Limfogranulomatosis: gejala. Pengobatan limfogranulomatosis Pengobatan limfogranulomatosis pada tahap terakhir

Lymphogranulomatosis (nama kedua adalah limfoma Hodgkin) - mengacu pada sejumlah penyakit onkologis dan ditandai sebagai penyakit Sistem limfatik, di mana sel Berezovsky-Sternberg-Reed dapat dideteksi di jaringan limfatik (ilmuwan yang menemukan penyakit ini).

Penyakit ini didiagnosis pada anak-anak dan orang dewasa. Penyakit Hodgkin lebih sering terjadi pada anak-anak masa remaja, dan juga terjadi pada orang dewasa berusia 20, 50 tahun.

Apa itu?

Limfoma Hodgkin (sinonim: limfogranulomatosis, penyakit Hodgkin, granuloma ganas) adalah penyakit ganas jaringan limfoid, ciri khasnya adalah adanya sel raksasa Reed-Berezovsky-Sternberg (Inggris) Rusia, ditemukan di pemeriksaan mikroskopis kelenjar getah bening yang terkena.

Penyebab

Sampai saat ini, limfogranulomatosis dianggap sebagai penyakit asal menular. Diyakini bahwa agen penyebabnya bisa menjadi basil tuberkulosis. Kurang umum, peran ini ditugaskan untuk streptokokus, coli, pallidum spirochete dan basil difteri. Ada juga asumsi tentang etiologi virus limfogranulomatosis, tetapi ini juga tidak dikonfirmasi.

Saat ini, telah ditetapkan bahwa tumor neoplasma (hematosarcoma dan leukemia) dianggap sebagai patologi tertentu dari sistem hematopoietik, dan sel ganas Berezovsky - Sternberg adalah penyebab perkembangan limfogranulomatosis.

Juga, faktor-faktor kehidupan tertentu yang dapat berkontribusi pada timbulnya penyakit tidak sepenuhnya dipahami. Diantaranya gaya hidup, kebiasaan buruk, sifat gizi dan bahaya pekerjaan. Beberapa penelitian memberikan data tentang kemungkinan risiko limfogranulomatosis pada individu yang memiliki mononukleosis infeksiosa atau penyakit kulit bekerja di industri menjahit atau pertukangan kayu, dalam pertanian, serta di antara ahli kimia dan dokter.

Kasus limfogranulomatosis telah terdaftar di antara beberapa anggota dalam keluarga yang sama atau dalam tim yang sama. Hal ini menunjukkan bahwa ada peran infeksi virus yang virulen lemah dan predisposisi genetik organisme, namun, belum ada bukti pasti untuk hal ini. Dengan demikian, penyebab limfogranulomatosis yang pasti dan pasti belum ditemukan.

anatomi patologis

Deteksi sel raksasa Reed-Berezovsky-Sternberg dan prekursor mononuklearnya, sel Hodgkin, dalam biopsi adalah kriteria wajib untuk diagnosis limfogranulomatosis. Menurut banyak penulis, hanya sel-sel ini yang merupakan sel tumor.

Semua sel lain dan fibrosis adalah cerminan dari respon imun tubuh terhadap pertumbuhan tumor. Sel-sel utama jaringan limfogranulomatosa, sebagai suatu peraturan, akan menjadi kecil, limfosit T dewasa dari fenotipe CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 dengan jumlah limfosit B yang bervariasi. Histiosit, eosinofil, neutrofil, sel plasma, dan fibrosis hadir dalam berbagai derajat.

Dengan demikian, 4 jenis histologis utama dibedakan:

1. Varian dengan sklerosis nodular adalah bentuk yang paling umum, 40-50% dari semua kasus. Biasanya terjadi pada wanita muda, sering terletak di kelenjar getah bening mediastinum dan memiliki prognosis yang baik. Hal ini ditandai dengan pita fibrosa yang membagi jaringan limfoid menjadi "nodus". Ini memiliki dua fitur utama: sel Reed-Berezovsky-Sternberg dan sel lakunar. Sel lakunar berukuran besar, memiliki banyak inti atau satu inti berlobus banyak, sitoplasmanya lebar, ringan, berbusa.
2. Varian limfohistiositik adalah sekitar 15% kasus limfoma Hodgkin. Pria yang lebih muda dari 35 tahun lebih cenderung sakit, terdeteksi pada tahap awal dan memiliki prognosis yang baik. Limfosit dewasa mendominasi, sel Reed-Berezovsky-Sternberg jarang terjadi. Varian kelas rendah.
3. Varian dengan penekanan jaringan limfoid adalah yang paling langka, kurang dari 5% kasus. Secara klinis sesuai dengan stadium IV penyakit. Lebih sering terjadi pada pasien yang lebih tua. Absen sama sekali limfosit dalam biopsi, sel Reed-Berezovsky-Sternberg mendominasi dalam bentuk lapisan atau tali fibrosa, atau kombinasinya.
4. Varian sel campuran - sekitar 30% kasus limfoma Hodgkin. Opsi paling umum di negara berkembang, anak-anak, orang tua. Pria lebih sering sakit, secara klinis sesuai dengan stadium II-III penyakit dengan tipikal gejala umum dan kecenderungan untuk menggeneralisasi proses. Gambar mikroskopis ditandai dengan polimorfisme tinggi dengan banyak sel Reed-Berezovsky-Sternberg, limfosit, sel plasma, eosinofil, fibroblas.

Insiden penyakit ini sekitar 1/25,000 orang/tahun, yaitu sekitar 1% dari angka semua neoplasma ganas di dunia dan sekitar 30% dari semua limfoma ganas.

Gejala

Gejala pertama yang diperhatikan seseorang adalah pembesaran kelenjar getah bening. Timbulnya penyakit ini ditandai dengan munculnya formasi padat yang membesar di bawah kulit. Mereka tidak menimbulkan rasa sakit saat disentuh dan kadang-kadang dapat berkurang ukurannya, tetapi kemudian meningkat lagi. Peningkatan dan nyeri yang signifikan di daerah kelenjar getah bening dicatat setelah minum alkohol.

Dalam beberapa kasus, dimungkinkan untuk meningkatkan beberapa kelompok kelenjar getah bening regional:

• Serviks dan supraklavikula - 60-80% kasus;
• Kelenjar getah bening mediastinum - 50%.

Seiring dengan gejala lokal, pasien sangat khawatir tentang: manifestasi umum(gejala grup B):

• Keringat berlebihan di malam hari (lihat penyebab keringat berlebih pada wanita dan pria);
• Penurunan berat badan yang tidak terkontrol (lebih dari 10% dari berat badan dalam waktu 6 bulan);
• Demam berlangsung lebih dari satu minggu.

Klinik "B" mencirikan perjalanan penyakit yang lebih parah dan memungkinkan untuk menentukan kebutuhan akan perawatan intensif.

Di antara gejala lain yang menjadi ciri limfogranulomatosis, ada:

• Kulit gatal;
• asites;
• Kelemahan, kehilangan kekuatan, kehilangan nafsu makan;
• Nyeri di tulang;
• batuk, nyeri dada, kesulitan bernapas;
• Sakit perut, gangguan pencernaan.

Dalam beberapa kasus, satu-satunya gejala limfogranulomatosis untuk waktu yang lama hanyalah perasaan lelah yang konstan.

Masalah pernapasan terjadi dengan peningkatan kelenjar getah bening intratoraks. Saat kelenjar tumbuh, mereka secara bertahap menekan trakea dan menyebabkan batuk terus-menerus dan masalah pernapasan lainnya. Gejala-gejala ini lebih buruk ketika berbaring. Dalam beberapa kasus, pasien melaporkan rasa sakit di belakang tulang dada.

Tahapan penyakit dengan limfogranulomatosis

Manifestasi klinis granulomatosis meningkat secara bertahap dan berlangsung dalam 4 tahap (tergantung pada prevalensi proses dan tingkat keparahan gejala).

Stadium 1 - tumor berada di kelenjar getah bening satu area (I) atau di satu organ di luar kelenjar getah bening.

Tahap 2 - kerusakan kelenjar getah bening di dua atau lebih area di satu sisi diafragma (atas, bawah) (II) atau organ dan kelenjar getah bening di satu sisi diafragma (IIE).

Tahap 3 - kekalahan kelenjar getah bening di kedua sisi diafragma (III), disertai atau tidak dengan kerusakan organ (IIIE), atau kerusakan limpa (IIIS), atau keduanya.

• Tahap III (1) - proses tumor terlokalisasi di bagian atas rongga perut.
• Tahap III (2) - kekalahan kelenjar getah bening yang terletak di rongga panggul dan di sepanjang aorta.

Tahap 4 - penyakit menyebar selain kelenjar getah bening ke organ dalam: hati, ginjal, usus, sumsum tulang, dll. dengan kerusakan difusnya

Untuk memperjelas lokasi, huruf E, S dan X digunakan, artinya diberikan di bawah ini. Setiap tahap dibagi lagi ke dalam kategori A dan B, seperti yang ditunjukkan di bawah ini.

Huruf A - tidak ada gejala penyakit pada pasien

Huruf B adalah adanya satu atau lebih dari berikut ini:

• penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan lebih dari 10% dari aslinya dalam 6 bulan terakhir,
• demam yang tidak dapat dijelaskan penyebabnya (t > 38 °C),
• mengeluarkan keringat.

Huruf E - tumor menyebar ke organ dan jaringan yang terletak di sebelah kelompok kelenjar getah bening besar yang terkena.

Huruf S - kekalahan limpa.

Huruf X adalah formasi volume besar.

Diagnostik

Untuk mendeteksi granuloma ganas saat ini, yang paling teknik modern pemeriksaan laboratorium dan instrumental. Didirikan:

• pada tes darah rinci;
• tes pemantauan yang sangat spesifik untuk tingkat penanda tumor;
• penelitian PET;
• Pemeriksaan MRI organ peritoneum, dada dan leher;
• radiografi;
• Pemeriksaan ultrasonografi kelenjar getah bening peritoneum dan daerah panggul.

Status morfologi tumor dideteksi dengan metode tanda baca kelenjar getah bening, atau dengan metode penghapusan lengkap node untuk mendeteksi sel besar binuklir (Reed-Berezovsky-Sternberg). Dengan bantuan studi sumsum tulang (setelah biopsi), diagnosis yang berbeda dilakukan, tidak termasuk neoplasma ganas lainnya.

Mungkin penunjukan tes sitogenetik dan genetik molekuler.

Bagaimana cara mengobati penyakit Hodgkin?

Metode utama merawat pasien dengan limfogranulomatosis adalah kombinasi kemoradioterapi, yang intensitasnya bervariasi tergantung pada volume massa tumor, yaitu jumlah total sel tumor di semua organ yang terkena.

Selain itu, faktor-faktor berikut mempengaruhi ramalan:

• kerusakan besar pada mediastinum;
• infiltrasi difus dan pembesaran limpa atau adanya lebih dari 5 fokus di dalamnya;
• kerusakan jaringan di luar kelenjar getah bening;
• kerusakan pada kelenjar getah bening di tiga area atau lebih;
• peningkatan ESR lebih dari 50 mm / jam pada tahap A dan lebih dari 30 mm / jam pada tahap B.

Untuk pengobatan pasien dengan prognosis yang awalnya menguntungkan, 2 hingga 4 program kemoterapi digunakan dalam kombinasi dengan penyinaran hanya pada kelenjar getah bening yang terkena. Pada kelompok dengan prognosis menengah, 4-6 siklus polikemoterapi dan iradiasi daerah yang terkena kelenjar getah bening digunakan. Pada pasien dengan prognosis penyakit yang tidak menguntungkan, 8 program polikemoterapi dan iradiasi zona dengan sejumlah besar kelenjar getah bening yang terkena dilakukan.

Ramalan

Stadium penyakit adalah yang paling penting dalam prognosis limfogranulomatosis. Pada pasien dengan stadium 4 penyakit, tingkat kelangsungan hidup lima tahun 75% dicatat, pada pasien dengan stadium 1-2 - 95%. Secara prediksi, adanya tanda-tanda keracunan itu buruk. Tanda-tanda awal perjalanan penyakit yang tidak menguntungkan adalah indikator aktivitas "biologis".

Indikator biologis aktivitas meliputi:

• alpha-2-globulin lebih dari 10g/l,
• haptoglobin lebih dari 1,5 mg%,
• peningkatan analisis keseluruhan darah ESR lebih dari 30 mm/jam,
• peningkatan konsentrasi fibrinogen lebih dari 5 g / l,
• cerruloplasmin lebih dari 0,4 unit kepunahan.

Jika setidaknya 2 dari 5 indikator ini melebihi tingkat yang ditunjukkan, maka aktivitas biologis dari proses tersebut dinyatakan.

Pencegahan

Sayangnya, sekarang pencegahan yang efektif penyakit ini tidak dikembangkan. Lebih banyak perhatian diberikan pada pencegahan kekambuhan, ini membutuhkan ketaatan yang ketat program untuk pengobatan limfogranulomatosis yang ditentukan dan penerapan rejimen dan ritme kehidupan sehari-hari yang diperlukan.

Di antara penyebab paling umum dari kambuhnya penyakit ini bisa disebut insolation, kehamilan. Setelah pemindahan penyakit ini, kemungkinan hamil diperbolehkan dua tahun setelah remisi.

Limfogranulomatosis (penyakit Hodgkin) adalah penyakit onkologis yang mempengaruhi sistem limfatik. Membentuk fokus awal di jaringan limfatik, penyakit ini dengan cepat menyebar ke jaringan sekitarnya.

Penyebab limfogranulomatosis

Penyebab yang dapat dipercaya dari penyakit ini belum ditetapkan, meskipun penyakit ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1832 oleh Dr. Hodgkin (karenanya nama kedua). Namun, para ilmuwan menyarankan bahwa perkembangan limfogranulomatosis dipromosikan oleh virus Epstein-Barr, yang menyebabkan Mononukleosis menular. Virus inilah yang sering ditemukan pada sel tumor. Dipercayai bahwa itu menyebabkan mutasi limfosit - mereka mulai tumbuh tak terkendali.

Juga untuk kemungkinan alasan perkembangan neoplasma ganas termasuk mutasi pada tingkat gen dan kerusakan limfosit T oleh berbagai virus.

Tahapan limfogranulomatosis

Tergantung pada tingkat penyebaran tumor, 4 tahap limfogranulomatosis dibedakan:

Tahap I: tumor terlokalisasi di satu atau beberapa kelenjar dari kelompok yang sama (paling sering di leher, selangkangan dan ketiak);

Tahap II: dua atau lebih kelompok kelenjar getah bening terpengaruh, tetapi pada satu sisi diafragma;

Tahap III: kelenjar getah bening yang terkena di kedua sisi diafragma;

Tahap IV: organ lain yang terlibat - usus, hati, ginjal, sumsum tulang, dll.

Selain stadium limfogranulomatosis itu sendiri, huruf dapat ditunjukkan dalam diagnosis: huruf A berarti pasien tidak memiliki gejala penyakit, huruf B berarti demam, penurunan berat badan dan keringat berat diamati, huruf E berarti bahwa penyakit telah menyebar ke organ atau jaringan yang terletak di dekat kelenjar getah bening besar, huruf S - bahwa lesi telah menyebar ke limpa.

Gejala limfogranulomatosis

Manifestasi utama penyakit onkologis adalah peningkatan kelenjar getah bening, dan pada sekitar 70% kasus prosesnya dimulai di daerah serviks-supraklavikula. Dalam hal ini, penurunan kesejahteraan pasien tidak terjadi. Node yang membesar bersifat mobile, dalam kasus yang sangat jarang - menyakitkan. Secara bertahap meningkat dalam ukuran, mereka bergabung menjadi formasi besar.

Pada beberapa orang, limfogranulomatosis dimulai dengan peningkatan kelenjar getah bening mediastinum, yang biasanya terdeteksi secara kebetulan selama fluorografi rutin. Ketika ukuran neoplasma mencapai ukuran yang signifikan, batuk dan sesak napas muncul, lebih jarang - nyeri di belakang tulang dada.

Kadang-kadang penyakit dimulai dengan keringat malam, demam akut dan penurunan berat badan yang cepat. Sedikit peningkatan node terjadi kemudian.

Jika tumor terlokalisasi di jaringan paru-paru, tanda-tanda luar itu tidak diikuti.

DI DALAM Sistem Kerangka Vertebra paling sering terkena, diikuti oleh sternum, tulang panggul, dan tulang rusuk, dan tulang tubular bahkan lebih jarang terlibat.

fitur karakteristik kerusakan hati tidak ada, sehingga proses patologis ini terlambat terdeteksi.

Ada juga kasus kerusakan pada pusat sistem saraf, terutama sumsum tulang belakang mengakibatkan gangguan neurologis yang serius.

Gejala sekunder limfogranulomatosis meliputi:

• Peningkatan keringat (terutama pada malam hari), karakteristik hampir semua pasien pada tingkat yang lebih besar atau lebih kecil;
• Perubahan kulit (kekeringan, manifestasi alergi, gatal) diamati pada sepertiga pasien;
• Penurunan berat badan yang tajam;
• Peningkatan suhu tubuh;
• Kelemahan umum tubuh;
• Gangguan pencernaan.

Diagnosis limfogranulomatosis

Bahkan dengan cukup gejala parah limfogranulomatosis dan gambaran klinis yang meyakinkan, hanya pemeriksaan histologis yang dapat mengkonfirmasi diagnosis, yang hasilnya menentukan keberadaan sel Berezovsky-Sternberg dalam neoplasma.

Kebetulan mendapatkan bahan untuk analisis semacam itu sulit karena lokasi lesi. Untuk diagnosis tumor yang terletak di mediastinum, metode otopsi diagnostik digunakan. rongga dada. Dengan lokalisasi limfogranulomatosis di ruang retroperitoneal (yang sangat jarang), diperlukan pembukaan diagnostik rongga perut.

Keterlibatan dalam proses kelenjar getah bening tulang, jaringan paru-paru, pleura, akar paru-paru, mediastinum dideteksi menggunakan studi sinar-X.

Klarifikasi tahap limfogranulomatosis dilakukan metode tambahan yang termasuk:

• Pemeriksaan kesehatan;
• sinar-x dada;
• Biopsi sumsum tulang;
• Pemindaian limpa dan hati;
• angiografi kontras.

Pengobatan limfogranulomatosis

Metode pengobatan limfogranulomatosis hanya tergantung pada stadium penyakitnya.

Pada tahap pertama, terapi radiasi digunakan, jika perlu, dikombinasikan dengan kemoterapi.

Pada tahap kedua dan ketiga, kombinasi radiasi dan kemoterapi adalah wajib.

Pada tahap keempat, 6 atau 8 program kemoterapi dilakukan.

Jika prognosis limfogranulomatosis tidak menguntungkan, meskipun pengobatan sedang berlangsung, pasien diberi resep kemoterapi dosis tinggi dan menjalani transplantasi sumsum tulang.

Dalam beberapa kasus, dengan lokalisasi limfogranulomatosis dalam satu organ, operasi radikal diindikasikan, yang melibatkan pengangkatan paket individu kelenjar getah bening, reseksi lambung, usus, dll. Metode ini memungkinkan untuk mencapai remisi klinis jangka panjang - hingga 10-15 tahun.

Pengobatan limfogranulomatosis dilakukan di klinik onkohematologi khusus. Semua pasien, bahkan setelah perawatan, harus dipantau secara teratur di apotik onkohematologi.

Prognosis limfogranulomatosis

Semakin dini penyakit didiagnosis dan pengobatan dimulai, semakin baik prognosis limfogranulomatosis. Menurut statistik, tingkat kelangsungan hidup lima tahun adalah:

• 95% pada tahap pertama;
• Setidaknya 80% - dengan yang kedua;
• Sekitar 60% - dengan yang ketiga;
• Setidaknya 45% - pada tahap keempat.

Tanda-tanda awal perjalanan penyakit yang tidak menguntungkan adalah apa yang disebut indikator aktivitas "biologis".

Ini dianggap, dengan peningkatan:

• ESR dalam tes darah umum lebih dari 30 mm / jam;
• Haptoglobin lebih dari 1,5 mg%;
• Konsentrasi fibrinogen lebih dari 5 g/l;
• Alpha-2-globulin lebih dari 10 g/l;
• Seruloplasmin lebih dari 0,4 unit. kepunahan.

Jika setidaknya dua indikator secara bersamaan melebihi tingkat yang ditunjukkan, aktivitas biologis dari proses dipastikan.

Limfogranulomatosis pada anak-anak

Di antara semuanya penyakit onkologi pada anak-anak, limfogranulomatosis adalah 15%.

Penyakit ini dapat terjadi pada usia berapa pun, tetapi periode aktivitas terbesar ditandai - 4-6 tahun dan 12-14 tahun.

Sangat jarang untuk limfogranulomatosis pada anak di bawah usia 3 tahun.

Menurut statistik, anak laki-laki sakit 2-3 kali lebih sering daripada anak perempuan, tetapi setelah 15 tahun rasio ini menurun.

Limfogranulomatosis adalah penyakit tumor pada sistem limfatik. Limfogranulomatosis terjadi 3 kali lebih sering pada keluarga di mana pasien tersebut telah terdaftar, dibandingkan dengan keluarga yang tidak.

Penyebab penyakit Hodgkin belum sepenuhnya dijelaskan. Beberapa ahli percaya bahwa limfogranulomatosis dikaitkan dengan virus Epstein-Barr.

Manifestasi limfogranulomatosis

Gejala limfogranulomatosis sangat beragam. Mulai dari kelenjar getah bening, proses penyakit dapat menyebar ke hampir semua organ, disertai dengan berbagai manifestasi keracunan (lemah, lesu, mengantuk, sakit kepala).

Lesi dominan dari satu atau lain organ atau sistem menentukan gambaran penyakit.

Manifestasi pertama limfogranulomatosis biasanya berupa peningkatan kelenjar getah bening; dalam 60-75% kasus, proses dimulai di kelenjar getah bening serviks-supraklavikula, agak lebih sering di sebelah kanan. Sebagai aturan, peningkatan kelenjar getah bening tidak disertai dengan pelanggaran kesejahteraan pasien. diperbesar Kelenjar getah bening mobile, tidak disolder ke kulit, dalam kasus yang jarang menyakitkan. Secara bertahap, terkadang meningkat pesat, mereka bergabung menjadi formasi besar. Beberapa pasien mengalami nyeri pada kelenjar getah bening yang membesar setelah minum alkohol.

Pada beberapa pasien, penyakit ini dimulai dengan peningkatan kelenjar getah bening mediastinum. Peningkatan ini mungkin secara tidak sengaja terdeteksi pada fluorografi atau muncul di tanggal terlambat ketika ukuran formasi signifikan, batuk, sesak napas, lebih jarang - nyeri di belakang tulang dada.

Dalam kasus yang terisolasi, penyakit ini dimulai dengan lesi terisolasi dari kelenjar getah bening peri-aorta. Pasien mengeluh nyeri di daerah pinggang, terutama terjadi pada malam hari.

Terkadang penyakit ini dimulai secara akut dengan demam, keringat malam, penurunan berat badan yang cepat. Biasanya dalam kasus ini, sedikit peningkatan kelenjar getah bening muncul kemudian.

Lokalisasi penyakit Hodgkin yang paling umum adalah jaringan paru-paru. Lesi paru biasanya tidak disertai dengan manifestasi eksternal. Cukup sering, dengan limfogranulomatosis, akumulasi cairan ditemukan di rongga pleura. Sebagai aturan, ini adalah tanda lesi spesifik pada pleura, terkadang terlihat pada x-ray.

Kekalahan pleura biasanya terjadi pada pasien dengan limfogranulomatosis dengan pembesaran kelenjar getah bening mediastinum atau dengan fokus pada jaringan paru-paru. Tumor di kelenjar getah bening mediastinum dapat berkecambah di jantung, kerongkongan, trakea.

Sistem kerangka sesering jaringan paru-paru, lokalisasi penyakit di semua varian penyakit. Vertebra lebih sering terkena, kemudian tulang dada, tulang panggul, tulang rusuk, lebih jarang tulang tubular. Keterlibatan tulang dalam proses dimanifestasikan oleh rasa sakit, diagnosis sinar-X biasanya terlambat. Dalam kasus yang terisolasi, kerusakan pada tulang (sternum) mungkin yang pertama tanda yang terlihat limfogranulomatosis.

Kerusakan hati karena kemungkinan kompensasi organ ini ditemukan terlambat. Tidak ada tanda-tanda khas kerusakan hati yang spesifik.

Saluran pencernaan, sebagai suatu peraturan, menderita kedua kalinya karena kompresi atau perkecambahan tumor dari kelenjar getah bening yang terkena. Namun, dalam beberapa kasus, ada lesi limfogranulomatosa pada lambung dan usus halus. Prosesnya biasanya mempengaruhi lapisan submukosa, borok tidak terbentuk.

Kadang-kadang ada lesi pada sistem saraf pusat, terutama sumsum tulang belakang, mereka memberikan gangguan neurologis yang serius.

Sangat umum dengan limfogranulomatosis adalah berbagai perubahan kulit: garukan, manifestasi alergi, kekeringan.

Keringat lebih banyak atau lebih sedikit dicatat oleh hampir semua pasien. Keringat malam yang sangat deras, yang mengharuskan ganti pakaian dalam, sering menyertai periode demam dan menunjukkan penyakit serius.

Gatal kulit terjadi pada sekitar sepertiga pasien. Tingkat keparahannya sangat berbeda: dari gatal sedang di area kelenjar getah bening yang membesar hingga dermatitis luas dengan garukan di seluruh tubuh. Gatal seperti itu sangat menyakitkan bagi pasien, membuatnya tidak bisa tidur, nafsu makan, mengarah ke cacat mental. Akhirnya, penurunan berat badan menyertai eksaserbasi parah dan stadium terminal penyakit.

Diagnostik

Bahkan dengan gambaran klinis yang cukup meyakinkan, hanya pemeriksaan histologis yang mendeteksi limfogranuloma yang akhirnya dapat memastikan diagnosis. Diagnosis morfologis dapat dianggap andal hanya jika varian histologis mengandung sel Berezovsky-Sternberg.

Analisis histologis tidak hanya mengkonfirmasi dan menetapkan penyakit, tetapi juga menentukan varian morfologisnya. Diagnosis morfologi limfogranulomatosis dianggap pasti jika dikonfirmasi oleh tiga ahli morfologi. Terkadang mendapatkan bahan untuk pemeriksaan histologi lokasi lesi yang sulit di kelenjar getah bening mediastinum atau ruang retroperitoneal.

Untuk mendiagnosis penyakit yang menyebabkan peningkatan hanya kelenjar getah bening mediastinum, pembukaan diagnostik rongga dada digunakan.

Lokalisasi limfogranulomatosis hanya di nodus retroperitoneal sangat jarang, tetapi dalam kasus seperti itu, konfirmasi histologis diagnosis diperlukan, yaitu, pembukaan diagnostik rongga perut diindikasikan.

Keterlibatan dalam proses kelenjar getah bening mediastinum, akar paru-paru, jaringan paru-paru, pleura, tulang, dideteksi menggunakan studi x-ray, termasuk tomografi komputer. Untuk studi kelenjar getah bening para-aorta, limfografi digunakan.

Metode pemindaian kelenjar getah bening retroperitoneal tidak cukup akurat (persentase tanggapan positif palsu dan negatif palsu mencapai 30-35%). Metode terbaik adalah limfografi kontras langsung (kesalahan metode 17-30%). Klarifikasi stadium penyakit dilakukan dengan metode penelitian tambahan, yang meliputi:

• pemeriksaan kesehatan
• rontgen dada
• biopsi sumsum tulang perkutan
• pemindaian hati, limpa dan radionuklida
• angiografi kontras

Pengobatan limfogranulomatosis

Metode pengobatan limfogranulomatosis modern didasarkan pada konsep kesembuhan penyakit ini. Selama limfogranulomatosis masih merupakan lesi lokal pada beberapa kelompok kelenjar getah bening (tahap 1-2), dapat disembuhkan dengan radiasi. hasil penggunaan jangka panjang polikemoterapi hingga batas toleransi jaringan sehat menunjukkan penyembuhan bahkan dengan proses yang meluas.

Terapi radiasi radikal, yaitu terapi radiasi pada awal penyakit dalam dosis 35-45 Gy per fokus pada area yang cukup (bidang luas, termasuk semua kelompok kelenjar getah bening dan saluran keluar), dengan energi pancaran yang cukup tinggi (megavoltase terapi), mampu menyembuhkan 90% pasien dengan bentuk penyakit yang terbatas. Pengecualian adalah pasien dengan stadium 1-2, di mana kelenjar getah bening mediastinum lebih dari 1/3 diameter dada. Pasien-pasien ini harus menerima kemoterapi tambahan.

Kemoterapi diberikan pada saat diagnosis. Terapi radiasi juga digunakan. Banyak ahli hematologi percaya bahwa perlu untuk menggabungkan kemoterapi dan terapi radiasi.

Perawatan yang tepat pada tahap pertama dapat menyebabkan pemulihan penuh. Kemoterapi dan penyinaran semua kelompok kelenjar getah bening sangat beracun. Pasien sulit untuk mentolerir pengobatan karena sering reaksi merugikan termasuk mual dan muntah, hipotiroidisme, infertilitas, lesi sekunder pada sumsum tulang, termasuk leukemia akut.

Regimen pengobatan untuk penyakit Hodgkin

• MOPP - mustagen, oncovir (vincristine), procarbazine, prednisolon. Terapkan untuk setidaknya 6 siklus ditambah 2 siklus tambahan setelah mencapai remisi lengkap.
• ABVD - adriamycin (doxrubicin), bleomycin, vinblastine, dacarbazine. Skema ini sangat efektif pada pasien dengan kekambuhan. Dengan kemoterapi kombinasi, skema ABVD lebih sering digunakan.
• MVPP (mirip dengan rejimen MOPP, oncovin diganti dengan vinblastine dengan dosis 6 mg/m2).

Jika terapi tidak efektif atau terjadi kekambuhan dalam waktu satu tahun setelah mencapai remisi, maka pasien diberikan terapi yang lebih kuat - DexaBEAM: di mana Deha adalah deksametason, B adalah BCNU, E adalah stapazid, A adalah arace (cytosar), M adalah melfolan. Menyelenggarakan 2 kursus. Jika mereka mendapatkan efek, maka mereka mengambil sumsum tulang, atau sel induk darah, dan autotransplantasi pasien tersebut. Jika tidak, hasil yang buruk diamati.

Ramalan

Stadium penyakit adalah yang paling penting dalam prognosis limfogranulomatosis. Pada pasien dengan stadium 4 penyakit, ada 75% tingkat kelangsungan hidup lima tahun, pada pasien dengan stadium 1-2 - 95%. Secara prediksi, adanya tanda-tanda keracunan itu buruk. Tanda-tanda awal perjalanan penyakit yang tidak menguntungkan adalah indikator aktivitas "biologis". Indikator biologis aktivitas meliputi:

• peningkatan jumlah darah total ESR lebih dari 30 mm / jam,
• peningkatan konsentrasi fibrinogen lebih dari 5 g / l,
• alpha-2-globulin lebih dari 10g/l,
• haptoglobin lebih dari 1,5 mg%,
• cerruloplasmin lebih dari 0,4 unit kepunahan.

Jika setidaknya 2 dari 5 indikator ini melebihi tingkat yang ditunjukkan, maka aktivitas biologis dari proses tersebut dinyatakan.

Gejala limfogranulomatosis ditentukan oleh tes darah dengan sangat cepat, dengan mempertimbangkan non-spesifisitas gejala penyakit, jenis diagnosis inilah yang memungkinkan Anda untuk mencurigai secara tepat waktu. perubahan patologis dalam sistem darah pasien. Selama penelitian, pekerja laboratorium mempelajari komposisi darah, dan juga mengevaluasi ukuran dan bentuk setiap jenis sel yang ada dalam plasma. Membandingkannya persentase, dokter dapat menarik kesimpulan tentang adanya penyakit dan komplikasinya.

Penyakit penyakit Hodgkin tes darah, yang menunjukkan pada tahap awal, berkembang cukup cepat. Diketahui bahwa di dalam tubuh pasien terdapat sel-sel khusus - leukosit, yang terdiri dari sejumlah enzim. Limfosit melindungi tubuh dari agen asing dan membentuk kekebalan. Di bawah pengaruh faktor-faktor tertentu, sel mulai bermutasi tanpa melalui siklus penuh perkembangannya.

Perlu dicatat bahwa ribuan mutasi terbentuk dalam tubuh setiap orang setiap hari, karena interaksi molekul DNA dan nukleosida, tetapi dalam keadaan sehat, tubuh segera memulai mekanisme penghancuran diri dan sel-sel atipikal tidak dapat bereproduksi. - mereka mati sesuai. Sistem pertahanan kedua hanyalah kekebalan. Jika mekanisme ini rusak, maka seseorang tidak memiliki kekuatan untuk melawan sel-sel atipikal, dan mereka mulai membelah secara besar-besaran, membentuk ribuan salinannya, menciptakan neoplasma tumor.

Sel-sel atipikal yang telah matang dari limfosit B ini disebut Hodgkin - untuk menghormati ilmuwan yang mempelajarinya. Butiran sel-sel ini awalnya mulai muncul di salah satu kelenjar getah bening manusia, tetapi seiring waktu, sisa neutrofil dan eosinofil bermigrasi ke lokasi tumor. Pada akhirnya, bekas luka fibrosa padat terbentuk di sekitar limfosit yang bermutasi. Karena kehadiran reaksi inflamasi, kelenjar getah bening sangat meningkat dalam ukuran dan berkembang, yang disebut granuloma.

Tanda-tanda penyakit juga dapat muncul di kelenjar getah bening dan jaringan terdekat lainnya, ini terjadi ketika granuloma telah mencapai ukuran yang mengesankan dan belum menerima perawatan yang tepat. Sampai saat ini, penyebab penyakit belum sepenuhnya dipelajari, tetapi ada asumsi bahwa perkembangan patologi dapat dipengaruhi oleh pelanggaran fungsi sistem darah, yang diturunkan, serta salah satu jenisnya. infeksi herpes yang bermutasi.

Gejala penyakit

fitur kondisi patologis Apakah itu lama, itu dapat terjadi tanpa gejala sama sekali, sehingga dokter berhasil mendiagnosisnya pada tahap selanjutnya atau secara kebetulan, pada tahap awal dalam proses analisis biokimia. Tanda-tanda pertama patologi adalah pembesaran submandibular dan kelenjar getah bening serviks di daerah tenggorokan. Dengan perjalanan penyakit, kelenjar getah bening di dada, perut, organ panggul, dan anggota badan terpengaruh. Terhadap latar belakang ini, ada juga kemunduran kondisi umum pasien, karena kelenjar getah bening dapat meningkat sedemikian rupa sehingga mereka mulai menekan organ dan jaringan di dekatnya.

Indikator perkembangan penyakit mungkin terlihat seperti ini:

• batuk - memanifestasikan dirinya ketika meremas bronkus, sebagai aturan, itu kering dan menyakitkan, tidak memberikan bantuan obat antitusif;
• sesak napas - berkembang saat meremas jaringan paru-paru;
• edema - dibentuk dengan meremas vena cava, yang mengalir ke jantung;
• pelanggaran proses pencernaan diamati jika ada kompresi usus. Kondisi ini sering disertai dengan diare, kembung, dan sembelit;
• gangguan pada sistem saraf jarang terjadi, tetapi dapat dipicu oleh kompresi sumsum tulang belakang. Pasien kehilangan sensasi di bagian tertentu dari lengan, kaki atau leher;
• jika kelenjar getah bening korset tulang belakang terlibat dalam proses patologis, ada pelanggaran ginjal;
• terjadi dan gejala umum, yang dimanifestasikan dalam penurunan berat badan yang tajam, kulit pucat, kelemahan dan penurunan kinerja.

Seperti tumor apapun keganasan, granuloma dapat, misalnya, bermetastasis dari tenggorokan dan mengganggu operasi seluruh sistem. Pembesaran hati - granuloma yang tumbuh menggantikan sel sehat hati, yang memicu penghancuran bertahap. Peningkatan ukuran limpa terjadi pada 30% kasus dan, sebagai suatu peraturan, tidak menimbulkan rasa sakit bagi pasien. Mengalahkan jaringan tulang ditandai dengan pelanggaran integritas dan kepadatan tulang, sering patah tulang dan gangguan fungsi motorik. Pelanggaran proses hematopoietik - jumlah semua sel darah berkurang, anemia aplastik berkembang. Kulit gatal - ketika sel darah putih dihancurkan, histamin dilepaskan, yang menyebabkan gatal dan pengelupasan kulit. Kerusakan paru-paru ditandai dengan batuk, sesak napas.

Berdasarkan gejala di atas, yang dapat muncul di tenggorokan dan bagian tubuh lainnya, ada beberapa tahap patologi. Tahap pertama dari proses patologis ditandai dengan: proses patologis yang berkembang dalam satu organ, misalnya, hanya di limpa, paru-paru atau hati. Pada tahap ini, seseorang tidak merasakan gejala sama sekali, jika penyakit terdeteksi, maka ini adalah kecelakaan.

Tahap kedua ditandai dengan dua kelompok kelenjar getah bening yang terkena yang terletak di atas atau di bawah diafragma. Pada tahap ketiga, ada lesi pada kelenjar getah bening, yang dapat terletak di dinding belakang diafragma, di atasnya atau di bawahnya. Sebagai aturan, pada tahap ketiga, kelenjar getah bening tenggorokan, limpa, sumsum tulang dan hati terpengaruh. Pada tahap keempat, peningkatan tangkapan limfatik seperti itu dicatat, yang mengarah pada nekrosis organ tempat ia berkembang.

Diagnostik kondisi patologis kelenjar getah bening

Gejala limfogranulomatosis tes darah memungkinkan untuk menentukan, tetapi, sebagai aturan, sejumlah: penelitian instrumental. Pengambilan sampel darah untuk analisis dilakukan dengan perut kosong, di pagi hari. Untuk diagnostik laboratorium Cocok untuk darah kapiler dan vena.

Selama penelitian, dokter mengoleskan sedikit darah ke slide kaca dan menodainya dengan zat khusus. Selanjutnya, memeriksa darah di bawah mikroskop, dan mengevaluasi jumlah dan ukuran enzim.

Pemeriksaan mikroskopis apusan darah sangat jarang membentuk sel-sel atipikal dalam bahan, tetapi dapat menangkap perbedaan yang signifikan dari norma:

• jumlah eritrosit dalam norma adalah 4,0 - 5,0 x 1012 / l pada pria, dan 3,5 - 4,7 x 1012 / l pada wanita. Dengan penyakit ini, mungkin berkurang;
• kadar hemoglobin juga akan menurun, karena tergantung pada jumlah sel darah merah;
• gangguan laju sedimentasi eritrosit - dalam darah Orang yang sehat sel darah merah saling tolak, dengan adanya limfogranulomatosis dalam darah, jumlah enzim meningkat, yang menyatukannya;
• persentase limfosit menurun karena gangguan fungsi sumsum tulang;
• monosit mengambil bagian aktif dalam pembentukan granuloma, oleh karena itu, peningkatan signifikan mereka dicatat dalam darah;
• jumlah neutrofil meningkat hanya pada tahap akhir penyakit, pada tahap 1-2, indikatornya normal;
• eosinofil berperan aktif dalam perang melawan neoplasma, sehingga persentase peningkatan enzim ini dalam darah berbanding lurus dengan ukuran tumor;
• Trombosit, seperti enzim darah lainnya, dibentuk di sumsum tulang, oleh karena itu, pada tahap selanjutnya, ketika proses destruktif terjadi, komposisi kuantitatifnya dalam darah terganggu ke arah penurunan.

Adapun tes darah biokimia, tanda pertama perkembangan limfogranulomatosis di dalamnya adalah penentuan protein fase akut dalam darah. Mempertimbangkan bahwa proses inflamasi dapat dibentuk di beberapa fokus sekaligus, jumlah protein fase akut dapat meningkat ratusan kali lipat. Tidak jarang untuk mengkonfirmasi diagnosis "lymphogranulomatosis", tes hati dilakukan. Selama analisis, dimungkinkan untuk menentukan tingkat kerusakan hati dan adanya proses patologis lainnya di tubuh pasien.

Ahli hematologi dapat membuat diagnosis dengan membandingkan gejala yang dialami pasien dengan hasil pemeriksaan laboratorium dan instrumental. Saat ini, limfogranulomatosis dianggap sebagai penyakit yang dapat disembuhkan, tetapi tahap neoplasma patologis dan usia pasien memainkan peran besar. Diketahui bahwa orang yang lebih tua memiliki resistensi yang lebih rendah terhadap agen asing karena perubahan terkait usia. Berkat terapi gelombang radio, kemoterapi dan metode pengobatan konservatif, kehidupan pasien dapat diperpanjang 5-10 tahun, bahkan pada tahap terakhir.

Granuloma ganas atau limfogranulomatosis (LGM) adalah salah satu dari kelompok besar penyakit yang mempengaruhi jaringan limfa orang. Hal ini ditandai dengan hiperplasia limfoid maligna, yang menyebabkan pembentukan limfoorganuloma di organ dalam dan kelenjar getah bening.

Apa itu?

Pada intinya, penyakit limfogranulomatosis adalah lesi primer sistem kekebalan proses tumor ganas.

Penyakit ini pertama kali dijelaskan pada awal abad kedelapan belas (1832) oleh dokter Inggris Thomas Hodgkin. Baru-baru ini, hingga awal abad ke-20 (2001), penyakit ini disebut penyakit Hodgkin atau limfoma. Penyakit ini menyerang pria muda setengah baya (antara 15-35 tahun) dan mereka yang telah melewati batas lima puluh tahun. Anak-anak dan wanita jarang sakit.

Ciri khas granuloma ganas adalah gambaran morfologi spesifik dengan adanya sel binuklir besar (Berezovsky-Reed-Sternberg) di dalam nodus.

Limfogranulomatosis dapat menyebar di dalam tubuh dengan berbagai cara - penyebaran yang berdekatan melalui getah bening dan bermetastasis dengan darah, ke tempat-tempat dengan perkembangan kapiler yang luas (tulang dan jaringan paru-paru, hati). Sel-sel binuklir itu unik - mereka dapat bergerak baik di dalam pembuluh maupun dari sisi luarnya, membentuk simpul tumor anak baru di tempat-tempat yang rentan terhadapnya.

Penyebab limfogranulomatosis - teori perkembangan

Ada beberapa teori untuk perkembangan LGM. Bersyarat:

1. Sifat virus - di hampir seperempat sel binuklir tumor, ditemukan komponen genetik virus Epstein-Barr, yang memiliki kemampuan untuk membatasi proliferasi (pembelahan) sel limfoid imunologis.
2. Predisposisi genetik - dengan adanya riwayat bentuk keluarga limfogranuloma, atau defisiensi imun bawaan atau didapat (penyakit autoimun).
3. Penyebab imunologis didasarkan pada transfer sel-sel kunci dari sistem kekebalan dari ibu ke janin.

Faktor predisposisi yang mendorong perkembangan limfogranulomatosis dapat berupa:

• sinar-X dan radiasi pengion;
• bahan kimia yang masuk ke tubuh melalui inhalasi dan makanan;
• obat yang digunakan untuk mengobati patologi artikular, beberapa antibiotik, dll.;
• penyakit virus dan infeksi;
• stres yang disebabkan oleh persalinan atau aborsi;
• pembedahan.

Awal dari proses tumor ditandai dengan pembentukan nodul kecil yang terpisah di dalam kelenjar getah bening. Tumbuh secara bertahap, mereka menggantikan jaringan nodular limfoid normal, menghapusnya "menjadi tidak ada". Perkembangan tumor sel polimorfik (granuloma) dimulai, yang mungkin memiliki komposisi seluler yang berbeda. Dengan substrat yang terbentuk:

• limfosit dan prolimfosit;
• sel retikuler multi-cabang limfoid kecil;
• leukosit granulositik (neutrofil dan eosinofil);
• sel plasma atau jaringan ikat fibrosa.

Tahapan dan bentuk LGM

Tahapan dan bentuk granuloma ganas ditentukan oleh tingkat prevalensi proses. yang diungkapkan:

• bentuk lokal dari lesi adalah tahap pertama. Kelenjar getah bening terpengaruh pada satu sisi obstruksi perut (daerah diafragma), atau di zona yang berdekatan;
• regional terbatas - tahap dua. Beberapa kelompok nodus di satu sisi diafragma terpengaruh;
• umum luas - tahap tiga dengan proses lesi nodal di kedua sisi obstruksi perut;
• bentuk disebarluaskan adalah tahap keempat. Ini ditandai dengan kerusakan pada organ apa pun, tanpa mempengaruhi limpa dan kelenjar getah bening.

Setiap tahap dibagi menjadi subkelompok.

1. (A) - karena tidak adanya keracunan dari produk toksik metabolisme tumor.
2. (C) - keracunan dengan produk peluruhan tumor hadir.
3. (E) - metastasis tumor dari kelenjar getah bening ke organ dan jaringan yang berdekatan.

Gejala keracunan diucapkan - suhu demam (38 ° C) dengan periode penurunan yang singkat, berkeringat di malam hari, penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan (selama setengah tahun 10% atau lebih).

Gejala limfogranulomatosis, foto

Gejala limfogranulomatosis muncul tergantung pada lesi lokal yang dominan, yang mencerminkan gambaran klinis yang paling beragam.

1) Hingga 70% kasus, penyakit ini dimulai dengan lesi kelenjar serviks. Proses berkembang terutama dengan sisi kanan. Kelenjar getah bening yang terkena bertambah besar ukurannya (dari kacang polong hingga ukuran apel besar). Anda dapat dengan mudah melihat deformasi leher.

pada tahap awal limfogranulomatosis, nodus yang terkena tidak nyeri, elastis, mudah bergerak, penutup kulit di atasnya tidak berubah. Keadaan ini bisa bertahan lebih dari enam bulan. Perkembangan penyakit berkontribusi pada penyebaran proses ke kelenjar getah bening individu lain atau seluruh kelompoknya.

2) Tempat kedua dalam tingkat kejadian ditempati oleh proses patologis di nodus mediastinum dan zona inguinal. Limfogranulomatosis pada nodus mediastinum dimanifestasikan oleh onset akut:

• dengan serangan batuk;
• nyeri retrosternal dan sesak napas;
• peningkatan keringat di malam hari;
• penurunan leukosit dalam darah dan perkembangan anemia;
• penurunan berat badan yang cepat.

Dengan varian penyakit ini, prognosis hidup mengecewakan, dan ditentukan oleh interval pendek. Perkembangan prosesnya diperumit oleh kekalahan kelenjar getah bening di seluruh tubuh.

Gejala limfogranulomatosis inguinalis dimanifestasikan oleh formasi tunggal atau kelompok erosif kecil (dalam satu, satu setengah minggu). Suhu naik, nyeri otot dan sendi, mual dan muntah muncul. Erosi tidak disertai rasa sakit dan sering hilang dengan sendirinya, yang merupakan bahaya utama. tahap awal lesi yang menunda inisiasi pengobatan tepat waktu.

Oleh karena itu, untuk perawatan medis pasien berlaku ketika penyakit telah memasuki tahap kedua dengan keterlibatan nodus femoralis dan iliaka dalam prosesnya. Nyeri pada node disertai dengan suhu, mereka dapat membuka sendiri dan memancarkan substrat bernanah. Hal ini dicatat:

• peningkatan beberapa organ dalam;
• pada puncak perkembangan (setelah beberapa tahun), borok trofik muncul;
• neoplasma papilomatosa;
• reaksi inflamasi di rektum dan usus;
• kemungkinan hiperemia pada alat kelamin;
• penyempitan uretra dan segmen akhir usus besar.

Ketika granuloma bermetastasis, sistem limfatik limpa dapat terpengaruh, membentuk nodus dengan berbagai ukuran atau tanpa perubahan khusus. Proses regenerasi ditandai dengan kerusakan pada hati, saluran pencernaan dan kelenjar paru-paru, dengan pembentukan infiltrat difus dan rongga di paru-paru, sebagai akibat dari pembusukan jaringan. Tidak jarang, tumor terlokalisasi di pleura, memicu pleuritis eksudatif dengan adanya sel binuklir dalam cairan.

Dengan varian tulang limfogranulomatosis, granuloma terlokalisasi di tulang belakang, tulang dada, tulang rusuk, tulang panggul, kadang-kadang di tulang berbentuk tabung. Sedangkan untuk susunan saraf pusat terdapat lesi pada tulang belakang.

Varian kulit dari patologi dimanifestasikan oleh rasa gatal yang menyiksa pada kulit di area nodus yang membesar, garukan dan dermatitis. Node memperoleh struktur elastis yang padat, disolder satu sama lain dan sulit untuk dipindahkan, tetapi tidak tunduk pada nanah.

Aktivitas biologis dari proses tumor tercermin gejala khas tes darah untuk limfogranulomatosis - peningkatan ESR, leukositosis neutrofilik, limfositopenia absolut, tarif tinggi fibrinogen dalam plasma.

Limfogranulomatosis pada anak-anak

Hampir 15% dari semua kasus limfogranulomatosis adalah anak-anak. Pada bayi berusia satu tahun, penyakit ini tidak terjadi sama sekali. Dari 100.000 pasien, satu patologi dapat terjadi pada anak di bawah usia 6 tahun.

Peningkatan puncak limfogranulomatosis pada anak-anak dicatat saat pubertas (pada remaja). Anak laki-laki adalah yang paling terpengaruh. Kursus klinis LGM pada anak tidak berbeda dengan manifestasi penyakit pada orang dewasa.

Program pemeriksaan diagnostik

Saat ini, metode pemeriksaan laboratorium dan instrumental yang paling modern digunakan untuk mendeteksi granuloma ganas. Didirikan:

• pada jumlah darah yang diperluas;
• tes pemantauan yang sangat spesifik untuk tingkat penanda tumor;
• penelitian PET;
• Pemeriksaan MRI organ peritoneum, dada dan leher;
• radiografi;
• Pemeriksaan ultrasonografi kelenjar getah bening peritoneum dan daerah panggul.

Status morfologi tumor dideteksi dengan metode tanda baca kelenjar getah bening, atau dengan metode penghapusan lengkap node untuk mengidentifikasi sel besar binuklir (Reed-Berezovsky-Sternberg). Dengan bantuan studi sumsum tulang (setelah biopsi), diagnosis yang berbeda dilakukan, tidak termasuk neoplasma ganas lainnya.

Mungkin penunjukan tes sitogenetik dan genetik molekuler.

Pengobatan limfogranulomatosis, metode

Berdasarkan hasil diagnosis, rencana perawatan individu disusun. diperhitungkan fitur usia pasien dan kondisinya saat ini.

Dasar pengobatan limfogranulomatosis adalah teknik terapi yang dikombinasikan dengan CRT (kemo dan terapi radiasi). Dosis yang tepat dari agen kemoterapi dihitung - pemberian intravena atau oral.

Sesi kemoterapi terdiri dari 7-9 prosedur (1/dalam tiga minggu), sesuai dengan rencana perawatan yang dipilih.

Proses berulang limfogranulomatosis diobati dengan metode kemoterapi dosis tinggi. Dengan proses di sumsum tulang, transplantasi sel baru yang belum matang diperlukan. Taktik pengobatan yang paling optimal untuk limfogranulomatosis tahap awal adalah terapi radiasi.

Sesi radioterapi dilakukan setiap hari selama beberapa minggu. Dalam proses yang parah, terapi steroid intravena diresepkan.

Hasil pengobatan ditentukan oleh diagnostik kontrol. Untuk mencegah kekambuhan, dokter meresepkan rejimen diagnostik reguler.

Ramalan LGM

Prognosis limfogranulomatosis tergantung pada pengobatan yang tepat waktu, yang memberikan pasien dengan 85% sampai 95% kelangsungan hidup lima tahun. Pada kebanyakan pasien, ada kesembuhan total atau keadaan stabil tanpa kambuh selama dua puluh tahun.