa adalah intervensi yang paling tidak berbahaya, namun membuat sulit untuk melakukan reembolisasi. Penempatan distal agen embolisasi dapat menyebabkan iskemia limpa yang parah dengan pembentukan infark luas pada periode pasca-embolisasi segera. Penggunaan teknik ini tidak mengesampingkan perkembangan nekrosis pankreas pada ekor pankreas, sehingga tidak banyak digunakan dalam praktik klinis. Bahkan lebih berbahaya karena perkembangan infark limpa yang tak terhindarkan adalah embolisasi parenkim. Dalam kasus teknik multi-tier untuk mengurangi aliran darah limpa, gulungan berbagai diameter ditempatkan pada tingkat yang berbeda dari arteri limpa dan di cabang-cabangnya.

R.S. Adzhiev (2000) mempelajari hasil intervensi endovaskular: embolisasi hepatik, limpa dan embolisasi gabungan dari arteri hepatik dan limpa. Embolisasi arteri hepatik disertai dengan kecenderungan untuk memperburuk sindrom sitopenik. Setelah embolisasi arteri limpa, ditemukan peningkatan kadar trombosit dan eritrosit.

Penulis mempelajari dinamika parameter darah perifer setelah embolisasi simultan arteri hepatik dan limpa dalam kelompok sirosis hati yang terbentuk dan distrofi. Penulis menemukan penurunan kadar eritrosit pada kelompok pasien dengan asites dan pada pasien dengan stadium distrofik sirosis hati. Pada pasien pada tahap sirosis hati yang terbentuk, peningkatan jumlah leukosit pada periode pasca-embolisasi terungkap. Namun, perubahan ini dapat dianggap sebagai respon inflamasi sistemik. Secara tidak langsung, hal ini dibuktikan dengan peningkatan limfopenia relatif. Gabungan embolisasi arteri hepatik dan limpa menyebabkan peningkatan signifikan kadar trombosit pada kedua kelompok.

Pada bagian kedua penelitian, penulis mempelajari efek embolisasi simultan arteri hepatik dan limpa pada dinamika hipersplenisme saat membagi pasien menjadi 3 kelompok tergantung pada kandungan awal trombosit dalam darah: di atas 100 x 106 / ml (grup I), 60-100 x 106 / ml (grup II), di bawah 60 x 106 / ml (grup III). Penulis menemukan peningkatan paling signifikan pada tingkat trombosit pada pasien kelompok kedua.

Penting untuk ditekankan bahwa hanya hasil langsung dari intervensi endovaskular yang disajikan dalam karya ini. Masa tindak lanjut kurang dari 1 bulan. Tidak dapat dikesampingkan bahwa efek awal embolisasi arteri trunkus celiac mungkin disebabkan oleh respons sistemik terhadap iskemia organ.

V.M. Prozorov (2000), ketika mempelajari hasil dari 44 kombinasi embolisasi arteri hepatik dan limpa, tidak mengungkapkan dinamika yang signifikan dalam parameter tes darah klinis baik dalam susunan total atau ketika dibagi menjadi kelompok fungsional menurut Child.

Analisis hasil jangka panjang dari intervensi endovaskular disajikan dalam karya Sh.M. Ibronova (2001). Penulis menetapkan peningkatan kandungan trombosit dalam darah perifer baik pada kelompok pasien setelah splenektomi dan setelah embolisasi arteri limpa. Makalah tersebut menunjukkan bahwa ketika tingkat trombosit awal di bawah 60 x 106/ml, efek embolisasi minimal.

Embolisasi arteri limpa disertai dengan sejumlah komplikasi, frekuensi dan tingkat keparahannya tergantung pada metode intervensi. Yang paling berbahaya adalah embolisasi perifer, setelah itu rasa sakit, demam, dan infark limpa hampir selalu berkembang. Komplikasi lain termasuk paresis usus, efusi reaktif di rongga pleura, dan abses limpa.

Sejumlah penulis melaporkan penurunan sitopenia setelah operasi portosystemic shunting dilakukan sehubungan dengan perdarahan esofagus-lambung. Namun, sulit untuk membedakan peningkatan spontan trombosit setelah episode perdarahan dari koreksi hipersplenisme yang sebenarnya dengan dekompresi portal.

Analisis hasil portosystemic shunting profilaksis pada pasien tanpa riwayat perdarahan tidak menunjukkan perbedaan kadar trombosit yang signifikan sebelum dan sesudah operasi.

Pada hipertensi portal ekstrahepatik, kadar trombosit biasanya lebih rendah daripada pada sirosis. Ini secara tidak langsung menunjukkan mekanisme ganda untuk pengembangan trombositopenia - penyerapan trombosit oleh limpa dan penurunan fungsi hati. Kembali di tahun 50-an, ditunjukkan bahwa dengan sirosis hati yang aktif, sindrom hipersplenisme terjadi lebih sering daripada dengan sirosis tahap kompensasi (Madden J.L., 1953).

Mengembalikan cadangan fungsional hati adalah kondisi yang paling penting untuk memulihkan tingkat trombosit. Konfirmasi yang jelas dari situasi ini adalah normalisasi kadar trombosit setelah transplantasi hati. Transplantasi hati heterotopik yang berhasil menghilangkan kedua faktor patogenetik trombositopenia - hipertensi portal dan penurunan cadangan fungsional hati.

Berbagai derajat sitopenia terjadi pada sirosis hati dan hipertensi portal. Sitopenia mungkin termasuk penurunan tingkat sel darah merah, sel darah putih, trombosit, dan kombinasi dari semuanya. Deposisi dan sekuestrasi elemen darah oleh limpa yang membesar (hipersplenisme) mungkin berperan dalam perkembangan sitopenia, tetapi mekanisme patogenetik ini bukanlah yang utama.

Mekanisme perkembangan anemia dan leukopenia bersifat multifaktorial. Efek myelosupresif dari infeksi virus kronis sangat penting, dan peran hipersplenisme dipertanyakan.

Trombositopenia adalah perubahan yang paling umum ditemukan pada hipertensi portal. Peran deposisi dan sekuestrasi trombosit oleh limpa dalam patogenesis trombositopenia tampaknya tidak signifikan. Trombositopenia sering menyertai penyakit hati sebelum berkembang menjadi sirosis dan hipertensi portal dan mungkin berhubungan dengan efek mielosupresif dari infeksi virus kronis. Pada sirosis hati, penurunan produksi trombopoietin adalah mekanisme patogenetik utama untuk perkembangan trombositopenia.

Dengan demikian, defisiensi faktor pertumbuhan absolut atau relatif dan penurunan hematopoiesis sumsum tulang memainkan peran utama dalam pengembangan sindrom sitopenik pada sirosis hati. Dalam kebanyakan kasus, sitopenia tidak meningkatkan risiko komplikasi dan tidak memerlukan koreksi yang ditargetkan. Pertanyaan tentang perawatan mungkin muncul ketika merencanakan perawatan bedah.

Di antara metode medis terapi dengan faktor pertumbuhan hematopoietik rekombinan efektif. Di antara metode bedah, hanya transplantasi hati yang dapat memperbaiki sindrom sitopenik dengan andal. Peran splenektomi, ligasi dan embolisasi limpa dalam koreksi sitopenia dipertanyakan.

Dalam diagnosis, dokter mungkin menyebutkan splenomegali (pembesaran limpa) dan hipersplenisme (peningkatan fungsi limpa). Limpa terletak di bawah kubah kiri diafragma. Pada orang dewasa Orang yang sehat memiliki panjang 16 cm, berat hingga 150 g. Ini adalah salah satu organ terpenting sistem kekebalan.

Dengan hipersplenisme di limpa, penghancuran berlebihan elemen darah terjadi, yang dimanifestasikan dalam analisis dengan penurunan jumlah sel darah merah, sel darah putih, atau trombosit. Hipersplenisme sering disertai dengan splenomegali, tetapi kombinasinya tidak diperlukan. Peningkatan fungsi dapat terjadi tanpa splenomegali.

Apa saja fungsi limpa?

Tugas utama limpa adalah melawan agen asing di dalam tubuh dengan memproduksi antibodi yang cukup untuk sistem kekebalan tubuh. Mereka memungkinkan Anda untuk menghilangkan sel-sel abnormal, mikroorganisme dari aliran darah.

Organ ini ditutupi dengan kapsul padat. Di dalam parenkim dibagi menjadi dua lapisan: pulpa merah - massa utama, menyediakan tempat untuk pematangan sel darah, pemanfaatan partikel asing, putih - mensintesis limfosit.

Di zona batas antara lapisan, mikroorganisme asing dikenali dan dihilangkan

Limpa membesar karena penyakit menular dan di bawah beban fungsional normal. Tahap splenomegali yang parah dianggap tingginya lebih dari 20 cm, berat dari 1000 g. Limpa melakukan 3 fungsi utama:

• produksi limfosit berkualitas tinggi, pematangan dan diferensiasinya;
• sintesis antibodi terhadap agen asing yang memasuki aliran darah;
• penghancuran sel darah tua, pemanfaatannya.

Selain itu, ia terlibat dalam pembentukan empedu, sintesis zat besi, dan proses metabolisme. Hipersplenisme dengan hipertrofi organ dapat bersifat primer (penyebabnya tidak jelas) dan sekunder, yang disebabkan oleh penyakit tertentu.

Hipersplenisme primer dibagi menjadi bawaan (dengan anemia mikrosferositik hemolitik, talasemia mayor, hemoglobinopati), didapat (dengan purpura trombositopenik, neutropenia, pansitopenia).

Hipersplenisme sekunder disebabkan oleh penyakit berikut:

• tuberkulosis;
• sarkoidosis;
• malaria;
• sirosis hati;
• trombosis vena portal dan limpa;
• retikulosis;
• amiloidosis;
• limfogranulomatosis dan lain-lain.

Bagaimana splenomegali dan hipersplenisme didiagnosis?

Ukuran limpa yang besar dideteksi dengan palpasi dengan pasien pada posisi yang benar (berbaring di sisi kanan). Jarang di klinik khusus, pemindaian organ dengan isotop berlabel digunakan. Peningkatan fungsi limpa ditunjukkan oleh penurunan jumlah sel darah dalam analisis biasa. Terkadang indikator dikompensasi oleh peningkatan aktivitas hematopoietik sumsum tulang.

Data yang lebih akurat diperoleh dengan menggunakan ultrasound, computed tomography

Bebannya dalam kondisi patologis dapat meningkat 10 kali lipat. Untuk mengecualikan pengaruhnya, apusan dari sumsum tulang diperiksa. Perhatian khusus diberikan pada jumlah retikulosit, rasio elemen darah merah dan putih yang terbentuk.

Beberapa penyakit didiagnosis dengan adanya eritrosit dalam darah tepi dengan bentuk abnormal (bola), sel target (dengan talasemia). Mereka secara fungsional lebih lemah dari sel normal, yang dikonfirmasi oleh penentuan resistensi osmotik.

Saat mengidentifikasi anemia hemolitik tingkat yang lebih tinggi penting Bilirubin tidak langsung, peningkatan indeks stercobilin dalam analisis feses. Keunikan tanda-tanda klinis hipersplenisme dan pengobatannya, kami akan mempertimbangkan contoh penyakit yang diketahui.

Patologi disertai dengan pembesaran limpa

Ikterus hemolitik kongenital. Nama lain untuk penyakit ini adalah anemia mikrosferositik hemolitik. Dalam 20% kasus, penyebabnya tidak diketahui, sisanya adalah keturunan. Pelanggaran menyebabkan cacat pada struktur membran eritrosit (cangkang). Ini menjadi sangat permeabel terhadap natrium. Ini menghasilkan peningkatan volume sel dan bentuk bola.

Tidak ada pencerahan di pusat sferosit

Eritrosit menjadi rapuh, rusak, mengalami penghancuran di limpa (hemolisis). Hiperfungsi disertai dengan splenomegali. Penyakit ini memanifestasikan dirinya di awal masa kanak-kanak. Terjadi dengan krisis hemolitik. Gejala disebabkan oleh peningkatan cepat pada anemia, penyakit kuning.

Pasien muncul:

• mual dan muntah;
• rasa sakit di perut bagian atas;
• kardiopalmus;
• sesak napas;
• suhu naik;
• kulit menjadi pucat pertama, kemudian ikterik.

Pada anak-anak, krisis memicu infeksi akut, parah, dan bisa berakibat fatal.

Jika perjalanan penyakitnya tanpa krisis, gejala utamanya adalah tanda-tanda anemia dan ikterus hemolitik ringan. Muncul kemudian pada remaja dan dewasa. Peningkatan kadar bilirubin dalam setengah kasus mengarah pada perkembangan kolelitiasis dengan serangan kolik hati, kolesistitis kronis.

Pemeriksaan mengungkapkan limpa yang membesar, dalam tes darah mikrosferositosis dengan penurunan resistensi osmotik eritrosit, retikulositosis. Apusan sumsum tulang mengkonfirmasi hiperplasia kecambah eritrosit (dengan krisis - retikulositopenia dan hipoplasia kecambah merah). Dalam darah, kandungan bilirubin tidak langsung meningkat, dalam urin - urobilin, dalam tinja - stercobilin.

Metode pengobatan utama yang efektif adalah operasi pengangkatan limpa (splenektomi) pada orang dewasa dalam remisi, pada anak-anak berusia 3-4 tahun. Akibatnya, bentuk eritrosit, rentang hidup dan stabilitasnya berubah, anemia dan penyakit kuning dihilangkan. Ketika batu ditemukan di kantong empedu melakukan kolesistektomi.

talasemia mayor

Nama lain untuk penyakit ini adalah anemia Mediterania, Cooley. Juga patologi bawaan. Inti dari inferioritas eritrosit adalah pelanggaran ikatan protein dalam hemoglobin. Kasus ringan tidak menunjukkan gejala. Dalam kasus yang parah, pasien rentan terhadap infeksi.

Pemeriksaan menunjukkan pembesaran hati dan limpa. Sel target khas ditemukan dalam darah, stabilitas osmotik eritrosit meningkat. Peningkatan jumlah leukosit dan retikulosit dengan latar belakang tingkat normal trombosit.

Kandungan zat besi dalam serum darah meningkat secara signifikan, konsentrasi bilirubin cukup meningkat. Batu kandung empedu ditemukan pada pasien. Dalam terapi, transfusi darah pengganti digunakan. Splenektomi hanya memungkinkan Anda untuk menyingkirkan organ besar, tetapi bukan intervensi rasional.

Pada anak dengan thalassemia, kepala besar, rahang menonjol, dan akar hidung cekung ditemukan dengan latar belakang warna kulit kuning.

Patologinya dikenal sebagai penyakit Werlhof, purpura trombositopenik idiopatik. Biasanya trombosit rendah persisten. Tanda-tanda karakteristik:

• kenaikan suhu;
• anemia asal hemolitik;
• gangguan neurologis karena pendarahan otak;
• perkembangan gagal ginjal setelah perdarahan di parenkim ginjal dan pertumbuhan jaringan fibrosa.

Penyebaran infeksi virus immunodeficiency telah menyebabkan dominasi pasien laki-laki muda, orientasi homoseksual, pecandu narkoba. Orang dari kedua jenis kelamin sering sakit, membutuhkan transfusi darah yang sering.

Pada trombositopenia, limpa menghancurkan trombosit dengan faktor antiplatelet yang disintesis. Ini adalah antibodi terhadap imunoglobulin tipe G (IgG), lebih jarang terhadap IgM, IgA. Selain itu, ada peningkatan kerapuhan kapiler, gangguan neuroendokrin. Peran infeksi bakteri dan virus tidak dikecualikan.

Penyebab trombositopenia terdiri dari peningkatan penghancuran trombosit oleh antibodi dan pengurangan harapan hidup mereka (penghancuran limpa dan hati). Penyakit ini berlangsung pada akut (pada anak-anak) dan bentuk kronis.

Itu memanifestasikan dirinya dengan gejala-gejala berikut:

• perdarahan pada kulit dada, tungkai, perut dan di lapisan submukosa (di mulut, di bola mata);
• di antara wanita pendarahan rahim;
• pendarahan hidung dan gastrointestinal, dari jaringan gusi, dari goresan kecil, cedera;
• darah dalam urin;
• tanda-tanda perdarahan di otak (paresis, kelumpuhan).

Gejala positif dari tourniquet. Limpa membesar hanya pada 2% pasien. Tes darah menunjukkan trombositopenia, penurunan koagulabilitas, waktu perdarahan yang berkepanjangan, dan tidak ada retraksi bekuan darah. Pada apusan dari sumsum tulang, terlihat penurunan tajam jumlah prekursor megakariosit dari germinal trombosit.

Metode pengobatan tergantung pada usia pasien, bentuk dan durasi penyakit, respons terhadap terapi sebelumnya. Terapkan kortikosteroid dosis tinggi, transfusi trombosit, splenektomi. Langkah yang paling berisiko adalah penggunaan operasi dalam kasus di mana tidak mungkin untuk menghentikan pendarahan.

Perubahan trombositopenik pada kulit memiliki penampilan yang berbeda

Setelah splenektomi, terapi dengan kortikosteroid, imunosupresan (Azathioprine), sitostatika (Siklofosfamid) dilanjutkan. Perawatan yang komprehensif memungkinkan mencapai remisi yang stabil.

Sindrom Felty

Penyakit ini jarang terjadi. Ini ditandai dengan tiga serangkai tanda: kerusakan sendi dalam bentuk rheumatoid arthritis, leukopenia dalam darah, splenomegali (disebabkan oleh pertumbuhan pulpa merah).

Diyakini bahwa penyakit ini berkembang di bawah pengaruh kursus panjang radang sendi. Dalam kebanyakan kasus, limpa pasien mulai memproduksi antibodi terhadap granulosit, yang mengarah pada penghancurannya. Dalam darah, tanda-tanda anemia dan trombositopenia yang cukup jelas terdeteksi.

Pasien menunjukkan kecenderungan untuk mengulangi proses infeksi (sering angina). Eksaserbasi terjadi setelah penyakit menular lain. Pada pasien, suhu naik, agranulositosis meningkat dalam darah.

Metode pengobatan yang paling efektif adalah splenektomi tepat waktu. Peningkatan yang signifikan dalam jumlah leukosit dalam tes darah diamati 2-3 hari setelah operasi. Dalam pengobatan rheumatoid arthritis, skema yang diterima secara umum digunakan.

Nama lainnya adalah penyakit Hodgkin. Patologi mengacu pada lesi tumor sistemik jaringan limfoid, yang meliputi parenkim limpa. Penyebab spesifik penyakit ini tidak diketahui. Telah ditetapkan bahwa pria berusia 20-30 tahun dari keluarga yang sama lebih sering terkena, "puncak" lebih lanjut jatuh pada orang tua.

Dengan frekuensi lokalisasi:

• di tempat pertama - kelenjar getah bening serviks;
• pada yang kedua - aksila;
• pada yang ketiga - inguinal.

Prosesnya melibatkan limpa, sumsum tulang, hati, retroperitoneal dan kelenjar getah bening mediastinum. Gambaran histologis menunjukkan jaringan granulomatosa yang khas dengan neutrofil, eosinofil, sel plasma, sel raksasa Reed-Berezovsky-Sternberg spesifik.

Selama perjalanan penyakit, jaringan tumor tumbuh dan sepenuhnya menggantikan parenkim organ.

Dalam kasus yang jarang terjadi, gejala awalnya adalah: peningkatan kelenjar getah bening para-aorta, demam, berkeringat banyak di malam hari, penurunan berat badan. Splenomegali berkembang pada 40% kasus tanpa hipersplenisme. Dengan peningkatan yang signifikan, ada nyeri tumpul di hipokondrium kiri.

Tumor hanya dapat dilokalisasi di limpa, perisplenitis mungkin terjadi (radang jaringan di sekitar kapsul), serangan jantung berulang dengan rasa sakit yang parah. Tetapi gambaran klinis seperti itu adalah karakteristik splenomegali parah.

Penyakit ini dimulai dengan peningkatan lokal pada kelenjar getah bening serviks, mereka lembut saat disentuh, tidak menimbulkan rasa sakit dan bergerak.

Infiltrasi fokal atau difus terjadi di jaringan paru-paru, cairan menumpuk di rongga pleura. Limfogranulomatosis sering mempengaruhi Sistem Kerangka(tulang belakang, tulang panggul dan tulang rusuk). Pasien mengalami nyeri lokal. Keterlibatan sumsum tulang menunjukkan anemia, leukopenia, trombositopenia.

Kemudian, hepatomegali berkembang dengan perubahan tes biokimia, peningkatan bilirubin, dan penurunan protein. Tahap manifestasi yang berkembang ditandai oleh:

• gatal-gatal kulit yang menyiksa;
• kenaikan suhu yang bergelombang;
• pemadatan dan penyolderan kelenjar getah bening;
• gejala keracunan;
• kelelahan.

Saat diperas oleh kelenjar getah bening yang besar tubuh tetangga suara serak, pembengkakan tangan dan leher (sindrom vena cava superior), diare persisten dapat terjadi. Anemia sedang, limfopenia, neutrofilia, jarang eosinofilia dan trombositopenia, peningkatan LED yang signifikan ditemukan dalam darah.

Digunakan dalam diagnostik pemeriksaan rontgen mediastinum, ultrasound, resonansi magnetik dan tomografi komputer hati, limpa, kelenjar getah bening peritoneum. Untuk diagnosis banding, kepentingan utama melekat pada deteksi sel Berezovsky-Sternberg dalam bahan biopsi kelenjar getah bening.

Perawatan tergantung pada tahap proses. Terapi sinar-X digunakan dalam kombinasi dengan agen kemoterapi dan kortikosteroid. Splenektomi dilakukan dengan perkembangan lokal tumor di limpa, hipersplenisme parah, splenomegali dengan tanda-tanda kompresi organ perut.

penyakit Gaucher

Penyakit ini mengacu pada gangguan metabolisme yang disebabkan oleh fermentopati. Ini mengganggu metabolisme lipid dalam tubuh. Ditandai dengan manifestasi splenomegali dan hipersplenisme.

Patologi dianggap turun temurun. Dasar kelainan ini disebabkan oleh defisiensi dan inferioritas fungsional -glucocerebrosidase. Enzim ini sangat penting untuk pemanfaatan lipid.

Glucocerebroside terakumulasi dalam makrofag limpa, kelenjar getah bening, hati, sumsum tulang dan otak. Jarang paru-paru terpengaruh. Bentuk anak-anak dan remaja dicirikan oleh perkembangan lesi yang dominan pada sistem saraf pusat.

Anak tertinggal dari teman sebaya secara mental dan fisik, memiliki gejala neurologis (gangguan pseudobulbar, kejang epileptiform), hepato- dan splenomegali, cachexia parah. Pada anak-anak, penyakit ini paling ganas, menyebabkan kematian akibat komplikasi infeksi. Pada pasien dewasa, gejala neurologis ringan.

Manifestasi utama adalah tanda-tanda hipersplenisme dan splenomegali.

Karena kegagalan struktural jaringan tulang khawatir tentang rasa sakit, patah tulang anggota badan dan tulang belakang. Trombositopenia berkontribusi pada perdarahan dari hidung dan gusi, hematoma masif pada kulit dan selaput lendir.

Wajah dan tangan dicat kuning-cokelat karena pengendapan hemosiderin, persendian memerah, bengkak, penebalan konjungtiva mata. Limpa membesar secara signifikan, dapat menempati hampir seluruh rongga perut, hati - sedang. Tidak ada penyakit kuning, pertumbuhan kelenjar getah bening dan asites.

Dalam tes darah: anemia ringan, leukopenia, trombositopenia. Untuk konfirmasi akhir diagnosis, tusukan sumsum tulang atau limpa dilakukan, dan sel Gaucher spesifik ditentukan dalam biopsi.

Splenektomi adalah satu-satunya cara efektif untuk mengobati penyakit ini. Terkadang ahli bedah menyimpan sebagian limpa untuk mengurangi risiko sepsis. Tanda-tanda hipersplenisme berangsur-angsur menghilang setelah operasi. Hipersplenisme tidak selalu diamati pada leukemia limfositik kronis, leukemia myeloid, AIDS, penyakit menular jangka panjang.

Bagaimana hipersplenisme memanifestasikan dirinya pada sirosis hati?

Sirosis hati dianggap sebagai salah satu penyebab paling umum dari hipersplenisme. Dalam perjalanan klinis, gejala yang terkait dengannya dibedakan menjadi "sindrom hipersplenisme". Penggantian jaringan parenkim lobulus hati dengan jaringan parut menyebabkan penyempitan ireversibel pada sistem vena portal.

Akibatnya - perkembangan hipertensi portal, stagnasi di pembuluh darah di bawahnya, termasuk limpa. Gejala-gejala berikut menunjukkan munculnya hipersplenisme dengan latar belakang sirosis hati:

• perasaan berat, nyeri tumpul di hipokondrium kiri dan setengah perut, rasa sakit yang tajam dapat menunjukkan perkembangan serangan jantung, trombosis pembuluh limpa;
• perasaan penuh di perut setelah makan bahkan sedikit makanan disebabkan oleh tekanan dari limpa yang membesar;
• gusi berdarah, mimisan, pendarahan rahim pada wanita, kulit pucat (anemia);
• penyakit menular akut yang sering terjadi karena penekanan kekebalan.

Sebagai tanggapan, limpa membengkak dan membesar, shunt (sambungan tambahan) dibentuk untuk membuang darah ke sistem lain

Selain gejala hipersplenisme, ada tanda-tanda kerusakan hati berupa:

• kekuningan pada kulit dan selaput lendir;
• kelemahan umum dan hilangnya kekuatan pada otot;
• penurunan berat badan;
• kurang nafsu makan;
• "tanda bintang" vaskular pada kulit;
• asites;
• ensefalopati, diekspresikan dalam perilaku yang berubah, insomnia, depresi, gangguan kesadaran.

Tanda-tanda laboratorium yang paling penting adalah peningkatan transaminase hati, alkaline phosphatase, bilirubin, imunoglobulin, penurunan protein karena albumin, protrombin, peningkatan residu nitrogen dan urea, kolesterol, trigliserida, dan peningkatan ESR.

Disfungsi limpa dimanifestasikan dalam penurunan hemoglobin, jumlah semua sel darah. Dengan sirosis, tidak ada pengobatan khusus untuk hipersplenisme. Tidak perlu mengangkat limpa, karena semua gangguan disebabkan oleh hipertensi portal dan penyakit yang mendasarinya.

Hipersplenisme mendukung perjalanan penyakit yang mendasari atau merupakan lesi independen. Ada cukup metode diagnostik untuk mendeteksi alasan yang benar. Perawatan membutuhkan rejimen obat gabungan. Splenektomi tidak selalu menyelesaikan semua masalah.