Sindrom Guillain-Barré adalah sekelompok penyakit autoimun akut yang ditandai dengan perkembangan yang cepat. Masa perkembangan pesatnya kurang lebih satu bulan. Dalam dunia kedokteran, kelainan ini memiliki beberapa nama - kelumpuhan Landry atau polineuritis idiopatik akut. Gejala utamanya adalah kelemahan otot dan kurangnya refleks, yang terjadi dengan latar belakang kerusakan saraf yang luas (sebagai akibat dari proses autoimun). Ini berarti bahwa tubuh manusia menerima jaringannya sendiri sebagai benda asing, dan sistem kekebalan membentuk antibodi terhadap selubung saraf yang terkena.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan pemeriksaan perangkat keras pasien dan adanya tanda-tanda spesifik pada setidaknya satu anggota tubuh. Gangguan ini menyerang orang-orang dari semua kelompok umur, tanpa memandang jenis kelamin, namun paling sering terjadi pada orang paruh baya berusia 30 hingga 50 tahun, namun demikian, sering terjadi pada anak-anak.

Pengobatan penyakit ini hanya dilakukan di rumah sakit, karena seringkali pasien memerlukan ventilasi buatan. Prognosis setelah terapi, rehabilitasi dan pemulihan baik pada separuh kasus.

Etiologi

Dalam kebanyakan kasus, penyebab munculnya sindrom Guillain-Barré tidak jelas, karena ini merupakan proses autoimun. Namun para ahli mengidentifikasi beberapa faktor predisposisi:

• perjalanan penyakit menular yang kompleks;
• kekalahan pihak atas saluran pernafasan;
• sifat menular;
• komplikasi akibat pembedahan atau vaksinasi;
• penyakit atau cedera kranioserebral yang mengakibatkan pembengkakan atau neoplasma di otak. Itulah sebabnya ada kemungkinan besar sindrom ini mempengaruhi sistem saraf manusia;
• kecenderungan genetik. Jika salah satu kerabat dekat Anda terdiagnosis penyakit ini, maka otomatis orang tersebut masuk dalam zona risiko. Oleh karena itu, penyakit ini dapat terjadi pada bayi baru lahir dan anak usia sekolah;
• infeksi yang termasuk dalam kelompok virus.

Para ahli sepakat bahwa sindrom Guillain-Barré muncul selama atau setelah perjalanan penyakit di atas.

Varietas

Saat ini, ada beberapa bentuk kelainan ini:

• demielinasi – terjadi pada sebagian besar kasus. Dinamakan demikian karena selama kebocoran, elemen seperti mielin rusak parah;
• aksonal - ditandai dengan terganggunya proses yang mempersarafi saraf - akson. Gejala utamanya adalah kelemahan pada persendian dan otot;
• sensorik motorik – kursusnya mirip dengan bentuk sebelumnya. Tanda-tandanya meliputi kelemahan dan mati rasa yang parah pada kulit.

Jenis sindrom yang terpisah adalah sindrom yang mempengaruhi penglihatan. Pada saat yang sama, seseorang cukup sulit menggerakkan matanya, ketajaman penglihatannya terganggu, dan terjadi ketidakstabilan saat berjalan.

Tergantung pada perkembangannya, sindrom Guillain-Barré ditandai dengan:

• perkembangan bertahap - kelemahan meningkat selama beberapa minggu, setelah seseorang berhenti melakukan fungsi dasar, misalnya memegang peralatan makan saat makan atau menulis dengan pena. Kursus ini bagus karena seseorang punya waktu untuk berkonsultasi ke dokter. Bahayanya terletak pada keterlambatan pengobatan dan risiko komplikasi, terutama pada anak-anak atau ibu hamil;
• perkembangan akut - penyakit ini berkembang begitu cepat sehingga dalam sehari seseorang dapat mengalami kelumpuhan sebagian. Penyebaran kelemahan dimulai pada ekstremitas bawah dan secara bertahap berkembang ke bahu, punggung, dan panggul. Semakin banyak penyebarannya, semakin besar kemungkinannya untuk menjadi lumpuh.

Gejala

Gejala utama sindrom Guillain-Barré adalah kelemahan progresif cepat, yang berhenti berkembang setelah satu bulan sejak munculnya gejala pertama. Ini paling sering mempengaruhi ekstremitas bawah, dan setelahnya tiga minggu kebocoran pergi ke yang atas. Pertama, ketidaknyamanan dirasakan oleh seseorang di daerah tungkai bawah, setelah itu kaki dan sekaligus tangan terpengaruh. Patut dicatat bahwa kelemahan, mati rasa, dan kesemutan muncul secara bersamaan di ekstremitas bawah dan atas. Selain itu, ada tanda-tanda berikut, tapi mereka muncul di secara individu:

• kesulitan menelan tidak hanya saat makan, tapi juga saat minum cairan;
• disfungsi pernafasan, sampai-sampai seseorang tidak bisa bernapas sendiri;
• terjadinya nyeri dengan intensitas yang bervariasi pada punggung dan anggota tubuh yang terkena. Gejala ini sulit diobati;
• gangguan frekuensi detak jantung, pada beberapa kasus dapat berlangsung sangat cepat, pada kasus lain dapat diperlambat;
• kelumpuhan otot wajah;
• hilangnya refleks tendon;
• kurangnya kepekaan pada kaki dan tangan;
• peningkatan keringat;
• fluktuasi tekanan darah;
• pelepasan urin yang tidak terkontrol dapat terjadi;
• gaya berjalan goyah dan tidak menentu;
• perubahan volume perut. Hal ini terjadi karena seseorang sulit bernapas menggunakan diafragma, dan terpaksa menggunakannya rongga perut;
• gangguan koordinasi gerakan;
• penurunan ketajaman penglihatan - penglihatan ganda dan strabismus paling sering terjadi.

Gejala-gejala ini umum terjadi pada orang dewasa, anak-anak, dan bayi baru lahir.

Komplikasi

Bagi setiap orang ada kemungkinan kematian akibat kemungkinan terjadinya atau serangan jantung total. Selain itu, kemungkinan besar kelumpuhan akan tetap ada seumur hidup Anda. Jika terdiagnosis sindrom ini, seorang ibu hamil berisiko mengalami keguguran atau kematian janin dalam kandungannya.

Diagnostik

Tugas utama seorang spesialis selama diagnosis adalah untuk menyingkirkan penyakit lain yang bersifat neurologis, yang mungkin mencakup berbagai lesi pada pusat sistem saraf. Penentuan diagnosis terdiri dari melakukan kegiatan berikut:

• pengumpulan oleh dokter informasi lengkap tentang penyakit sebelumnya dan menentukan pertama kali kejadiannya gejala yang tidak menyenangkan;
• melakukan pemeriksaan neurologis yang terdiri dari penilaian refleks motorik, sensitivitas anggota tubuh yang terkena, pergerakan mata, gaya berjalan, serta reaksi jantung terhadap perubahan posisi tubuh secara tiba-tiba;
• tes darah – dilakukan untuk mendeteksi keberadaan antibodi dan mendeteksi proses inflamasi;
• pengumpulan cairan serebrospinal - untuk tujuan ini, tusukan dilakukan, mis. tusukan di daerah pinggang punggung, di mana hingga dua mililiter cairan dikumpulkan untuk menghitung sel darah, protein, dan keberadaan antibodi di dalamnya;
• pemantauan harian tekanan darah;
• studi fungsi pernapasan menggunakan spirometri;
• melaksanakan ENMG. Ini akan memungkinkan spesialis untuk mengevaluasi bagian tersebut impuls syaraf. Dengan sindrom ini, akan lambat, karena mielin dan akson dipengaruhi oleh patologi;
• konsultasi tambahan dengan dokter spesialis seperti dokter spesialis imunologi dan dokter spesialis kebidanan-ginekologi.

Selain itu, tanda lain untuk memastikan diagnosis adalah adanya kelemahan dan tidak adanya refleks pada lebih dari satu anggota tubuh. Setelah menerima semua hasil diagnostik, spesialis menentukan taktik pengobatan individu yang paling efektif.

Perlakuan

Tujuan utama pengobatan adalah:

• pemulihan fungsi vital;
• menghilangkan gejala penyakit autoimun dengan menggunakan teknik tertentu;
• masa rehabilitasi sakit;
• pencegahan komplikasi.

Hal pertama yang perlu dilakukan adalah menempatkan pasien di rumah sakit, dan bila perlu, menyambungkannya ke ventilator, memasang kateter jika aliran urin terganggu, atau menggunakan selang atau probe khusus jika sulit menelan. Jika kelumpuhan dinyatakan dengan jelas, maka perlu diberikan perawatan yang tepat - mengubah posisi tubuh seseorang setiap dua jam, melakukan tindakan kebersihan, memberi makan, memantau fungsi usus dan Kandung kemih.

Perawatan khusus terdiri dari penggunaan:

• plasmapheresis, yaitu pemurnian darah dari antibodi, dapat dilakukan dari empat hingga enam operasi, intervalnya harus satu hari. Berkat penggunaannya, keparahan kelumpuhan dapat dikurangi. Jalannya terapi akan berbeda untuk anak-anak dan orang dewasa;
• suntikan imunoglobulin (antibodi pelindung) yang diambil dari orang sehat - digunakan sekali sehari selama lima hari. Penggunaannya meningkatkan prognosis.

Untuk menghilangkan gejala, pasien diberi resep:

• obat untuk mengembalikan irama jantung normal;
• antibiotik jika terjadi infeksi;
• heparin - untuk menghindari pembekuan darah;
• obat hormonal;
• antioksidan – meningkatkan metabolisme.

Karena sindrom Guillain-Barré punya Pengaruh negatif pada otot, terkadang seseorang harus mempelajari kembali cara melakukan gerakan dasar. Untuk tujuan ini, metode rehabilitasi digunakan:

• Sehat pijat terapeutik anggota badan yang terkena;
• penggunaan fisioterapi;
• mandi kontras dan menenangkan yang akan mengembalikan tonus otot. Pemandian radon sering digunakan;
• kompres berdasarkan lilin dan parafin;
• melakukan latihan terapi fisik;
• diet khusus yang diperkaya dengan vitamin dan nutrisi (kalium, kalsium dan magnesium).

Setelah kondisi kesehatan pasien kembali normal, ia harus didaftarkan ke ahli saraf. Selain itu, perlu dilakukan pemeriksaan preventif untuk mengetahui prasyarat kambuhnya penyakit pada tahap awal. Jika pengobatan dimulai tepat waktu, hal ini memungkinkan pasien kembali ke kehidupan aktif dan utuh.

Definisi. Sindrom Guillain-Barre (GBS) merupakan kondisi yang parah penyakit autoimun sistem saraf tepi, yang merupakan penyebab paling umum dari tetraparesis lembek akut.

Epidemiologi. Menurut data dunia studi epidemiologi GBS terjadi pada 1 - 2 kasus per 100.000 penduduk per tahun, tanpa memandang jenis kelamin dan usia. Insiden GBS di masing-masing kota dan wilayah Federasi Rusia sesuai dengan data global dan bervariasi dari 0,34 hingga 1,9 per 100.000, dengan rata-rata 1,8 per 100.000 penduduk per tahun.

Etiologi. Peran utama dalam patogenesis perkembangan GBS diberikan pada mekanisme autoimun, dengan kekhasannya penyakit ini adalah perjalanan penyakit monofasik yang sembuh sendiri dengan kekambuhan yang sangat jarang (hingga 3 - 5%).

GBS biasanya berkembang 1 - 3 minggu setelah infeksi penyakit menular(ARVI, influenza, sinusitis, bronkitis, pneumonia, radang amandel, campak, gondongan, diare, dll). Virus Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni dan cytomegalovirus dianggap sebagai pemicu utama proses autoimun pada GBS. Diasumsikan bahwa kemiripan antigenik cangkang agen infeksi dengan elemen struktural individu saraf perifer (selubung, akson) menyebabkan produksi autoantibodi spesifik dan pembentukan kompleks imun yang bersirkulasi yang menyerang saraf perifer dengan cara “mimikri molekuler”. .

Lebih jarang, GBS terjadi setelah vaksinasi (melawan influenza, hepatitis, rabies, dll.), intervensi bedah (perbaikan hernia, operasi usus buntu, penghentian kehamilan buatan, dll.), situasi stres, hipotermia atau dengan latar belakang kesehatan yang utuh.

Klasifikasi. Ada beberapa bentuk GBS, berbeda dalam karakteristik proses patologis, titik utama penerapan agresi autoimun (selubung saraf atau inti aksonal), prognosis pemulihan, dan manifestasi klinis.

Paling sering (70 - 80%) di seluruh dunia, termasuk di Rusia, polineuropati demielinasi inflamasi akut (AIDP) didiagnosis sebagai bagian dari GBS, di mana autoantibodi menyerang selubung mielin saraf. Di tempat paling umum kedua (5 - 10%) adalah bentuk aksonal - neuropati aksonal motorik akut dan sensorik motorik (AMAN dan OMSAN), ditandai dengan kerusakan primer pada akson saraf tepi dan keterlibatannya berbeda satu sama lain (OMSAN) atau keutuhan (OMAN) serat sensitif. Bentuk lain dari GBS (sindrom Miller Fisher, pharyngo-cervico-brachial, pandysautonomia akut, paraparetic, sensorik, Bickerstaff brainstem encephalitis [SEB]) sangat jarang didiagnosis (1 - 3%).

informasi referensi. Ensefalitis batang otak Bickerstaff (BTE) secara klinis ditandai dengan kombinasi depresi kesadaran, oftalmoplegia, ataksia, dan hiperrefleksia. Saat ini, mekanisme autoimun dalam perkembangan EBS tidak diragukan lagi: kondisi ini berhubungan dengan diare yang disebabkan oleh Campylobacter jejuni pada 23% kasus, atau sering dikaitkan dengan infeksi cytomegalovirus atau Mycoplasma pneumoniae. Antibodi IgG anti-GQ1b terdeteksi pada 66-68% pasien dengan EBS.

Kesulitan diagnostik muncul dengan adanya apa yang disebut sindrom tumpang tindih, ketika pasien yang sama menunjukkan tanda-tanda klinis, biokimia, serologis dan instrumental yang merupakan karakteristik dari 2 penyakit atau sindrom secara bersamaan. DI DALAM sastra asing Kasus klinis sindrom crossover GBS dan EBS disajikan. Penambahan tetraparesis lembek pada gejala EBS menunjukkan kemungkinan kerusakan paralel pada saraf tepi akibat perkembangan sindrom tumpang tindih dengan GBS, yang memperburuk perjalanan EBS.

Ternyata hingga 60% kasus EBS berhubungan dengan perkembangan GBS dan, biasanya, dengan bentuk aksonalnya. Meskipun jarang terjadi tumpang tindih sindrom neurologis autoimun dan perbedaan halus dalam komponennya kondisi patologis, anda harus selalu mengingat keberadaan mereka.

baca juga postingannya: Ensefalitis Bickerstaff(ke situs web)

GBS juga diklasifikasikan menurut tingkat keparahan kondisinya tergantung pada manifestasi klinisnya: [ 1 ] bentuk ringan ditandai dengan tidak adanya atau paresis minimal yang tidak menimbulkan kesulitan berarti saat berjalan dan perawatan diri; [ 2 ] dengan tingkat keparahan sedang, terjadi gangguan berjalan, membatasi pergerakan pasien atau memerlukan bantuan atau dukungan dari luar; [ 3 ] dalam bentuk penyakit yang parah, pasien terbaring di tempat tidur dan membutuhkan perawatan terus-menerus, disfagia sering diamati; [ 4 ] dalam bentuk yang sangat parah, pasien memerlukannya ventilasi buatan paru-paru (ventilator) akibat kelemahan otot pernafasan.

Klinik. Penyakit ini ditandai dengan peningkatan kelemahan otot yang cepat (hingga 4 minggu) dengan keterlibatan awal pada ekstremitas bawah dan “pola menaik” penyebaran dari kelompok otot distal ke proksimal. Pasien mengeluhkan kelemahan pada kaki yang semakin parah dan kesulitan berjalan. Ketika penyakit ini berkembang, proses patologis tangan terlibat, seringkali otot wajah. Dalam beberapa kasus, gejala dimulai dengan kerusakan pada saraf kranial atau kelompok otot proksimal, dan mungkin terutama menyerang ekstremitas atas. Dalam setiap kasus keempat atau kelima, otot-otot batang tubuh terlibat dalam proses patologis, disertai dengan kelemahan otot-otot pernapasan (otot interkostal, diafragma), akibatnya setiap pasien ketiga dengan tetraparesis parah memerlukan ventilasi paru buatan (ALV). ). Dengan GBS, sindrom bulbar sering diamati, terutama dimanifestasikan oleh kesulitan menelan dan aspirasi cairan.

Kelemahan otot disertai gangguan sensorik - hipostesia nyeri tipe polineuritik dan hilangnya sensitivitas dalam, serta arefleksia tendon. Cukup gejala umum GBS sungguh menyebalkan. Ada beberapa bentuk penyakit di mana defisit motorik diamati secara terpisah. Gangguan fungsi panggul tidak khas pada GBS dan dapat diamati pada pasien yang terbaring di tempat tidur, terutama dalam bentuk retensi urin.

Seringkali terdapat tanda-tanda disfungsi otonom berupa perubahan tekanan darah (hipertensi, hipotensi), takikardia, gangguan irama jantung, hipersalivasi, hiperhidrosis, ileus paralitik, yang merupakan manifestasi ekstrim dari obstruksi usus dinamis.

Diagnostik. Diagnosis GBS didasarkan pada kriteria internasional yang diadopsi oleh Organisasi Kesehatan Dunia pada tahun 1993. Tanda-tanda yang diperlukan untuk diagnosis: [ 1 ] kelemahan otot progresif pada tungkai dan/atau lengan; [ 2 ] tidak adanya atau punahnya refleks tendon pada hari-hari pertama penyakit.

Tanda-tanda yang mendukung diagnosis: [ 1 ] simetri relatif dari lesi; [ 2 ] gejala berkembang dalam jangka waktu tidak lebih dari 4 minggu; [ 3 ] gangguan sensitivitas tipe polineuritik; keterlibatan saraf kranial (paling sering - kerusakan pada saraf wajah); [ 5 ] pemulihan biasanya dimulai 2 hingga 4 minggu setelah penyakit berhenti berkembang, namun terkadang dapat tertunda selama beberapa bulan; [ 6 ] gangguan otonom: takikardia, aritmia, hipotensi postural, hipertensi, gejala vasomotor; [ 7 ] tidak adanya demam pada awal penyakit (beberapa pasien mengalami demam pada awal penyakit karena infeksi penyerta); demam tidak mengecualikan GBS, namun menimbulkan pertanyaan tentang kemungkinan penyakit lain; [ 8 ] peningkatan protein dalam cairan serebrospinal dengan sitosis normal - disosiasi protein-sel (diamati sejak minggu kedua penyakit); [ 9 ] tanda electroneuromyographic (ENMG) demielinasi dan/atau kerusakan aksonal pada saraf perifer.

Tanda-tanda, dipertanyakan dalam diagnosis: [ 1 ] gangguan motorik asimetri persisten yang diucapkan; [ 2 ] tingkat gangguan sensorik konduksi, gejala piramidal dan serebral; [ 3 ] pelanggaran fungsi panggul yang terus-menerus; [ 4 ] lebih dari 50 leukosit mononuklear dalam cairan serebrospinal;[ 5 ] adanya leukosit polimorfonuklear dalam cairan serebrospinal.

Kriteria ini berlaku untuk bentuk ARDP, aksonal, paraparetic dan pharyngo-cervico-brachial. Sindrom Miller Fisher dan pandysautonomia akut secara klinis berbeda secara signifikan dari bentuk GBS lainnya, sehingga sulit untuk menerapkan kriteria diagnostik yang diterima secara umum untuk penyakit ini. Diagnosis dalam kasus ini ditegakkan terutama berdasarkan data anamnesis dan gambaran klinis penyakit.

Ciri-ciri sindrom Miller Fisher: [ 1 2 ] ataksia yang berkembang pesat, arefleksia tendon, oftalmoplegia; [ 3 ] kelemahan sedang pada anggota badan mungkin terjadi; [ 4 ] sensitivitas nyeri biasanya dipertahankan; gangguan sensitivitas mendalam dapat diamati; [ 5 ] pemulihan penuh dalam waktu 1 - 3 bulan; [ 6 ] dengan ENMG, amplitudo berkurang, atau tidak ada potensi sensitif; Refleks-H tidak ditimbulkan.

Ciri-ciri pandysautonomia akut: [ 1 ] kejadian gejala neurologis 1 - 2 minggu setelah infeksi virus atau bakteri; [ 2 ] adanya lesi terisolasi pada sistem saraf otonom; [ 3 ] sering terpengaruh sistem kardiovaskular(hipotensi postural, hipertensi arteri, takikardia, aritmia jantung); [ 4 ] penglihatan kabur, mata kering, anhidrosis; [ 5 ] disfungsi saluran pencernaan(ileus paralitik); [ 6 ] kesulitan buang air kecil, retensi urin akut; [ 7 ] peningkatan keringat, warna kebiruan pada kulit tangan dan kaki, dingin pada ekstremitas; [ 8 ] menakjubkan, kebingungan akibat hiponatremia yang berhubungan dengan kelebihan produksi hormon antidiuretik; Kejang dapat terjadi bila kadar natrium plasma kurang dari 120 mmol/l; [ 9 ] pemulihan terjadi secara bertahap dan seringkali tidak sepenuhnya.

baca juga artikelnya: Pandisautonomia akut(ke situs web)

Kriteria neurofisiologis untuk diagnosis. Electroneuromyography (ENMG) adalah satu-satunya metode instrumental diagnostik, memungkinkan untuk mengkonfirmasi lesi pada sistem saraf tepi dan diagnosis GBS, serta memperjelas sifatnya perubahan patologis(demielinasi atau aksonal) dan prevalensinya. Protokol dan ruang lingkup studi ENMG pada pasien dengan GBS bergantung pada manifestasi klinis penyakit:

[1 ] untuk paresis yang didominasi distal, saraf panjang di lengan dan tungkai diperiksa: setidaknya 4 motorik dan 4 sensorik (bagian motorik dan sensorik dari saraf median dan ulnaris; saraf peroneal, tibialis, peroneal superfisial, dan sural di satu sisi);

[2 ] parameter utama ENMG dinilai: respons motorik (latensi distal, amplitudo, bentuk dan durasi), keberadaan blok konduksi eksitasi dan dispersi respons dinilai; tingkat propagasi eksitasi sepanjang serat motorik di daerah distal dan proksimal dianalisis; respons sensorik (amplitudo) dan kecepatan eksitasi sepanjang serat sensorik di bagian distal; fenomena ENMG akhir (gelombang F): latensi, bentuk dan amplitudo respons, besarnya kronodispersi, persentase putus sekolah dianalisis;

[3 ] dengan adanya paresis proksimal, pemeriksaan tambahan pada dua saraf pendek (aksila, muskulokutaneus, femoralis, dll.) dengan penilaian parameter respons motorik (latensi, amplitudo, bentuk) adalah wajib.

Kriteria neurofisiologis untuk klasifikasi GBS (R. Hadden, D. Cornblath, R. Hughes et al., 1998):

[1 ] kelompok dengan lesi demielinasi primer: adanya setidaknya satu dari tanda-tanda berikut ini diperlukan pada setidaknya 2 saraf atau dua tanda pada satu saraf jika semua saraf lainnya tidak dapat dirangsang dan amplitudo respons M pada titik distal adalah 10% atau lebih dari batas bawah norma: kecepatan rambat eksitasi (SPT) kurang dari 90% dari batas bawah norma, atau kurang dari 85% bila amplitudo respon-M pada titik distal kurang dari 50% dari batas bawah normal; latensi distal respons M melebihi batas atas norma lebih dari 10%, atau lebih dari 20% jika amplitudo respons M pada titik distal berada di bawah batas bawah norma; adanya blok dispersi atau eksitasi; Latensi gelombang F melebihi batas atas normal lebih dari 20%;

[2 ] kelompok dengan lesi aksonal primer: tidak ada tanda-tanda demielinasi yang tercantum di atas pada saraf mana pun (tidak termasuk satu tanda pun pada 1 saraf jika amplitudo respons M pada titik distal lebih dari 10% di bawah batas bawah normal) , dan setidaknya pada dua saraf, amplitudo respons M pada titik distal lebih dari 80% di bawah batas bawah normal;

[3 ] kelompok dengan saraf yang tidak dapat dirangsang: respons M tidak dapat dicatat pada saraf mana pun yang diperiksa atau hanya terdapat pada satu saraf dengan amplitudo pada titik distal lebih dari 10% di bawah batas bawah normal;

[4 ] kelompok tak tentu: perubahan yang diidentifikasi selama stimulasi ENMG tidak memenuhi kriteria kelompok mana pun di atas.

Oleh karena itu, untuk menegakkan diagnosis GBS, perlu diketahui secara jelas riwayat perkembangan penyakit, disertai penilaian status neurologis, dan membandingkannya dengan kriteria diagnostik GBS (WHO; 1993). Dianjurkan untuk melakukan pungsi lumbal dengan pemeriksaan cairan serebrospinal, serta memastikan tingkat kerusakan saraf dan memperjelas bentuk penyakit sesuai dengan pemeriksaan ENMG.

Selain itu, tes diagnostik berikut mungkin direkomendasikan untuk memastikan diagnosis dan memperjelas karakteristik GBS dalam kasus tertentu: [ 1 ] tes darah untuk autoantibodi terhadap gangliosida, dengan pengujian wajib GM1, GD1a, dan GQ1b jika pasien memiliki gangguan okulomotor; [ 2 ] tes darah untuk antibodi IgA terhadap Campylobacter jejuni; [ 3 ] mempelajari kandungan biomarker rantai berat neurofilamen, protein tau dan protein asam gliofibrillary dalam serum darah.

Perbedaan diagnosa. Berdasarkan gambaran klinis penyakitnya, GBS pertama-tama harus dibedakan dari kondisi yang dapat menyebabkan perkembangan tetraparesis perifer akut.

Data dalam tabel yang disajikan mencerminkan betapa padat karya diagnosis banding GBS dalam kasus-kasus tertentu. Namun, pencarian diagnostik diferensial sangat disederhanakan ketika menggunakan algoritma unik yang dikembangkan oleh para peneliti dari RAMS Lembaga Anggaran Negara Federal "NTsN", dengan bantuan yang persentase kesalahan diagnosis pada pasien dengan sindrom tetraparesis lembek akut berkurang tajam, dan biaya ekonomi yang terkait dengan penggunaan seluruh metode diagnostik diminimalkan.

catatan: OVT - tetraparesis lembek akut; EMG - elektromiografi; PNP - polineuropati; GBS - sindrom Guillain-Barre; LP - pungsi lumbal; BHAK- analisis biokimia darah; RF - faktor rematik; CRP - protein C-reaktif; CPK - kreatinin fosfokinase; MRI - pencitraan resonansi magnetik (setidaknya 1 Tesla); CT - tomografi komputer.
Terapi patogenetik (spesifik) untuk GBS. Metode khusus untuk mengobati GBS termasuk program plasmapheresis dan imunoterapi intravena dengan sediaan imunoglobulin G. Efektivitas kedua metode ini setara, dan pilihan satu atau beberapa jenis terapi bergantung pada ketersediaannya, dan juga ditentukan oleh adanya indikasi dan kontraindikasi. Tujuan terapi patogenetik adalah, pertama-tama, untuk menghentikan pengaruh mekanisme autoimun yang mengarah pada perkembangan polineuropati, yang akan menghentikan peningkatan gejala neurologis lebih lanjut, mempercepat permulaan masa pemulihan, dan juga mengurangi keparahan gejala sisa. defisit.

Indikasi terapi spesifik untuk GBS: [ 1 ] peningkatan gejala neurologis (hingga 4 minggu sakit); [ 2 ] peningkatan berulang pada gangguan neurologis setelah perbaikan sementara (dengan atau tanpa pengobatan); [ 3 ] stabilisasi kondisi secara spontan atau regresi defisit neurologis pada pasien dengan bentuk GBS yang parah dan sangat parah (terapi khusus dapat mempercepat laju pemulihan dan mengurangi keparahan konsekuensinya).

Plasmapheresis terprogram volume tinggi:

[1 ] Mekanisme kerja: penghilangan autoantibodi secara mekanis dan kompleks imun yang bersirkulasi yang terlibat dalam kerusakan saraf tepi.

[2 ] Kontraindikasi: anemia, trombositopenia, hipofibrinogenemia, lesi erosif dan ulseratif pada saluran pencernaan, eksaserbasi wasir, menstruasi, koagulopati, serta penyebab lain yang dapat berkontribusi pada perkembangan komplikasi hemoragik.

[3 ] Mode: dari 3 hingga 5 sesi plasmaferesis dilakukan dengan pengeluaran wajib setidaknya 35 - 50 ml/kg plasma pasien dalam satu prosedur. Selama kursus dua minggu, plasma harus dikeluarkan dalam jumlah setidaknya 140-160 (hingga 250) ml/kg berat badan pasien. Interval antar sesi harus pendek (biasanya dua hari sekali), tetapi keadaan sistem hemostatik harus selalu dinilai setelah setiap prosedur.

[4 ] Metodologi: operasi plasmaferesis untuk GBS harus dilakukan pada pemisah kontinu. Prasyarat yang menentukan efektivitas jenis pengobatan ini adalah penghilangan sejumlah besar plasma secara simultan. Kecepatan pengambilan sampel darah yang disarankan adalah 30-60 ml/menit, kecepatan putaran centrifuge pemisah hingga 7500 rpm. Heparin digunakan sebagai antikoagulan dengan dosis 50–350 U/kg. Alternatifnya adalah metode plasmaferesis membran (filtrasi) menggunakan filter plasma atau filtrasi plasma kaskade.

[5 ] Media pengganti : larutan kristaloid (larutan natrium klorida isotonik dan lain-lain larutan garam, campuran glukosa-kalium), pengganti plasma koloid (larutan pati hidroksietil (HES)), serta albumin donor (larutan 5%, 10% atau 20%), terkadang dikombinasikan dengan plasma beku segar dari donor (jika defisiensi antitrombin III). Albumin dianjurkan untuk diberikan pada akhir operasi plasmaferesis, dalam volume minimal 30 - 35% dari jumlah total media pengganti. Akses vaskular dicapai dengan tusukan dan kateterisasi dua vena perifer atau vena sentral(subklavia atau jugularis) dengan pemasangan kateter dua saluran. Dalam kasus penggunaan akses perifer, manset dipasang di area bahu pasien di sisi pengambilan sampel darah, di mana tekanan dipertahankan 40 hingga 70 mm Hg selama pengambilan sampel darah. Premedikasi sangat jarang digunakan pada pasien GBS dan termasuk analgesik, antihistamin dan obat penenang (midazolam). Dengan hemodinamik yang tidak stabil, koreksi obat (dopamin, dobutamin) dapat digunakan, yang dilakukan bersamaan dengan rehidrasi dan hemodilusi. Hemodilusi dilakukan pada kasus hipovolemia dengan hemokonstriksi (hematokrit lebih dari 45%, hemoglobin lebih dari 140 g/l). Infus intravena koloid dan kristaloid dengan berat molekul rendah dengan perbandingan 1:3 dilakukan dengan kecepatan hingga 20 ml/kg berat badan pasien. Pada pasien hipovolemia tanpa hemokonstriksi dan dehidrasi, persiapan infus sebelum plasmaferesis dilakukan dengan pemberian larutan koloid (albumin, HES, gelatinol).

[6 ] Komplikasi: mungkin terkait dengan pengoperasian filter atau pemisah (hemolisis sel darah merah, kerusakan trombosit, darah terlalu panas, aliran antikoagulan dan/atau media pengganti yang tidak memadai ke dalam sistem suplai darah); dan/atau disebabkan oleh prosedur itu sendiri (kemungkinan perpindahan virus hepatitis, HIV, cytomegalovirus, dll melalui plasma donor, reaksi alergi pada larutan dan obat yang diberikan, sindrom hemoragik, ketidakseimbangan cairan, aktivasi koagulasi, sistem komplemen, kaskade fibrinolitik dan agregasi trombosit). Pencegahan komplikasi plasmapheresis dilakukan selama persiapan, pelaksanaan sesi plasmapheresis dan penanganan pasien selanjutnya, dan ditujukan untuk mencegah komplikasi serius. Riwayat kesehatan yang dikumpulkan dengan cermat dan pemeriksaan pra operasi, termasuk endoskopi, akan meminimalkan risiko komplikasi hemoragik. Sebelum memulai terapi, hidrasi pasien yang memadai diperlukan. Indikator berikut dipantau dan dikoreksi selama seluruh operasi plasmapheresis dan setelahnya: elektrolit plasma, hematokrit, waktu pembekuan darah menggunakan metode Sukharev (selama operasi, waktu pembekuan harus minimal 25 menit, setelah operasi dilakukan tiga pengukuran. dengan interval 4 jam, tambahan 5 ribu unit heparin disuntikkan secara subkutan dengan waktu pembekuan kurang dari 5 menit). Disarankan untuk mematuhi kebijakan menolak penggantian dengan plasma donor, kecuali dalam kasus yang berhubungan dengan hipovolemia berat dan kebutuhan untuk memperbaiki sistem hemostatik. Sebelum pengambilan sampel darah dimulai, pasien terlebih dahulu diberikan 250 hingga 500 ml larutan natrium isotonik atau larutan HES 6%.

Imunoterapi intravena:

[1 ] Untuk pengobatan GBS, hanya digunakan sediaan imunoglobulin manusia intravena yang mengandung setidaknya 95% imunoglobulin G. Lebih disukai 5% atau 10% larutan siap pakai.

[2 ] Mekanisme kerja: imunoglobulin kelas G memblokir produksi autoantibodi, mengurangi produksi sitokin pro-inflamasi, mengurangi pembentukan kompleks imun yang merusak dalam sirkulasi, dll. Imunoglobulin G juga merupakan obat lini pertama dalam pengobatan GBS pada anak.

[3 ] Kontraindikasi: level rendah IgA dalam studi imunologi, adanya reaksi anafilaksis terhadap pemberian preparat imunoglobulin manusia sebelumnya.

[4 ]Rejimen: pengobatan terdiri dari pemberian obat dengan dosis 0,4 g/kg berat badan pasien per hari setiap hari selama 5 hari (2 g/kg berat badan per pengobatan).

[5 ] Metodologi: jika obat disimpan di lemari es, sebelum diberikan harus dihangatkan sampai suhu kamar untuk menghindari reaksi pirogenik. Kecepatan pemberian ditentukan tergantung pada obat yang dipilih. Biasanya dalam 15 menit pertama tidak boleh melebihi 1,4 ml/kg/jam, kemudian - 1,9 - 2,5 ml/kg/jam; untuk beberapa obat kecepatan pemberian maksimum yang mungkin bisa mencapai 5 ml/kg/jam. Pompa infus digunakan untuk memastikan kecepatan pemberian yang diperlukan.

[6 ] Akses vaskular: jika akses perifer dipertahankan, tidak perlu memasang kateter vena sentral.

[7 ] Komplikasi: reaksi yang merugikan terjadi tidak lebih sering dari 10% kasus. Diantara mereka sakit kepala, nyeri otot, rasa tidak nyaman di dada, demam, mual, muntah. Mengurangi kecepatan pemberian obat biasanya akan mengurangi reaksi-reaksi ini. Untuk tujuan pencegahan, sebelum memulai infus IV, dapat diberikan parasetamol dan Reopoliglucin (atau Infucol HES). Komplikasi serius meliputi: peningkatan risiko tromboemboli (dicegah dengan rendahnya tingkat pemberian obat dan penggunaan dosis profilaksis antikoagulan langsung); urtikaria, petechiae, migrain. Hemolisis dan nekrosis tubulus ginjal sangat jarang terjadi.

Metode terapi nonspesifik untuk GBS. Perawatan nonspesifik untuk GBS meliputi yang berikut: [ 1 ] perawatan yang memenuhi syarat untuk pasien yang tidak dapat bergerak dan pasien yang menggunakan ventilasi mekanis (pencegahan luka baring, pneumonia hipostatik, kontraktur, dll.); [ 2 ] pencegahan dan koreksi sekunder yang tepat waktu komplikasi infeksi; [3 ] pencegahan trombosis vena dalam dan emboli paru dengan obat dan non-obat; [ 4 ] pengendalian dan koreksi gangguan menelan dan pernafasan (tube feeding, ventilasi mekanis), serta gangguan hemodinamik; [ 5 ] memantau keadaan fungsi kandung kemih dan gastrointestinal; [ 6 ] koreksi sindrom nyeri (pregabalin, gabapentin, karbamazepin, obat antiinflamasi nonsteroid, tramadol); [ 7 ] dukungan psikologis.

catatan! Kompleks ini patut mendapat perhatian khusus terapi rehabilitasi(untuk GBS), yang ditentukan secara individual dengan mempertimbangkan stadium dan tingkat keparahan penyakit, adanya indikasi dan kontraindikasi. Pasien dengan bentuk GBS yang parah diperlihatkan: [ 1 ] dengan imobilitas - senam pasif, dan [ 2 ] di masa depan - terapi olahraga (syaratnya adalah durasi dan kontinuitas kelas), pijat anggota badan, vertikalisasi untuk pelatihan hemodinamik, stimulasi listrik, untuk pengembangan kontraktur - terapi parafin, dll. Setelah pasien mencapai kemampuan untuk berdiri sambil menjaga batang tubuh dalam posisi tegak, dimungkinkan untuk mengikuti latihan pada simulator untuk melatih berjalan (Lokomat dan lain-lain). Untuk mempercepat pemulihan fungsi anggota tubuh, disarankan melakukan latihan pada simulator dengan biofeedback (Armeo, Pablo, Amadeo, RT-300 dan lain-lain)

Tidak dapat diterima: [1 ] resep obat glukokortikosteroid: [ !!! ] telah terbukti bahwa terapi imunosupresif jenis ini untuk GBS sama sekali tidak efektif; penggunaan kortikosteroid di periode akut penyakit ini menyebabkan kerusakan erosif dan ulseratif pada mukosa gastrointestinal, sehingga plasmapheresis tidak mungkin dilakukan; dan pemberian kortikosteroid oral jangka panjang pada pasien dengan GBS berkontribusi terhadap menetapnya efek residu yang persisten dan berkembangnya efek samping; [2 ]melakukan operasi plasmapheresis perangkat lunak menggunakan metode diskrit; [ 3 ] penggunaan sediaan IVIG yang mengandung kurang dari 95% imunoglobulin kelas G atau dengan komposisi imunoglobulin yang tidak ditentukan dalam pengobatan GBS; [ 4 ] Kapan bentuk yang parah Ketidakpatuhan GBS terhadap rekomendasi internasional dan domestik mengenai volume terapi patogenetik: penghilangan plasma kurang dari 140 ml/kg berat badan atau pemberian IVIG kurang dari 2 g/kg per kursus.

Ramalan. Dengan taktik terapeutik yang tepat dalam menangani pasien dengan GBS dan terapi patogenetik yang tepat waktu, prognosis pemulihannya baik - sebagian besar pasien kembali ke gaya hidup sebelumnya dan aktivitas profesional. Perlu dicatat bahwa bentuk GBS aksonal ditandai dengan pemulihan yang lebih lambat dan lebih buruk, oleh karena itu kategori pasien ini memerlukan perhatian khusus - memulai lebih awal terapi patogenetik semaksimal mungkin dengan penerapan semua rekomendasi mengenai metodologi dan cara pelaksanaannya.

Faktor prognostik yang kurang baik juga adalah tingginya tingkat peningkatan gangguan neurologis (imobilitas pasien pada minggu pertama penyakit), usia di atas 60 tahun, adanya diare sebelumnya, pencatatan amplitudo respon motorik yang rendah selama pemeriksaan ENMG ( kurang dari 10% dari batas bawah normal) dan beberapa lainnya. Namun, dengan terapi patogenetik yang memadai, sebagian besar pasien setelah AIDP dapat bergerak secara mandiri dalam waktu satu bulan, dan setelah bentuk aksonal dalam waktu enam bulan, sejak timbulnya penyakit. Namun, pada 5 - 10% pasien yang biasanya menderita GBS bentuk aksonal, defisit neurologis berat yang persisten tetap ada, mengubah gaya hidup mereka sepenuhnya dan membutuhkan bantuan terus-menerus.

literatur tambahan:

artikel “Sindrom Guillain-Barré” D.E. Kutepov, N.I. Litvinov, Rumah Sakit Klinik 1 Administrasi Presiden Federasi Rusia, Moskow, Rusia (Kazan Medical Journal, 2015, volume 96, no. 6) [baca];

artikel “Sindrom Guillain-Baré: gambaran klinis, diagnosis, prognosis” I.V. Damulin, Departemen Penyakit Saraf, Universitas Kedokteran Negeri Moskow Pertama. MEREKA. Sechenov (Jurnal Neurologis, No. 6, 2013) [baca];

artikel “Fitur perjalanan GBS di Rusia: analisis 186 kasus” oleh N.A. Suponeva, mis. Mochalova, D.A. Grishina, M.A. Piradov; FSBI" Pusat Sains Neurologi" RAMS, Moskow; Universitas Negeri Moskow dinamai demikian M.V. Lomonosov (majalah “Penyakit Neuromuskuler” No. 1, 2014) [baca];

presentasi “Aspek diagnostik diferensial penyakit yang disertai sindrom AFP” L.I. Yasinskaya, Kandidat Ilmu Kedokteran, Associate Professor, Universitas Kedokteran Negeri Belarusia, Departemen Penyakit Saraf dan Bedah Saraf (2014) [baca]

Semua orang sakit masuk angin. Pemulihan biasanya tidak memakan waktu lama, dan sebagian besar pasien ini bahkan tidak mencari bantuan dari dokter. Hal ini paling sering terjadi, namun terkadang kejadian tidak berkembang dengan baik.

Informasi umum tentang sindrom Guillain-Barré

Selama masa pemulihan, penting untuk melakukan terapi fisik (pijat), stimulasi listrik pada otot faring (jika ada gangguan menelan) dan olahraga. terapi fisik. Kondisi pasien dinilai secara klinis dan obyektif menggunakan electroneuromyography.

Setelah beberapa saat sakit dengan gejala ARVI, mati rasa pada lengan dan kaki serta sensasi merangkak (paresthesia) mungkin muncul. Setelah 1-2 hari, kelemahan pada lengan dan kaki dimulai; orang tersebut secara bertahap menjadi tidak bisa bergerak sama sekali dan kehilangan kemampuan untuk merawat diri sendiri. Seringkali terjadi sakit tenggorokan, suara serak, dan gangguan pergerakan mata. Pada saat yang sama, pasien dalam keadaan sadar sepenuhnya, mereka mendengar dan melihat segala sesuatu; penampakan pasien tersebut disebut “ kepala berbicara" Secara bertahap menurun kontraktilitas otot interkostal dan diafragma, volume gerakan pernafasan menurun dan kapasitas vital paru (VC) menurun. Dalam hal ini, darah di paru-paru tidak cukup diperkaya dengan oksigen, terjadi kelaparan oksigen, dan kematian dapat terjadi karena gagal napas. Pasien diindikasikan untuk perawatan di unit perawatan intensif, karena kegagalan pernapasan mungkin selalu memerlukan ventilasi buatan pada paru-paru.

Penyakit ini pertama kali dijelaskan oleh Georges Guillain (1876-1961); Alexandre Barre (1880-1967) dan Andre Strohl (1887-1977). Artikel tersebut menjelaskan kasus dua tentara, seorang prajurit berkuda dan seorang prajurit infanteri, yang mengalami kelumpuhan dalam waktu dua minggu karena kurangnya refleks tendon. Perhatian penulis juga tertuju pada peningkatan protein dalam cairan serebrospinal pada pasien ini. Seperti yang telah disebutkan, pasien seperti itu sering kali memerlukan ventilasi buatan pada paru-parunya, sehingga hal ini pertama kali dilakukan di Rusia. Pada tahun 1912, dokter Rusia Golovinsky pertama kali menggunakan pernapasan buatan manual pada seorang petani berusia 21 tahun yang menderita poliradikuloneuritis dengan kelumpuhan otot pernapasan. Selama 18 hari, dokter bersama paramedis senior terus menerus mendukung pernapasan pasien dengan cara tersebut.

Penyakit ini terjadi dengan frekuensi yang kurang lebih sama di semua benua di dunia. Angkanya 1-2 kasus per 100.000 orang. Pria dan wanita sakit dengan frekuensi yang sama. Pasien termuda berusia 3 minggu dan tertua berusia 95 tahun. Insiden paling luas tercatat di Amerika Serikat pada periode 1976-1977. akibat vaksinasi influenza nasional.

Gejala sindrom Guillain-Barré

Gambaran klinis di tahap awal ditandai dengan adanya paresthesia (perasaan merangkak) bersama-sama atau sendiri-sendiri, nyeri saat menelan, gangguan sensitivitas (pertama-tama, sensitivitas dalam terganggu - getaran dan apa yang disebut sensitivitas proprioseptif - yaitu sensasi otot sendi, terima kasih di mana kita merasakan posisi bagian-bagian tubuh kita. Biasanya kita tidak terlalu memperhatikan perasaan ini, tetapi berkat perasaan ini kita dapat berjalan dan, tanpa berpikir, melakukan tindakan lain dengan tangan dan kaki kita). Dalam kasus yang jarang terjadi, kelemahan hanya terjadi pada lengan dan/atau kaki. Kelemahan paling sering terjadi pada bagian anggota tubuh yang lebih dekat dengan sumbu median tubuh (proksimal). Tonus otot menurun, dan pada kasus yang parah, terjadi gangguan panggul (gangguan buang air kecil dan besar).

Pada stadium lanjut terjadi gangguan motorik dan sensorik, tidak adanya refleks tendon (areflexia) dan gangguan otonom, yang meliputi gangguan irama jantung, hipertensi arteri, hipotensi arteri, konstipasi, obstruksi usus, diare, retensi urin, dan gangguan keringat. Pada stadium lanjut kelemahan otot pernapasan dapat mencapai titik di mana pasien perlu dipindahkan ke ventilasi buatan. Resusitasi pernapasan membantu pasien bertahan dalam fase kritis penyakit, yang berlanjut hingga hubungan antara bagian pusat dan perifer sistem saraf pulih.

Subtipe klinis sindrom Guillain-Barré.

Subtipe klinis utama dari sindrom Guillain-Barré adalah polineuropati demielinasi asendens akut. Lesi menjalar dari bawah ke atas, dari tungkai hingga saraf kranial. Biasanya, ketika orang berbicara tentang GBS, yang mereka maksud adalah subtipe ini (tipe Landry yang menaik). Ada bentuk atipikal lainnya di mana terdapat kerusakan parah pada akson (proses neuron yang melaluinya impuls saraf dibawa dari badan sel ke neuron lain, yang tubuhnya terletak di batang otak atau di sumsum tulang belakang. ). Dan proses neuron tersebut, pada gilirannya, dikirim ke otot dan organ dalam. Bentuk-bentuk ini termasuk polineuropati sensorik akut, polineuropati motorik akut, pandysautonomia akut (kegagalan otonom) dan beberapa subtipe lainnya. Ini subtipe klinis ditemukan terutama di provinsi Cina, Jepang, dan Spanyol.

Ada juga yang disebut sindrom Miller-Fisher, yang terjadi di negara-negara non-Asia dan ditandai dengan kelemahan otot ekstraokular, ptosis (terkulai) kelopak mata atas), ataksia serebelar. Gejala-gejala ini membuat dokter berpikir tentang kemungkinan kerusakan pada sistem saraf pusat, namun menurut pencitraan resonansi magnetik dan studi sectional, tidak ada hal tersebut. Untuk mengetahui subtipe penyakit dan dinamika perjalanannya, metode electroneuromyography banyak digunakan. Ini adalah metode yang memungkinkan Anda menilai tingkat dan sifat gangguan konduksi impuls saraf di sepanjang saraf yang rusak.

Penyebab dan risiko sindrom Guillain-Barré

Tidak sepenuhnya diketahui sains. Diasumsikan bahwa mekanisme autoimun mendasari penyakit ini. Artinya sistem kekebalan tubuh seseorang “memberontak” melawan tubuhnya sendiri, menghasilkan antibodi terhadap molekul tertentu dari selubung saraf. Saraf itu sendiri dan akarnya terpengaruh (terletak di persimpangan sistem saraf pusat dan perifer). Otak dan sumsum tulang belakang tidak terpengaruh. Faktor pemicu berkembangnya penyakit ini adalah virus (cytomegalovirus dan virus Epstein-Barr termasuk yang penting); bakteri (Campylobacter jejuni). Sistem imun selalu bereaksi terhadap benda asing apa pun yang masuk ke dalam tubuh, namun terkadang pada tingkat molekuler terjadi kegagalan pada sistem “teman atau musuh”, dan kemudian sistem imun mulai melawan sel-sel tubuhnya. Dalam sains, fenomena ini disebut “mimikri molekuler”.

Diagnosis sindrom Guillain-Barré

Sangat penting untuk mengenali penyakit ini tahap awal dan memulai perawatan yang tepat tepat waktu. Setelah ditanyai, menjadi jelas bahwa gejala pasien berkembang selama beberapa hari setelah demam singkat, disertai dengan gejala infeksi virus pernapasan akut atau mencret.

Kriteria yang diperlukan untuk membuat diagnosis sindrom Guillain-Barré adalah kelemahan otot progresif pada lengan dan/atau tungkai serta arefleksia tendon. Penting untuk memperhatikan simetri lesi, gangguan sensorik, kerusakan saraf kranial (semua saraf kranial kecuali pasangan I, II dan VIII dapat terpengaruh); gangguan otonom (takikardia, aritmia, hipotensi postural, dll., lihat di atas), tidak adanya demam pada awal penyakit (beberapa pasien mengalami demam karena penyakit penyerta). Gejala penyakit berkembang dengan cepat, namun berhenti meningkat pada akhir 4 minggu. Pemulihan biasanya dimulai 2-4 minggu setelah penyakit berhenti berkembang, namun terkadang bisa tertunda selama beberapa bulan.

Sindrom Guillain-Barré memiliki sejumlah gejala yang mirip dengan penyakit lain; harus dibedakan dari: miastenia gravis, botulisme, kelumpuhan akibat penggunaan antibiotik, penyakit sumsum tulang belakang, mielitis transversa, mielitis nekrotikans akut, lesi batang otak, sindrom “terkunci”, ensefalitis batang otak, hipermagnesemia; polineuropati porfiritik (untuk mendiagnosisnya, Anda harus melakukan tes urin untuk porfobilinogen), polineuropati kondisi kritis, neuroborreliosis (penyakit Lyme), tetraparesis akut (kelumpuhan keempat anggota badan), gigitan kutu, keracunan garam logam berat (timbal, emas, arsenik, talium), keracunan obat (vincristine, dll).

Pengobatan sindrom Guillain-Barré

Sayangnya, terapi hormon steroid sering dicoba, sehingga memperburuk prognosis pasien ini.

Pasien harus dibawa ke unit perawatan intensif di rumah sakit khusus sesegera mungkin, di mana diagnosis akhir akan ditegakkan dan pengobatan akan dimulai. pengobatan khusus. Untuk sindrom Guillain-Barré, ini adalah tahap plasmapheresis. Plasmapheresis adalah prosedur untuk mengeluarkan darah dari pasien dan memisahkan unsur-unsur yang terbentuk dari plasma dengan sentrifugasi. Elemen berbentuk kembali ke aliran darah, plasma dikeluarkan. Alih-alih plasma, pasien ditransfusi dengan larutan albumin dan larutan elektrolit. Bersama dengan plasma, antibodi dan faktor molekuler lainnya yang menyebabkan kerusakan autoimun pada selubung mielin saraf dikeluarkan dari tubuh pasien. Plasmapheresis “menghentikan” perkembangan peradangan autoimun, dan kondisi pasien menjadi stabil. Setelah kondisi pasien stabil, ia mulai pulih.

Metode pengobatannya juga digunakan dengan imunoglobulin tipe G, yang diperoleh dari serum darah sekitar 9.000 donor. Oleh karena itu, pengobatannya sangat mahal dan jarang digunakan.

Diperlukan kehati-hatian, pemantauan indikator tes darah umum, koagulogram dan biokimia.

Rehabilitasi dan prognosis sindrom Guillain-Barré

Kebanyakan pasien memiliki prospek kesembuhan yang baik.

Dengan tepat waktu dan pengobatan yang tepat prognosisnya baik. Pasien pulih, merawat diri mereka sendiri sepenuhnya, dan menjalani kehidupan yang utuh, meskipun kelemahan sedang pada lengan dan kaki dapat bertahan selama sisa hidup mereka.

Tes Daring

• Apakah anak Anda seorang bintang atau pemimpin? (pertanyaan: 6)

  Tes ini ditujukan untuk anak usia 10-12 tahun. Hal ini memungkinkan Anda untuk menentukan tempat apa yang ditempati anak Anda dalam kelompok teman sebayanya. Untuk mengevaluasi hasil dengan benar dan mendapatkan jawaban yang paling akurat, Anda tidak boleh memberikan banyak waktu untuk berpikir; mintalah anak Anda menjawab apa yang pertama kali terlintas dalam pikirannya...

Pengobatan sindrom Guillain-Barré

Penyebab sindrom Guillain-Barre

Kerusakan demielinasi akut pada berbagai tingkat sistem saraf tepi yang bersifat inflamasi, yang ditandai dengan asal autoimun, perkembangan kelumpuhan perifer dan disosiasi sel protein dalam cairan serebrospinal.

Dalam sindrom Guillain-Barré, terdapat empat varian klinis utama, di mana poliradikuloneuropati demielinasi inflamasi akut memiliki frekuensi tertinggi (85-90%) dan dianggap sebagai bentuk klasik GBS. Sisanya 10-15% kasus GBS terjadi dalam bentuk GBS aksonal. Selain yang utama Akhir-akhir ini masih ada beberapa lagi bentuk yang tidak lazim penyakit - pandysautonomia akut ( sindrom otonom), neuropati sensorik akut dan polineuropati kranial akut. Mereka sangat jarang diamati.

Prevalensi penyakit ini bisa mencapai 4 kasus per 100.000 penduduk per tahun, namun biasanya sedikit lebih rendah. GBS terjadi pada semua kelompok umur, namun lebih sering terjadi pada orang berusia 30-50 tahun, dengan frekuensi yang sama pada pria dan wanita.

Pada 80% kasus, penyebab sindrom Guillain-Barre adalah:

• infeksi pada saluran pencernaan (terutama campylobacteriosis),
• infeksi pada saluran pernapasan bagian atas atau lokalisasi lainnya.
• infeksi yang disebabkan oleh virus herpes, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, mikoplasma, campak, gondok, virus Lyme borreliosis, dll.
• infeksi HIV,
• terkadang proses autoimun (lupus eritematosus sistemik) dan tumor (limfogranulomatosis dan limfoma lainnya).

GBS biasanya muncul dengan kelemahan otot dan/atau gangguan sensorik anggota tubuh bagian bawah(misalnya rasa mati rasa, paresthesia), yang setelah beberapa jam atau hari menyebar ke anggota tubuh bagian atas. Terkadang paresis dan gangguan sensorik muncul bersamaan di lengan dan kaki. Lebih jarang, penyakit ini muncul dengan nyeri pada otot-otot tungkai atau di daerah lumbosakral. Dalam kasus yang jarang terjadi, manifestasi pertama adalah gangguan menelan dan fonasi, serta gangguan okulomotor.

Gejala umum sindrom ini biasanya tidak berkembang; demam tidak seperti biasanya.

Derajat gangguan motorik pada GBS sangat beragam - mulai dari kelemahan otot minimal hingga tetraplegia. Paresis ditandai dengan simetri dan tingkat keparahan maksimum pada ekstremitas bawah. Kadang-kadang mungkin ada sedikit kelemahan otot di satu sisi. Ditandai dengan hipotensi dan tidak adanya atau penurunan refleks tendon yang signifikan. Sepertiga pasien mengalami gagal napas.

Dalam kebanyakan kasus, terdapat gangguan sensitivitas superfisial berupa hipo-atau hiperestesi ringan atau sedang dari tipe polineuritik, nyeri di daerah pinggul, pinggang dan bokong dicatat.

Sindrom nyeri dapat dinilai sebagai nosiseptif (otot) dan neuropatik (akibat kerusakan saraf sensorik). Separuh dari pasien mengalami gangguan sensitivitas dalam yang parah (khususnya getaran dan otot-artikular).

Kebanyakan pasien mengalami kerusakan pada saraf kranial, biasanya kecuali pasangan pertama dan kedua. Pasangan saraf kranial VII, IX dan X berada pada risiko terbesar. Patologi ini dimanifestasikan oleh paresis otot wajah dan kelainan bulbar.

Gangguan otonom pada sindrom Guillain-Barré meliputi:

• hipertensi arteri sementara atau persisten,
• lebih jarang hipotensi arteri,
• aritmia jantung, khususnya sinus takikardia,
• gangguan berkeringat (hiperhidrosis lokal atau umum),
• disfungsi saluran pencernaan (sembelit, diare, dalam kasus yang jarang terjadi obstruksi usus),
• jarang, disfungsi organ panggul (biasanya retensi urin), jika berkembang, bersifat ringan dan sementara.

Bagaimana cara mengobati sindrom Guillain-Barre?

Sindrom Guillain-Barré merupakan penyakit yang sulit diobati, namun terapi dilakukan dengan tujuan:

• mempertahankan fungsi vital,
• menghentikan proses autoimun menggunakan terapi khusus,
• mencegah komplikasi.

Terapi denyut nadi dengan imunoglobulin kelas C dan pheresis plasma digunakan sebagai terapi khusus untuk sindrom Guillain-Barré. Ini pengobatan sindrom Guillain-Barre diindikasikan untuk penyakit berat dan sedang. Efektivitas kedua metode ini kurang lebih sama, penerapannya secara simultan tidak praktis. Metode pengobatan dipilih secara individual, dengan mempertimbangkan ketersediaan, kemungkinan kontraindikasi, dll.

• Plasmapheresis - mengurangi keparahan paresis, durasi ventilasi buatan, meningkatkan hasil fungsional. Biasanya diperlukan 4-6 operasi dengan selang waktu 1 hari; volume plasma yang diganti selama satu operasi harus minimal 40 ml/kg. Plasmapheresis tidak dianjurkan untuk gagal hati, patologi parah pada sistem kardiovaskular, gangguan pembekuan darah, infeksi. Kemungkinan komplikasi termasuk gangguan hemodinamik, gangguan hemoragik, reaksi alergi, gangguan elektrolit, dan perkembangan hemolisis.
• Imunoglobulin kelas C diresepkan untuk pemberian intravena dengan dosis 0,4 g/kg 1 kali sehari selama 5 hari. Pengobatan sindrom Guillain-Barré imunoglobulin mengurangi durasi ventilasi mekanis dan meningkatkan hasil fungsional. Efek sampingnya antara lain sakit kepala dan nyeri otot, demam, mual, tromboemboli, meningitis aseptik, hemolisis, akut gagal ginjal dll. Imunoglobulin dikontraindikasikan pada kasus defisiensi IgA bawaan dan riwayat reaksi anafilaksis terhadap sediaan imunoglobulin.

Terapi simtomatik untuk sindrom Guillain-Barré ditujukan untuk menghilangkan manifestasi spesifik dan konsekuensi dari penyakit yang berkembang:

• untuk memperbaiki gangguan keseimbangan asam-basa dan air-elektrolit, jika terjadi hipotensi arteri parah, terapi infus digunakan;
• dengan hipertensi arteri berat yang persisten, obat antihipertensi (beta-blocker atau penghambat saluran kalsium lambat) diresepkan;
• dalam kasus takikardia parah, beta-blocker (bisoprolol) diresepkan;
• untuk bradikardia, atropin sesuai;
• dengan berkembangnya infeksi penyerta, terapi antibiotik diperlukan (biasanya dengan obat-obatan jangkauan luas tindakan, seperti fluoroquinolones);
• untuk mencegah trombosis vena dalam dan emboli paru, heparin dengan berat molekul rendah harus digunakan dalam dosis profilaksis dua kali sehari;
• untuk nyeri yang berasal dari nosiseptif (otot, mekanis), parasetamol atau obat antiinflamasi nonsteroid sesuai,
• Untuk nyeri neuropatik, obat pilihan adalah gabapentin, karbamazepin, dan pregabalin.

Untuk sindrom Guillain-Barre, dalam kasus tertentu disarankan untuk dilakukan intervensi bedah, ini lebih ditujukan untuk memerangi konsekuensi yang berkembang dari sindrom progresif:

• penempatan trakeostomi jika diperlukan ventilasi mekanis jangka panjang (lebih dari 7-10 hari);
• penempatan gastrostomi untuk gangguan bulbar yang parah dan berkepanjangan.

Kematian dengan GBS rata-rata 5% dan terjadi karena kegagalan pernafasan, pneumonia aspirasi, emboli paru, sepsis dan infeksi lainnya. Hasil yang kurang baik disebabkan oleh usia di atas 60 tahun, perjalanan penyakit yang berkembang pesat, dan kerusakan akson yang parah akibat penyakit tersebut.

Penyakit apa yang bisa dikaitkan dengannya?

Etiologi sindrom Guillain-Barré belum cukup dipelajari hingga saat ini, namun telah diketahui bahwa perkembangan penyakit ini dikaitkan dengan adanya agen infeksi di dalam tubuh. GBS dapat menjadi akibat jangka panjang dari campylobacteriosis, infeksi sitomegalovirus, mikoplasmosis, campak, gondok, borreliosis, dan infeksi HIV.

Hal ini sangat jarang terjadi, namun perkembangan GBS mungkin terjadi dengan latar belakang lupus eritematosus sistemik, limfogranulomatosis, dan degenerasi ganas lainnya.

Sindrom Guillain-Barre juga tidak menguntungkan karena konsekuensinya. Dalam setiap kasus ketiga GBS, terjadi kegagalan pernapasan yang parah, bahkan lebih sering, pasien dirawat di rumah sakit dengan indikasi penggunaan ventilasi buatan. Akibat poliradikuloneuropati, terjadi hipertensi arteri, takikardia parah, bradikardia, dan risiko terjadinya trombosis vena dalam dan emboli paru meningkat.

Pengobatan sindrom Guillain-Barre di rumah

Semua pasien dengan GBS harus dirawat di rumah sakit dengan unit perawatan intensif dan perawatan intensif. Dalam setiap kasus ketiga GBS, terjadi kegagalan pernafasan yang parah, yang memerlukan intubasi paru-paru. Durasi ventilasi mekanis (dari beberapa hari hingga bulan) ditentukan secara individual, dengan fokus pada kapasitas vital, pemulihan menelan, refleks batuk, dan dinamika umum penyakit. Pasien diputuskan sambungannya dari ventilator secara bertahap, melalui tahap ventilasi paksa intermiten. Setelah masa rehabilitasi tertentu, pemulihan dapat dilanjutkan di rumah.

Dalam kasus yang parah dengan paresis parah, pasien memerlukan perawatan yang tepat untuk mencegah komplikasi yang berhubungan dengan imobilitas berkepanjangan (luka baring, infeksi, komplikasi tromboemboli, dll.):

• perubahan posisi pasien secara berkala (setiap 2 jam atau lebih);
• perawatan kulit;
• pencegahan aspirasi:
• sanitasi rongga mulut dan hidung,
• memberi makan melalui selang nasogastrik,
• rehabilitasi trakea dan bronkus (selama ventilasi mekanis);
• kontrol fungsi kandung kemih dan usus, senam pasif dan pijat anggota badan.

Pada sebagian besar pasien (85%), dengan perawatan yang tepat waktu dan berkualitas tinggi di rumah sakit, diikuti dengan masa pemulihan di rumah, pemulihan fungsional total terjadi dalam waktu 6-12 bulan. Selama masa pemulihan, penting untuk melakukan terapi fisik (pijat), stimulasi listrik pada otot faring (jika ada gangguan menelan) dan terapi olahraga. Gejala sisa yang persisten bertahan pada sekitar 7-15% kasus. Tingkat kekambuhan GBS adalah sekitar 3-5%.

Obat apa yang digunakan untuk mengobati sindrom Guillain-Barre?

Nama-nama obat dari kategori yang disebutkan sebelumnya ditentukan secara eksklusif oleh dokter yang merawat, dengan fokus pada karakteristik individu dari perjalanan penyakit dan hasil prosedur diagnostik.

Pengobatan sindrom Guillain-Barré dengan metode tradisional

Aplikasi obat tradisional pada sindrom Guillain-Barré tidak memiliki pengaruh signifikan pada mekanisme autoimun perkembangan patologi. Hanya bantuan profesional yang diindikasikan pada tahap awal penyakit.

Pengobatan sindrom Guillain-Barré selama kehamilan

Sindrom Guillain-Barré jarang terjadi pada wanita hamil. Untuk kelainan neurologis yang parah, plasmapheresis diindikasikan. Selama prosedur, volume darah yang bersirkulasi perlu dipantau, karena sindrom Guillain-Barré ditandai dengan gangguan otonom.

Perawatan berada dalam kompetensi dokter kehamilan dan ahli saraf.

Dokter mana yang harus Anda hubungi jika Anda menderita sindrom Guillain-Barré?

Saat mengumpulkan anamnesis, perlu diperjelas aspek-aspek berikut.

• adanya infeksi yang terkait dengan perkembangan poliradikuloneuropati,
• vaksinasi (rabies, tetanus, influenza, dll),
• intervensi bedah atau cedera pada lokalisasi apa pun,
• kontak dengan zat beracun,
• adanya penyakit autoimun dan tumor.

Pemeriksaan neurologis bertujuan untuk mengidentifikasi dan menilai keparahan gejala utama yaitu gangguan motorik, sensorik, dan otonom. Untuk menilai secara obyektif tingkat gangguan motorik, Skala Keparahan Gangguan Motorik Amerika Utara biasanya digunakan.

Dari tes laboratorium berikut ini ditentukan:

• studi klinis umum - analisis umum darah, analisis urin umum;
• tes darah biokimia - penentuan konsentrasi elektrolit serum, komposisi gas darah arteri;
• studi cairan serebrospinal - penentuan sitosis, konsentrasi protein.
• tes serologis ditentukan jika peran etiologis dari infeksi tertentu dicurigai - penanda HIV, sitomegalovirus, virus Epstein-Barr dll.

Diperlukan diagnostik instrumental disajikan:

• elektromiografi - hasilnya sangat penting untuk memastikan diagnosis dan menentukan bentuk GBS; Patut dicatat bahwa hasil EMG mungkin normal pada minggu pertama sakit;
• Metode neuroimaging, khususnya MRI, tidak memungkinkan untuk memastikan diagnosis GBS, namun sangat diperlukan untuk diagnosis banding dengan patologi SSP (kecelakaan serebrovaskular akut, ensefalitis, mielitis).

Selain itu, pemantauan fungsi dapat dilakukan pernapasan eksternal(definisi kapasitas vital paru-paru) untuk deteksi tepat waktu indikasi untuk memindahkan pasien ke ventilasi mekanis. Dengan perkembangan penyakit yang cepat, gangguan bulbar, gangguan vegetatif parah, serta selama ventilasi mekanis, pemantauan indikator vital utama ditentukan: tekanan darah, EKG, oksimetri nadi, fungsi pernapasan, dll.

GBS harus dibedakan dari

• penyakit yang dimanifestasikan oleh paresis perifer akut:
• polio (terutama pada anak kecil),
• porfiria,
• polineuropati difteri;
• lesi pada sumsum tulang belakang dan batang otak:
• mielitis transversal,
• stroke pada sistem vertebrobasilar;
• penyakit dengan gangguan transmisi neuromuskular:
• myasthenia gravis,
• botulisme.

Pengobatan penyakit lain yang dimulai dengan huruf – s

Sinonim: poliradikulo(neur)opati demielinasi akut, polineuropati pasca infeksi akut, sindrom Landry-Guillain-Barré, usang. Kelumpuhan Landry yang meningkat.

Ketentuan Sindrom Guillain-Barre adalah eponim (yaitu memberi nama) untuk menunjukkan serangkaian sindrom poliradikuloneuropati inflamasi akut yang bersifat autoimun, manifestasi karakteristik yaitu kelumpuhan lembek simetris progresif pada otot tungkai dan otot yang dipersarafi saraf kranial(Dengan kemungkinan pengembangan pelanggaran berbahaya pernapasan dan menelan) dengan atau tanpa gangguan sensorik dan otonom (tekanan darah tidak stabil, aritmia, dll).

Seringkali penyakit ini berkembang segera setelah infeksi sebelumnya. Dalam versi klasik dari sindrom ini, tetraparesis naik (dari kaki) (paresis (kelumpuhan) keempat anggota badan) diamati.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan analisis gambaran klinis yang khas dan dipastikan dengan pemeriksaan cairan serebrospinal dan studi elektromiografi (EMG).

Pengobatan sindrom Guillain-Barré dilakukan di unit perawatan intensif di bawah kendali fungsi pernapasan dan menelan. Metode utama terapi spesifik kira-kira sama efektifnya dengan plasmapheresis dan terapi denyut nadi intravena dengan imunoglobulin G. Pemulihan yang baik pada otot yang lumpuh diamati pada sekitar 75-85% kasus.

Seiring dengan fakta bahwa sindrom Guillain-Barré secara klasik disajikan sebagai polineuropati demielinasi dengan kelemahan menaik, yang disebut polineuropati demielinasi inflamasi akut dan mencakup 75-80% kasus, terdapat beberapa varian atau subtipe atipikal dari sindrom ini, yang mewakili kelompok imun heterogen. -neuropati perifer yang bergantung: sindrom Miller-Fisher (3 - 5%), polineuropati aksonal motorik akut dan polineuropati aksonal sensorimotor akut (terhitung 15-20%), dan polineuropati sensorik akut yang lebih jarang, pandysautonomia akut, polineuropati kranial akut, faringo- opsi serviks-brakialis. Biasanya, varian ini secara klinis lebih parah daripada varian utama.

• Epidemiologi

  Sindrom Guillain-Barré adalah polineuropati akut yang paling umum. Insidennya adalah 1,7 - 3,0 per 100.000 penduduk per tahun, kira-kira sama pada pria dan wanita, tidak memiliki fluktuasi musiman, dan lebih sering terjadi pada usia tua. Angka kejadian pada umur dibawah 15 tahun adalah 0,8 – 1,5, dan pada umur 70 – 79 tahun mencapai 8,6 per 100.000 penduduk, Angka kematian berkisar antara 2 sampai 12%.

• kode ICD-10 G.61.0

Perlakuan

• Ketentuan dasar
  • Pengobatan sindrom Guillain-Barré mencakup dua komponen: terapi suportif nonspesifik dan terapi spesifik dengan plasmapheresis atau terapi denyut nadi dengan imunoglobulin G.
  • Karena kemungkinan dekompensasi dengan gagal napas parah dalam beberapa jam, serta gangguan irama jantung, maka perlu untuk mengobati sindrom Guillain-Barré pada fase akut sebagai keadaan darurat. Dalam kasus gagal napas akut di institusi medis, ventilasi buatan jangka panjang pada paru-paru harus dimungkinkan.
  • Dalam kasus yang parah dengan perkembangan awal gagal napas akut, pengobatan dilakukan di unit perawatan intensif atau unit perawatan intensif. Pemantauan setiap jam terhadap kapasitas vital, gas darah, kandungan elektrolit darah, detak jantung, tekanan darah, dan kondisi otot bulbar (munculnya dan meningkatnya gangguan menelan yang tidak meredakan batuk, suara serak, dan kesulitan bicara) dibawa. Untuk bulbar palsy dengan gangguan menelan, tersedak, menuangkan minuman melalui hidung, pemberian selang nasogastrik, dan sering intubasi (untuk mencegah aspirasi dan pneumonia aspirasi). Intubasi trakea dengan melakukan ventilasi mekanis dengan perkembangan gagal napas, jika kapasitas vital turun di bawah 12 - 15 ml/kg, dan dengan kelumpuhan bulbar serta gangguan menelan dan bicara di bawah 15 - 18 ml/kg. Jika tidak ada kecenderungan untuk memulihkan pernapasan spontan, trakeostomi dilakukan dalam waktu 2 minggu.
  • Kortikosteroid saat ini tidak digunakan karena terbukti tidak efektif. Obat-obatan tersebut tidak memperbaiki hasil penyakit.

• Terapi khusus

Terapi khusus menggunakan plasmaferesis atau pemberian imunoglobulin dosis tinggi secara intravena dimulai segera setelah diagnosis. Efektivitas kedua metode pengobatan terbukti kurang lebih sama, begitu pula tidak adanya efek tambahan dari kombinasi metode ini. Saat ini, tidak ada konsensus mengenai pilihan terapi spesifik.

Mengingat apa yang tersedia kemungkinan besar pemulihan spontan, pengobatan pasien dengan sindrom Guillain-Barré ringan dapat dibatasi pada terapi nonspesifik dan suportif. Dengan tingkat keparahan proses yang sedang, dan terutama dengan penyakit yang parah, terapi spesifik dimulai sedini mungkin.

Pengobatan dengan imunoglobulin memiliki beberapa keunggulan dibandingkan plasmaferesis, karena lebih mudah dan nyaman digunakan, memiliki jumlah efek samping yang jauh lebih rendah, dan lebih mudah ditoleransi oleh pasien, oleh karena itu imunoglobulin adalah obat pilihan dalam pengobatan Guillain. -Sindrom Barre.

• Terapi denyut imunoglobulin intravena Terapi denyut nadi intravena dengan imunoglobulin (IgG, obat - octagam, sandoglobulin, intraglobulin, imunoglobulin manusia normal) diindikasikan untuk pasien yang tidak dapat berjalan lebih dari 5 m tanpa bantuan, atau untuk pasien yang lebih parah (dengan kelumpuhan, gangguan pernapasan dan menelan) pasien dengan efektivitas obat maksimum ketika memulai terapi selambat-lambatnya 2-4 minggu sejak timbulnya penyakit. Ini diberikan secara intravena dengan dosis 0,4 g/kg/hari selama 5 hari (dosis total kursus 2 g/kg atau sekitar 140 g). Regimen pemberian alternatif untuk dosis kursus yang sama: 1 g/kg/hari dalam dua dosis selama dua hari. Penggunaannya dibatasi oleh biayanya yang tinggi.

• Plasmaferesis Plasmapheresis, yang diresepkan pada fase perkembangan penyakit (kira-kira dalam dua minggu pertama), hampir menggandakan proses pemulihan dan mengurangi sisa cacat. Diresepkan dalam kasus sedang dan berat sesuai dengan skema 4 - 6 sesi setiap hari, dengan pertukaran 50 ml/kg per sesi (setidaknya 35-40 ml plasma per kg berat badan), total untuk kursus 200 - 250 ml/kg (setidaknya 160 ml plasma per 1 kg berat badan per kursus). Dalam kasus ringan dan fase pemulihan, plasmapheresis tidak diindikasikan. Plasmapheresis menunjukkan cukup efisiensi tinggi bila diresepkan untuk pasien yang sakit parah, bila memulai terapi lebih dari 30 hari sejak timbulnya penyakit.

Pada 5-10% pasien, penyakit kambuh terjadi setelah pengobatan plasmaferesis atau imunoglobulin selesai. Dalam hal ini, lanjutkan pengobatan dengan metode yang sama, atau gunakan metode alternatif.

• Terapi dan rehabilitasi nonspesifik
  • Hal ini diperlukan untuk mencegah trombosis vena dalam pada kaki pada pasien yang terbaring di tempat tidur (terutama dengan kelumpuhan pada kaki). Antikoagulan tidak langsung fenilin atau warfarin digunakan secara oral dalam dosis yang menstabilkan INR pada 2,0, atau fraxiparin (nadroparin) 0,3 ml. secara subkutan 1 - 2 kali sehari, atau sulodexide (Wessel Due F) 2 kali sehari, 1 ampul (600 LSU) IM selama 5 hari, kemudian secara oral 1 tutup (250 LSU) 2 kali sehari. Pencegahan dilakukan hingga pasien mulai bangun dari tempat tidur. Jika trombosis berkembang sebelum dimulainya terapi, profilaksis dilakukan sesuai dengan skema yang sama. Mereka juga menggunakan perban elastis pada kaki hingga pertengahan paha (atau menggunakan stocking dengan kompresi bertingkat) dan mengangkat kaki 10-15º. Pasif dan, jika memungkinkan, “berjalan di tempat tidur” aktif ditunjukkan dengan menekuk kaki, meniru berjalan selama 5 menit 3-5 kali sehari.
  • Dengan paresis otot-otot wajah, tindakan diambil untuk melindungi kornea: berangsur-angsur obat tetes mata, penutup mata untuk malam itu
  • Pencegahan kontraktur dan kelumpuhan. Untuk melakukan ini, lakukan latihan pasif 1 – 2 kali sehari, sediakan posisi yang benar di tempat tidur (tempat tidur nyaman, penyangga kaki), pijat anggota badan. Selanjutnya, terapi fisik aktif disertakan.
  • Pencegahan luka baring - ubah posisi tidur setiap 2 jam, usap kulit senyawa khusus, gunakan kasur anti luka baring.
  • Pencegahan infeksi paru berupa latihan pernapasan dan mobilisasi pasien sedini mungkin. Jika kapasitas vital paru-paru menurun dan pemisahan sekret bronkus menjadi sulit, dianjurkan untuk melakukan pemijatan (effleurage dan vibrasi sambil memutar tubuh secara simultan dalam posisi terlentang) setiap 2 jam pada siang hari.
  • Terapi simtomatik: antiaritmia, hipotensi, analgesik. Dalam kasus hipotensi arteri, penurunan tekanan darah (kira-kira tekanan darah 100 – 110/60 – 70 mm Hg ke bawah), larutan koloid atau kristaloid diberikan secara intravena (isotonik larutan klorida natrium, albumin, poliglusin), dan jika efeknya tidak mencukupi dalam kombinasi dengan kortikosteroid: prednisolon 120 - 150 mg, deksazon 8 - 12 mg Jika obat ini tidak mencukupi, digunakan vasopresor: dopamin (50 - 200 mg diencerkan dalam 250 ml larutan natrium klorida isotonik dan diberikan dengan kecepatan 6-12 tetes/menit), atau norepinefrin, atau mesaton. Untuk nyeri sedang, analgesik sederhana dan obat antiinflamasi nonsteroid digunakan. Dengan diucapkan sindrom nyeri Tramal atau cabamazepine (Tigretol) atau gabapentin (Neurontin) digunakan, kemungkinan dikombinasikan dengan antidepresan trisiklik (imipramine, amitriptyline, azaphene, dll.).
  • Kelas dengan terapis wicara untuk pengobatan dan pencegahan gangguan bicara dan menelan.
  • Rehabilitasi meliputi pijat, latihan terapeutik, dan prosedur fisioterapi. Stimulasi otot transkutan dilakukan untuk nyeri otot dan paresis pada ekstremitas.