Penyebab dan tanda penyakit Addison. Penyakit Addison (Hipokortisisme). Penyebab, gejala dan pengobatan penyakit Addison. Alasan berkembangnya penyakit

17.07.2019 -

Penyebab paling umum dari insufisiensi adrenal primer (hipokortisolisme, penyakit Addison) adalah lesi autoimun pada korteks adrenal. Ada dua sindrom defisiensi autoimun. Yang pertama meliputi: insufisiensi adrenal kronis, hipoparatiroidisme kronis, dan kandidiasis mukokutan kronis. Sindrom kedua meliputi insufisiensi adrenal kronis, tiroiditis autoimun, dan diabetes melitus tipe 1. Yang lebih jarang, kedua sindrom ini mencakup kegagalan ovarium autoimun. Kombinasi penyakit autoimun Addison, tiroiditis autoimun, dan diabetes tipe 1 disebut sindrom Schmidt.

Penyakit Addison mungkin berhubungan dengan penyakit autoimun sifat non-endokrin: alopecia, hepatitis kronis, vitiligo. Penyebab paling umum kedua adalah tuberkulosis adrenal, yang dapat dikombinasikan dengan kerusakan organ lain - paru-paru, ginjal, usus, sistem genitourinari.Penyebab lain penyakit Addison meliputi: amiloidosis, sarkoidosis, akibat terapi radiasi, infeksi jamur, metastasis di kedua kelenjar adrenal, kondisi setelah adrenalektomi bilateral. Jarang, penyebabnya mungkin karena penurunan sensitivitas zona fasciculata dan reticularis korteks adrenal bawaan terhadap efek stimulasi ACTH. Akibatnya, sintesis kortisol menurun dan korteks adrenal mengalami atrofi.

Inti dari segalanya manifestasi klinis Penyakit Addison disebabkan oleh kurangnya kortisol dan aldosteron, dan pada wanita, oleh androgen adrenal.

Dengan kekurangan kortisol:

Homeostatis energi. Sintesis glikogen di hati menurun. Kadar glukosa darah menurun. Pasien mengeluh lemas, penurunan berat badan, dan kecenderungan hipoglikemia.
Saluran pencernaan. Aktivitas sekresi kelenjar lambung, usus, dan pankreas menurun. Pasien mengeluh nafsu makan menurun, mual, muntah, diare,.
Sistem kardiovaskular. Kekuatan kontraksi jantung menurun, hipotensi berkembang.
Aktivitas mental. Daya ingat menurun, rasa kantuk, apatis, dan psikosis muncul.
Kelenjar di bawah otak. Sekresi ACTH meningkat, yang menyebabkan hiperpigmentasi pada kulit dan selaput lendir.
Reaksi terhadap stres. Resistensi terhadap situasi stres berkurang.

Defisiensi aldesteron: Defisiensi aldesteron menyebabkan penurunan jumlah natrium dalam tubuh dan peningkatan kalium.

Dengan kekurangan natrium, terjadi penurunan cairan ekstraseluler, curah jantung, ukuran jantung, hipotensi, penurunan filtrasi glomerulus dan akhirnya menyebabkan syok. Secara klinis, hal ini dimanifestasikan dengan kelemahan, penurunan berat badan, pusing, dan pingsan.
Peningkatan jumlah kalium dimanifestasikan oleh asidosis dan gangguan irama jantung.

Dengan kekurangan androgen adrenal: hanya terjadi pada wanita dengan penurunan pertumbuhan atau tidak adanya rambut ketiak dan kemaluan. Penyakit Addison biasanya berkembang secara perlahan. Hal ini disebabkan oleh kerusakan bertahap pada korteks adrenal, perkembangan defisiensi kortisol dan aldosteron. Gejala awal penyakit ini dinyatakan dalam tetrad: kelemahan, kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan, hipotensi.

Penyakit Addison ditandai dengan anemia, leukopenia, neutropenia, eosinofilia, dan limfositosis. Kadar kalium dalam serum darah meningkat (lebih dari 5,5-6,0 mmol/l), dan kadar natrium menurun. Kadar kortisol serum di bawah 3 μg/dL (0,08 μmol/L), aldesteron di bawah 7,6 ng/dL (212 pmol/L). Konsentrasi ACTH lebih tinggi dari biasanya, terkadang puluhan kali lipat (di atas 250 pg/ml (55 pmol/l). Dalam kasus insufisiensi adrenal tersembunyi, tingkat kortisol dalam darah mungkin normal. Dalam kasus seperti itu, diperlukan tindakan cepat. Tes stimulasi ACTH dilakukan untuk memastikan diagnosis.

Pengobatan insufisiensi adrenal kronis primer dilakukan sepanjang hidup pasien dan terdiri dari terapi penggantian glukokortikoid, jika perlu, dikombinasikan dengan mineralokortikoid.

Dalam pengobatan penyakit Addison, tempat penting ditempati oleh diet, yang harus memastikan pemulihan penurunan berat badan karena melemahnya proses anabolik dan dehidrasi, serta pemulihan kemampuan pasien untuk bekerja, ketahanan mereka terhadap berbagai penyakit. dampak buruk lingkungan luar. Kandungan kalori total makanan harus 20-25% lebih banyak dari biasanya dari usia ini, gender dan profesi. Penting untuk menyediakan protein yang cukup (1,5-2 g/kg), serta karbohidrat dan lemak, sehingga tubuh dapat menghemat protein. Daging ditambahkan ke dalam makanan dalam bentuk berbagai macam hidangan, tetapi lebih disukai dihaluskan (pada pasien dengan penurunan fungsi sekresi lambung) - irisan daging kukus, jika dapat ditoleransi dengan baik - daging cincang dengan ikan haring atau kentang. Dari seluruh spektrum lemak, ini lebih disukai mentega mengandung vitamin. Sebagian minyaknya bisa diganti dengan minyak sayur, begitu juga dengan krim atau krim asam. Mengingat adanya hipoglikemia pada penyakit Addison, peningkatan toleransi terhadap karbohidrat dan penurunan toleransi terhadap insulin, karbohidrat menempati tempat yang signifikan dalam makanan, termasuk yang mudah dicerna. Namun, yang terakhir harus dimasukkan dalam makanan dalam porsi sepanjang hari untuk menghindari perkembangan reaksi hipoglikemik setelah pelepasan insulin yang tidak mencukupi dengan latar belakang berkurangnya kandungan hormon kontra-insular. Pertama-tama, ini menyangkut pengobatan ringan bentuk penyakit Addison tanpa penggunaan glukokortikoid.

Selain produk yang mengandung polisakarida (roti, tepung, produk sereal), teh manis, kolak manis, jelly, selai, madu, krim kocok, protein dengan gula, dll juga direkomendasikan.Dengan meningkatnya nutrisi, kebutuhan vitamin juga meningkat, terutama karena Penyakit Addison terjadi karena polihipovitaminosis. Makanannya mencakup berbagai salad, buah jeruk, jus jeruk, buah-buahan dan sayuran mentah lainnya, jus sayur mentah, beri, buah-buahan, jus blackcurrant, rebusan rosehip, adas manis, cabai merah, lobak pedas, dll. Biasanya seseorang menerima 8-9 g natrium klorida dari makanan per hari, yang tidak cukup untuk pasien penyakit Addison. Dalam hal ini, bersamaan dengan dimasukkannya makanan kaya natrium (keju, sosis, ikan haring), tambahan 10-15 g natrium klorida ditambahkan ke dalam makanan (pengasinan). Pada saat yang sama, Anda harus membatasi diet Anda pada makanan yang kaya potasium (plum, kismis, buah ara, aprikot, jeruk keprok, kentang panggang).

Tempat penting dalam pengobatan insufisiensi adrenal kronis ditempati oleh vitamin akibat polihipovitaminosis, terutama defisiensi asam askorbat. Untuk menghilangkan hipovitaminosis C, pasien diberi resep asam askorbat 0,25-0,3 g tiga kali sehari pada periode musim panas-musim gugur, 0,4 g tiga kali sehari pada periode musim dingin-musim semi. derajat ringan gravitasi. Untuk derajat sedang, masing-masing, 0,5 g tiga kali sehari dengan penambahan parenteral pada periode musim dingin-musim semi ( pemberian intravena larutan 5%, 5 ml setiap hari). Dosis asam askorbat meningkat secara signifikan dalam kasus yang parah: pada periode musim panas-musim gugur, 0,5 g tiga kali sehari secara oral dan pada saat yang sama 5 ml larutan 5% secara intravena, pada periode musim dingin-musim semi, masing-masing, 0,5 g tiga kali sehari dan 10 ml intravena. Perawatan ini biasanya dilakukan selama 3 minggu, selama waktu tersebut tubuh sudah cukup jenuh asam askorbat, kekurangannya dalam tubuh dihilangkan. Selanjutnya, mereka beralih ke terapi pemeliharaan: untuk bentuk ringan pada periode musim panas-musim gugur dengan dosis 0,125-0,175 g per hari, pada musim dingin-musim semi - 0,175-0,200 g, untuk tingkat keparahan sedang, masing-masing, 0,150-0,200 g dan 0,25 -0,30 gram; dalam kasus yang parah - 0,300-0,350 g dan 0,400-0,500 g Jika terjadi penghentian penggunaan asam askorbat, dosis harus ditingkatkan lagi untuk mengembalikan kekurangannya.

Pada saat yang sama, vitamin lain diresepkan, terutama tiamin selain makanan - 0,003 g untuk bentuk ringan, 0,006 g untuk bentuk sedang dan 0,1 g untuk bentuk parah, riboflavin - 0,002 g dengan transisi setelah 2 minggu ke dosis pemeliharaan - 0,0005-0,001 g, asam nikotinat - untuk tingkat keparahan sedang, 0,1 g setiap hari dalam tiga dosis, beralih setelah 1-2 minggu ke dosis pemeliharaan - 0,03-0,05 g untuk tingkat keparahan sedang dan 0,05-0,07 g - untuk kasus yang parah . Dalam kasus ringan, 0,02 g asam nikotinat per hari diresepkan selain makanan. Pemberian vitamin A dan E dalam bentuk aevit 1 kapsul 3 kali sehari juga memberikan efek menguntungkan, setelah 2 minggu - 1 kapsul sehari atau dua hari sekali.

Meresepkan diet tinggi kalori, tambahan natrium klorida dan pemberian vitamin dalam dosis yang cukup kepada pasien bentuk ringan Penyakit Addison memungkinkan Anda mencapai kompensasi penuh atas gangguan metabolisme dan memulihkan keadaan fungsional dari sistem kardiovaskular dan sistem lainnya, memperbaiki kondisi umum pasien, memulihkan berat badan normal tubuh, membuat mereka praktis mampu bekerja. Namun, terapi seperti itu diperlukan dalam beberapa kasus kasus paru-paru perjalanan penyakit tidak memungkinkan tercapainya pemulihan penuh kemampuan pasien untuk bekerja menentukan kebutuhan untuk meresepkan hormon adrenal, terutama glukokortikoid.

Dari glukokortikoid alami, penggunaan sebagai obat kortison, hidrokortison, dan deoksikortikosteron. Saat ini telah diperoleh sejumlah obat sintetik dengan efek glukokortikoid atau mineralokortikoid.

Kortison (adrezon, corton, cortelan, dll). Tersedia dalam tablet 0,025-0,05 g atau dalam bentuk suspensi untuk pemberian intramuskular (larutan 2,5% - 10 ml dan ampul mengandung 25 mg obat dalam 1 ml). Dosis ditentukan oleh tingkat keparahan penyakit, 1/2-1 tablet diresepkan di pagi hari, jika perlu - di sore hari, sementara dosis maksimum sebaiknya pagi hari (pukul 06.00 - 2/3 dosis), selebihnya (1/3 dosis) - sore hari. Dalam kasus yang parah, perlu diberikan dalam tiga dosis, yaitu tambahan di malam hari (1/4 dari dosis harian). Bila diminum secara oral, kortison bekerja sekitar 6-8 jam, bila diminum secara intramuskular - 8-12 jam. Kortison dalam overdosis paling sering dapat menyebabkan efek samping karakteristik kelompok hormon ini.

Hidrokortison lebih aktif dibandingkan kortison, sehingga dosis bila diminum sedikit lebih sedikit (2/3 kortison). Untuk pemberian intramuskular, hidrokortison asetat digunakan dalam bentuk suspensi - dilepaskan dalam ampul 5 ml suspensi yang mengandung 125 mg hidrokortison asetat), serta hidrokortison hemisuksinat untuk pemberian intramuskular atau intravena melalui aliran atau tetes (dalam ampul mengandung 25 atau 100 mg bubuk kering, yang dilarutkan sebelum digunakan dalam 5 atau 10 ml air untuk pemberian jet atau dalam 250-300 ml larutan glukosa 5% untuk pemberian tetes).

Prednison adalah analog kortison terdehidrogenasi, 3-5 kali lebih aktif daripada prednison, tetapi memiliki efek lebih kecil pada metabolisme mineral, dan oleh karena itu kurang diindikasikan dalam pengobatan insufisiensi adrenal kronis. Tersedia dalam tablet 0,001-0,005 g.

Prednisolon merupakan analog hidrokortison terdehidrogenasi, sehingga memiliki efek yang lebih nyata pada metabolisme mineral dibandingkan prednisolon, meskipun efeknya mendekati prednison. Diproduksi dalam bentuk tablet 0,001-0,005 g dan dalam ampul untuk pemberian intramuskular atau intravena melalui aliran atau tetes (prednisolomemisuksinat); untuk pemberian jet intramuskular dan intravena, prednisolongemisuksinat dilarutkan dalam 5 ml air, untuk infus - dalam 250-300 ml larutan glukosa 5%.

Methylprednisolone (urbazone, metypred) memiliki cara kerja yang mirip dengan prednisolon, tetapi hampir tidak memiliki efek penahan natrium, sehingga membatasi penggunaannya dalam pengobatan hipokortisolisme.

Deksametason adalah obat dengan efek anti inflamasi dan anti alergi yang kuat (7 kali lebih aktif dibandingkan prednisolop dan 35 kali lebih aktif dibandingkan kortison) serta efek penahan natrium yang lemah, oleh karena itu praktis tidak digunakan dalam pengobatan penyakit Addison. Triamsinolone (polcortolone, kenacort) memiliki aksi yang serupa.

Deoxycorticosterone acetate (DOXA) - memiliki efek yang sangat efektif, terutama pada metabolisme air-elektrolit. Obat penahan natrium ini 30-50 kali lebih kuat dibandingkan kortison. Ini juga memiliki efek yang lebih nyata pada ekskresi kalium (5 kali lebih kuat dari kortison), sementara pada saat yang sama hampir tidak berpengaruh pada karbohidrat dan metabolisme protein, tersedia dalam larutan (0,5% - 1 ml untuk pemberian intramuskular) dan dalam tablet 0,005 g secara sublingual. Ini digunakan untuk bentuk penyakit Addison sedang dan berat (secara intramuskular, 1 ml setiap hari, dua hari sekali, setiap tiga hari atau seminggu, atau secara sublingual, 1 tablet 3 kali sehari). Deoxycorticosterone trimethyl acetate - efeknya mirip dengan deoxycorticosterone acetate, berbeda dengan bila diberikan secara intramuskular. tindakan panjang. Diproduksi dalam bentuk suspensi berair 2,5% 1 ml. Ini diberikan setiap 2 minggu sekali.

Jadi, jika pengobatan diet dengan memasukkan vitamin, terutama asam askorbat, tidak cukup efektif, glukokortikoid akan diresepkan. Untuk tingkat keparahan ringan, 5-10 mg prednisolon atau 12,5-25 mg kortison. Dosis glukokortikoid yang optimal dan memadai terutama untuk meningkatkan kesejahteraan pasien, mengembalikan berat badan, hilangnya pigmentasi, dan normalisasi. tekanan darah dan indikator lainnya keadaan fungsional dari sistem kardiovaskular. Kriteria penting adalah dosis hormon cukup atau memadai pengobatan yang kompleks adalah reaksi ortostatik normal pada sistem kardiovaskular, normal tidak hanya pada tekanan darah posisi horizontal, tetapi juga tidak adanya penurunan ortostatik di dalamnya, meskipun tidak signifikan, saat melakukan tes Shellong.

Dengan tingkat keparahan sedang, pasien menjalani terapi penggantian terus-menerus terapi hormon glukokortikoid; selama periode dekompensasi, pengobatan tambahan dengan mineralokortikoid dilakukan sampai gangguan metabolisme dikompensasi dan dinormalisasi kondisi umum sakit. Pengobatan bentuk penyakit yang parah termasuk pemberian glukokortikoid dan mineralokortikoid secara konstan (DOXA 1 ml intramuskular 1-2 kali seminggu atau, lebih sering, 1 tablet 3 kali sehari di bawah lidah). Dosis glukokortikoid dipilih secara individual dan biasanya 15-20 mg prednisolon atau 30-50 mg kortison. Yang lebih efektif adalah pemberian hidrokortison. Peningkatan kortisol darah yang signifikan terjadi dalam waktu 30 menit dan mencapai maksimum setelah 6-8 jam, sedangkan setelah pemberian kortison - setelah 2-3 jam Gejala defisiensi lebih cepat hilang. Sebagaimana telah disebutkan, ketika meresepkan terapi penggantian hormon dengan kortikosteroid, disarankan untuk mengambil dosis harian maksimum di pagi hari pada jam 6 sesuai dengan ritme normal sekresi kortisol harian. Bagian kedua dijadwalkan pada 12-13 jam dan bagian ketiga (bila perlu) pada 17-18 jam. Ya kapan dosis harian Kortison 30 mg, dosis pertama 15 mg, dosis kedua 10 mg, dosis ketiga 5 mg. Dosis kortison yang memadai diresepkan dengan prednisolon atau glukokortikoid lainnya.

Pada insufisiensi adrenal kronis primer, bersamaan dengan defisiensi glukokortikoid dan mineralokortikoid, terjadi penurunan sekresi androgen adrenal. Dalam hal ini, pengobatan untuk penyakit Addison mencakup steroid anabolik yang memiliki efek pengaruh positif terutama pada metabolisme protein, berkontribusi terhadap peningkatan massa otot dan, meskipun sedikit, mempengaruhi proses metabolisme lainnya. Sifat paling khas dari sintetis steroid anabolik adalah untuk meningkatkan sintesis protein. Mereka menyebabkan retensi nitrogen dalam tubuh, mengurangi ekskresi urea oleh ginjal, dan menunda pelepasan kalium, sulfur dan fosfor, yang sangat diperlukan untuk sintesis protein. Selain itu, mereka meningkatkan fiksasi kalsium di tulang, meningkatkan nafsu makan, dan meningkatkan kesejahteraan pasien secara umum. Yang paling umum digunakan adalah methandrostenolone (Dianabol, Nerobol), yang efek biologis dekat dengan testosteron, tetapi memiliki aktivitas androgenik 100 kali lebih sedikit dan aktivitas anabolik yang hampir sama. Diresepkan 0,005 g 2-3 kali sehari, biasanya selama sebulan, diikuti dengan transisi ke dosis pemeliharaan 1 tablet (0,005 g) 1 kali per hari. Kontraindikasi pada kanker prostat, prostatitis akut dan kronis, penyakit hati akut, tetapi selama kehamilan dan menyusui.

Pada insufisiensi adrenal kronis yang parah, pemberian unithiol secara intravena selama perawatan rawat inap dengan kecepatan 1 ml larutan 5% per 10 kg berat badan, yang memiliki efek menguntungkan pada oksigenasi jaringan, memiliki efek menguntungkan. Dianjurkan untuk menggabungkan pemberian unithiol dengan terapi oksigen intragastrik.

Untuk meningkatkan proses pencernaan dan sehubungan dengan penurunan tajam fungsi sekresi lambung selama periode dekompensasi insufisiensi adrenal kronis, pepsidil diresepkan 1 sendok makan 3 kali sehari, abomin 1 tablet 3 kali sehari dengan makan, pankreatin 0,5 g 3 sekali sehari sebelum makan, panzinorm, festal 1-2 tablet 3 kali sehari dengan sedikit cairan saat makan atau segera setelah makan. Mengingat efek stimulasi glukokortikoid pada sekresi lambung Setelah kompensasi untuk insufisiensi adrenal kronis tercapai, obat yang mengandung asam klorida, terutama Pepsidil, dan Abomin dihentikan. Adapun Pancreatin, Panzinorm, Festal, pertanyaan tentang penggunaan lebih lanjut diputuskan dengan mempertimbangkan keadaan fungsional saluran pencernaan. Jika tidak ada keluhan dan normalisasi feses juga dibatalkan.

Terapi penggantian dengan glukokortikoid, dan, jika perlu, mineralokortikoid, dilakukan seumur hidup, sehingga konstan observasi apotik bagi pasien untuk menyesuaikan dosis hormon. Dalam kasus peningkatan tuntutan pada tubuh pasien (infeksi, fisik yang parah atau Tekanan mental), dosis hormon harus ditingkatkan setidaknya 2-3 kali lipat untuk mencegah berkembangnya kegagalan akut korteks adrenal, dalam hal ini disarankan untuk beralih ke pemberian obat parenteral.

Pengobatan insufisiensi adrenal kronis pada anak-anak didasarkan pada prinsip yang sama - pemberian kortikosteroid seumur hidup secara terus-menerus. Lebih sering, prednisolon 2,5-10 mg digunakan secara oral, tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan usia, kortison 10-50 mg. Jika perlu, obat-obatan diberikan secara intramuskular - hidrokortison 25-50 mg per hari. Untuk lebih pemulihan cepat metabolisme air-elektrolit, mineralokortikoid diresepkan - DOXA 0,5-1 ml per hari dengan transisi ke dosis pemeliharaan 0,3-0,5 ml selama 1-2 hari, tergantung kondisi anak. Tablet DOXA juga digunakan secara sublingual 1-3 kali sehari. Jika pemberian DOXA intramuskular terus menerus diperlukan, untuk menghindari seringnya suntikan, dianjurkan untuk menanamkan tablet DOXA (1 tablet mengandung 100 mg zat aktif) setiap 1/2 tahun atau setahun sekali. Implantasi tablet untuk anak di bawah usia satu tahun, sebagai suatu peraturan, tidak diindikasikan, karena memang begitu kebutuhan sehari-hari mineralokortikoid mengandung lebih sedikit daripada yang masuk ke dalam tubuh selama pengisian ulang. Perawatan pada anak-anak sangatlah kompleks, termasuk glukokortikoid dan mineralokortikoid.

Penyakit Addison dapat diobati dengan xenotransplantasi kultur organ korteks adrenal anak babi yang baru lahir. Indikasi transplantasi adalah bentuk penyakit Addison sedang dan berat pada tahap kompensasi obat, insufisiensi adrenal kronis setelah adrenalektomi total bilateral. Efek klinis transplantasi dicatat setelah 5-7 (peningkatan kesehatan, pengurangan gejala dispepsia, stabilisasi hemodinamik). Mulai dari 10-12 hari, dosis hormon pengganti dikurangi secara bertahap, mencapai 50% atau kurang dari dosis awal dalam 1-3 bulan; pada beberapa pasien, hormon dibatalkan sepenuhnya. Efek xenotransplantasi kultur organ korteks adrenal diamati selama 3-6 bulan. Dalam kasus etiologi tuberkulosis dari insufisiensi adrenal kronis, terapi anti-tuberkulosis aktif dilakukan (tubazid, ftivazid, dll.).

Penelitian telah menunjukkan, terapi penggantian hormon memiliki efek positif pada proses metabolisme, keadaan fungsional berbagai organ dan sistem, dan terutama pada sistem kardiovaskular. Ada peningkatan yang signifikan pada semua parameter tekanan darah, terutama tekanan akhir sistolik dan maksimum karena perbaikan atau normalisasi faktor hemodinamik utama: dengan hipotensi, resistensi meningkat resistensi perifer dan beberapa penurunan curah jantung; dengan hipotensi keluaran - peningkatan curah jantung dan normalisasi resistensi perifer; dengan varian hipotensi hemodinamik campuran - peningkatan curah jantung dan resistensi perifer. Tekanan darah paling sulit dinormalisasi pada penyakit Addison yang parah. Ada juga peningkatan pada indikator nada kapal-kapal besar tipe elastis dan otot, suplai darah ke ekstremitas menurut rheovasografi, meskipun normalisasi parameter reografi tidak terjadi pada kebanyakan pasien. Pertukaran transkapiler mengalami perubahan positif.

Di bawah pengaruh terapi kompleks, permeabilitas kapiler meningkat, namun normalisasinya tidak selalu terjadi, yang menunjukkan tidak hanya perubahan fungsional, tetapi juga perubahan organik pada pembuluh mikro. Terapi penggantian hormon memiliki efek positif pada komponen mikrosirkulasi vaskular dan intravaskular tidak hanya pada penyakit ringan, tetapi juga pada penyakit sedang, dan lebih jarang parah.

Pada sebagian besar pasien dengan penyakit Addison tingkat keparahan sedang, terjadi penurunan tortuositas vaskular, normalisasi atau peningkatan rasio diameter arteriol dan venula, penurunan dilatasi venula, dan peningkatan kecepatan aliran darah di dalamnya. dicatat. Dinamika positif yang kurang terlihat pada keadaan dasar mikrosirkulasi terjadi pada bentuk yang parah: pasien masih menunjukkan perubahan pada sirkulasi mikrosirkulasi. Akibatnya, meskipun terjadi normalisasi metabolisme air-elektrolit dan karbohidrat, terjadi peningkatan yang signifikan metabolisme lemak dan, secara umum, dengan meningkatkan kesejahteraan pasien dan menormalkan tekanan darah, pasien sering kali mengalami perubahan signifikan pada sistem mikrosirkulasi, yang menunjukkan tidak hanya fungsinya, tetapi juga sifat organiknya, terutama pada kasus insufisiensi adrenal kronis yang parah. Hal ini menunjukkan perlunya penyesuaian dosis hormon secara konstan untuk mencegah perkembangan dekompensasi, yang secara signifikan memperburuk gangguan yang ada, tingkat keparahan dan perubahan yang tidak dapat diubah.

Gangguan mikrosirkulasi yang tercatat, serta perubahan besar dalam metabolisme, menunjukkan perlunya memasukkan dalam pengobatan kompleks penyakit Addison tidak hanya glukokortikoid dan mineralokortikoid, tetapi juga agen yang mempengaruhi gangguan proses metabolisme, meningkatkan efek hormon dalam hal ini. hal (vitamin, agen anabolik, normalisasi lemak dan proses metabolisme lainnya). Terapi penggantian hormon seiring dengan perbaikan kondisi umum, normalisasi air-elektrolit menukarkan, perubahan positif keadaan fungsional sistem kardiovaskular memiliki efek menguntungkan pada sistem pernapasan, dan terutama pada perubahan volume paru-paru, ventilasi paru dan alveolar, serta laju pertukaran gas.

Perubahan positif terjadi pada saluran cerna, nafsu makan membaik, tinja menjadi normal, fungsi sekresi dan pembentuk asam lambung meningkat, namun tidak menjadi normal (terutama pada penyakit Addison sedang dan terutama parah). Peningkatan proses metabolisme, keadaan fungsional saluran pencernaan menyebabkan peningkatan berat badan, salah satu indikator penting dari tingkat keparahan penyakit dan keadaan kompensasi.

Pengobatan untuk hipertensi arteri

Karena meluasnya prevalensi hipertensi dan hipertensi arteri simtomatik, kemungkinan kombinasi insufisiensi adrenal kronis dengan kondisi patologis ini meningkat. Perkembangan penyakit Addison pada pasien hipertensi atau hipertensi arteri sekunder menyebabkan penurunan dan bahkan normalisasi tekanan darah, benar hipotensi arteri jarang terjadi. Selain itu, dalam kasus hipotensi arteri, tingkat tekanan darah dengan cepat menjadi normal di bawah pengaruh pengobatan hormonal, meskipun gejala penyakit Addison lainnya tetap terlihat. Oleh karena itu, kombinasi penyakit Addison dan hipertensi arteri mengarah pada fakta bahwa pada pasien gejala utama insufisiensi adrenal kronis tidak ada atau ringan, yang menyebabkan kesulitan tertentu dalam diagnosis. Berbagai penyakit yang disertai dengan peningkatan tekanan darah harus diperhitungkan. Penyakit tersebut, selain hipertensi, adalah aterosklerosis otak dan (atau) internal pembuluh nadi kepala apa yang harus diperhatikan saat mendiagnosis penyakit Addison pada orang lanjut usia dan lanjut usia, trauma tengkorak sebelumnya (ensefalopati traumatis), sejumlah penyakit ginjal(glomerulonefritis, pielonefritis, penyakit urolitiasis), hipertensi akibat aterosklerosis aorta perut dan arteri ginjal, aortoarteritis, penyakit ginjal polikistik, terutama dikombinasikan dengan pielonefritis, periarteritis nodosa dengan keterlibatan arteri ginjal, sejumlah penyakit endokrin, terutama pheochromocytoma dengan hipertensi arteri persisten dan kondisi patologis lainnya.

Diagnosis penyebab hipertensi arteri sangat sulit. Anamnesis dan memperhitungkan semua faktor yang mungkin mempengaruhi tingkat tekanan darah sangatlah penting. Angka tekanan darah normal dengan adanya gejala lain dari insufisiensi adrenal kronis tidak mengesampingkan penyakit Addison, untuk memastikannya diperlukan serangkaian tes laboratorium dan tes fungsional. Perawatan pasien tersebut memiliki karakteristik tersendiri. Jika tidak mungkin untuk mencapai kompensasi dengan pengobatan diet dengan pemberian tambahan natrium klorida dan asam askorbat dari obat hormonal preferensi harus diberikan pada glukokortikoid, terutama prednisolon, yang diresepkan di bawah kendali tekanan darah, kondisi umum pasien, studi tentang elektrolit dan gula darah. Jika prednisolon tidak cukup efektif, gantilah dengan kortison atau hidrokortison. Seperti yang dapat dilihat dari penjelasan di atas, Anda harus menghindari pemberian resep mineralokortikoid (DOXA), yang memiliki efek lebih kecil pada proses metabolisme protein dan karbohidrat dan pada saat yang sama memiliki efek pada retensi natrium, mendorong peningkatan darah yang lebih cepat dan terus-menerus. tekanan, yaitu, hanya mempengaruhi satu sindrom - hipotensi arteri.

Dalam hal perkenalan dosis besar glukokortikoid menyebabkan normalisasi dan peningkatan tekanan darah sementara gejala penyakit Addison lainnya bertahan (adynamia, penurunan berat badan yang signifikan, hipoglikemia); perlu untuk meningkatkan dosis prednisolon ke dosis optimal sambil meresepkan obat antihipertensi (dibazol 0,02 g tiga kali a hari, reserpin dosis kecil - 0,05-0,1 mg 1-3 kali sehari, dengan takikardia anaprilin 0,01 g 2-3 kali sehari) di bawah pemantauan tekanan darah yang cermat, pastikan untuk mengukurnya beberapa kali sehari secara horizontal dan posisi vertikal.

Dalam beberapa kasus, hipertensi arteri berkembang di latar belakang jangka panjang Penyakit Addison. Hal ini harus selalu diperhitungkan, karena kriteria utama untuk menilai efektivitas pengobatan oleh pasien dan dokter biasanya adalah tingkat tekanan darah. Dalam kasus seperti itu, pasien, setelah memperhatikan peningkatan tekanan darah dengan latar belakang dosis glukokortikoid atau glukokortikoid dan DOX yang konstan dan biasa untuk pasien, mengurangi dosis hormon. Hal ini sering dilakukan atas saran dokter. Sementara itu, penurunan dosis ketika tekanan darah menjadi normal menyebabkan penurunan kesejahteraan pasien dan peningkatannya kelemahan umum, kelelahan, nafsu makan menurun, berat badan turun, pigmentasi muncul atau meningkat. Dalam situasi seperti ini, Anda harus selalu mempertimbangkan untuk menambahkan hipertensi arteri primer atau sekunder pada penyakit Addison. Jika pasien menerima terapi kompleks - glukokortikoid dan DOXA, terapi yang terakhir dibatalkan. Dosis glukokortikoid harus ditingkatkan sampai tingkat optimal. Jika hal ini menyebabkan peningkatan tekanan darah, obat antihipertensi diresepkan dalam dosis kecil di bawah kendali tekanan darah.

Pengobatan diabetes melitus

Peningkatan yang stabil pada diabetes melitus aplikasi yang luas dalam pengobatan berbagai penyakit akut dan kronis, glukokortikoid menyebabkan kemungkinan kombinasi insufisiensi adrenal kronis primer atau sekunder dan diabetes mellitus. Lebih sering, insufisiensi adrenal kronis terjadi dengan latar belakang diabetes mellitus, dan lebih jarang penyakit Addison mendahului diabetes mellitus. Mempertimbangkan efek kontra-insular glukokortikoid, perkembangan insufisiensi adrenal kronis pada pasien diabetes mellitus memiliki efek menguntungkan pada perjalanan diabetes dan tingkat glikemia. Sensitivitas terhadap insulin meningkat, dan ada kebutuhan untuk mengurangi dosisnya karena terjadinya reaksi hipoglikemik.

Di salah satu klinik rumah tangga, diobservasi seorang pasien diabetes melitus yang lama menerima insulin B dengan dosis harian 60-80 ID.Terjadinya penyakit Addison yang atipikal dan tidak berpigmen menyebabkan seringnya reaksi hipoglikemik parah, yang disertai dengan kolaps. Dosis insulin dikurangi menjadi 40 unit, kemudian menjadi 20 unit, namun dosis ini juga menimbulkan reaksi hipoglikemik yang juga difasilitasi oleh nafsu makan yang buruk dan asupan makanan yang tidak mencukupi. Penyakit Addison dicurigai dan kemudian dikonfirmasi. Selain itu, natrium klorida, asam askorbat 0,5 g tiga kali sehari, DOXA 1 ml setiap hari, kemudian dua hari sekali, diikuti dengan peralihan ke tablet. Kondisinya membaik, namun penyakit diabetes melitus tidak stabil akibat pelanggaran pola makan. Pasien dialihkan ke insulin akting pendek dengan dosis 8-10 unit 3 kali sehari.

Akibatnya, perkembangan insufisiensi adrenal kronis secara signifikan mengurangi toleransi insulin dan meningkatkan toleransi glukosa, yang memerlukan pengurangan dosis dan, dalam beberapa kasus, penghentian insulin. Di antara sediaan insulin, lebih baik memberikan insulin kerja pendek dalam bentuk fraksi, yang jika dikombinasikan dengan diet akan menghasilkan perjalanan diabetes mellitus yang lebih stabil. Sedangkan untuk penyakit Addison, bila dikombinasikan dengan diabetes melitus, lebih baik meresepkan mineralokortikoid dari obat hormonal, yang hampir tidak berpengaruh pada metabolisme karbohidrat. Jika efektivitasnya tidak mencukupi, prednisolon diresepkan, dan dosis insulin disesuaikan dengan profil glikemik dan glukosurik. Pada diabetes melitus yang tidak tergantung insulin, pilihan kortikosteroid ditentukan oleh tingkat keparahan hipokortisolisme. Awalnya, mineralokortikoid diresepkan, dan jika tidak efektif, glukokortikoid diresepkan. Jika penggunaan glukokortikoid menyebabkan peningkatan glikemia yang tidak dikompensasi oleh obat penurun glukosa oral, insulin akan diresepkan.

Pengobatan tukak lambung

Terjadinya penyakit Addison pada pasien bisul perut terkait dengan penurunan fungsi sekretori dan pembentuk asam lambung, penghambatan sifat regeneratif selaput lendirnya. Perubahan karakter sindrom nyeri ciri khas penyakit tukak lambung. Hipotensi arteri, biasanya diamati pada penyakit tukak lambung, memburuk secara tajam.

Jika orang yang menderita penyakit Addison memiliki riwayat penyakit tukak lambung atau duodenitis, mineralokortikoid diresepkan, yang juga memiliki efek positif pada perjalanan penyakit tukak lambung dan mempercepat penyembuhan tukak lambung. Jika tidak mencukupi efek terapeutik Selain itu, glukokortikoid diberikan, dan dosisnya dipilih secara individual, dimulai dari yang kecil, dengan pemberian steroid anabolik secara simultan (perobol, retabolil, dll.). Perlu diingat bahwa pemberian glukokortikoid (kortison, prednisolon) dapat memperburuk penyakit tukak lambung, perkembangan perdarahan ulkus dan perforasi. Prasyarat untuk pencegahan komplikasi adalah penunjukan obat antasida dan meluasnya penggunaan sifat antasida dalam makanan, yang dicapai dengan sering makan.

Perawatan selama kehamilan

Karena kemungkinan memburuknya penyakit Addison pada paruh pertama kehamilan pasien dengan ringan bentuk penyakit, yang sebelumnya belum pernah mendapat terapi penggantian hormon, dialihkan ke prednisolon dengan dosis 10-15 mg per hari (masing-masing 5 mg pada pagi dan sore hari, atau 10 mg pada pagi hari dan 5 mg pada pagi hari. sore), dengan kecenderungan untuk menurunkan tekanan darah, meskipun mengonsumsi glukokortikoid , DOXA 5 mg juga diberikan secara intramuskular 2 kali seminggu. Dosis asam askorbat yang cukup ditentukan (0,5 g 3 kali sehari). Untuk pasien yang menjalani terapi hormon sebelum hamil, dosis glukokortikoid ditingkatkan 1,5 kali lipat. Selain itu, DOXA diperkenalkan. Pemantauan sistematis wajib terhadap kesejahteraan pasien, tingkat tekanan darah dengan koreksi dosis hormon.

Dengan mempertimbangkan karakteristik individu dari perjalanan penyakit Addison pada wanita hamil, mulai paruh kedua kehamilan karena aktivitas hormonal plasenta, kesejahteraan pasien biasanya membaik, yang memerlukan pengurangan hormon yang diberikan, namun, penghentian total glukokortikoid berbahaya bagi wanita hamil dan janin karena kemungkinan penipisan kelenjar adrenalnya. Pemberian glukokortikoid dosis besar dan terutama mineralokortikoid pada paruh kedua kehamilan juga berbahaya karena peningkatan retensi natrium dan cairan, perkembangan edema dan kemungkinan preeklamsia.

Penatalaksanaan persalinan pada penyakit Addison harus dilakukan secara penuh harapan. Persalinan biasanya terjadi 10-12 hari lebih lambat dari biasanya. Sangat penting untuk mengambil tindakan untuk mencegah persalinan berkepanjangan. Mengingat rasa sakit saat melahirkan merupakan stres tambahan yang parah, diperlukan pereda nyeri yang memadai. Pada saat yang sama, tindakan diambil untuk mencegah kehilangan darah, yang harus diminimalkan. Jika terjadi kehilangan darah, transfusi darah segera diperlukan.

Untuk mencegah krisis Addisonian saat melahirkan, meningkatkan mekanisme adaptif protektif, ketahanan fisik ibu hamil dengan timbulnya aktivitas tenaga kerja 100 mg hidrokortison (30 mg prednisolon) diberikan secara intravena, 5 mg DOXA diberikan secara intramuskular. Pemberian hidrokortison atau prednisolon berulang dilakukan setiap 4-6 jam (masing-masing 75 mg dan 20-25 mg) dan DOXA 5 mg. Di bawah kendali tekanan darah, dosis hormon dapat ditingkatkan atau diturunkan. Pada tahap pertama persalinan, 10-15 ml larutan asam askorbat 5% disuntikkan secara intravena; lalu teteskan 500 ml larutan glukosa 5% dengan 50 mg hidrokortison, 1 ml larutan korglikon 0,06% dan 2 ml kordiamin. DI DALAM periode pasca melahirkan lanjutkan pemberian gluko- dan mineralokortikoid fraksional parenteral (hidrokortison - 75-100 mg atau prednisolon - 25-30 mg setiap 6 jam, DOXA - 5 mg 2-3 kali sehari) dan cairan (reopolyglucin - 400 ml, glukosa - 500- 1000 ml, larutan 5% dalam larutan natrium klorida isotonik 500-1000 ml, larutan glukosa 40% 20-40 ml dengan asam askorbat 5% 10-15 ml).

Pada hari-hari berikutnya, di bawah kendali tekanan darah, studi tentang natrium dan kalium dalam plasma darah, dosis dan frekuensi pemberian hormon dikurangi. Akibat melemahnya pertahanan tubuh untuk mencegah perkembangan pasca melahirkan komplikasi infeksi Semua pasien diberi resep antibiotik spektrum luas parenteral dalam dosis yang cukup. operasi caesar dilakukan hanya untuk indikasi obstetri dengan anestesi endotrakeal menggunakan neuroleptanalgesia.

Isi artikel

Penyakit Addison adalah defisiensi kronis pada korteks adrenal. Kurangnya hormon adrenal dalam tubuh mungkin disebabkan oleh kerusakan primer atau penurunan sekresi ACTH oleh kelenjar pituitari. Insufisiensi kronik primer korteks adrenal dijelaskan oleh Addison (1955). Penyakit ini terjadi pada semua usia dengan frekuensi yang sama pada pria dan wanita. DI DALAM Akhir-akhir ini insufisiensi adrenal yang terkait dengan penggunaan glukokortikoid jangka panjang menjadi lebih umum tujuan terapeutik.

Etiologi dan patogenesis penyakit Addison

Penyakit ini terjadi akibat kerusakan destruktif progresif pada korteks adrenal. Di masa lalu, tuberkulosis merupakan lesi yang paling umum; saat ini, lesi autoimun pada korteks adrenal lebih sering terjadi. Asal usul imun dikonfirmasi dengan ditemukannya antibodi yang bersirkulasi melawan korteks adrenal pada separuh pasien. Pada beberapa pasien, antibodi yang bersirkulasi terhadap tiroid, gonad, dll terdeteksi secara bersamaan.Pelanggaran tampaknya sangat penting dalam patogenesis penyakit ini. imunitas seluler. Penyakit Addison dapat dikombinasikan dengan gondok Hashimoto, kegagalan ovarium primer, hipoparatiroidisme primer, diabetes mellitus tipe I, serta anemia pernisiosa, miastenia gravis, dan enteropati. Penyakit ini sering terjadi pada anggota keluarga yang sama pada generasi yang berbeda. Pada sindrom defisiensi poliglandular, antigen HLA B8 dan DR3 sering terdeteksi. Insufisiensi adrenal primer juga dapat disebabkan oleh amiloidosis, hemokromatosis, tumor, atau metastasis kanker ke kelenjar adrenal. Insufisiensi adrenal sekunder berkembang sebagai akibat penurunan sekresi ACTH oleh kelenjar hipofisis akibat kelainan hipotalamus-hipofisis. Pada saat yang sama, sekresi hormon tropik lainnya juga dapat menurun dengan disfungsi kelenjar endokrin lainnya.Penurunan sekresi glukokortikoid dan mineralokortikoid juga diamati pada hiperplasia kongenital korteks adrenal, terkait dengan defek pada enzim yang terlibat dalam sintesis hormon-hormon ini, paling sering 21-hidroksilase di zona fasciculata. Dengan kekurangan glukokortikoid dan mineralokortikoid, sekresi ACTH meningkat, terjadi hiperplasia korteks adrenal, dan sintesis hormon seks sering meningkat.

Klinik penyakit Addison

Penyakit ini berkembang secara bertahap, kelemahan umum meningkat, malaise, anoreksia, mual dan muntah, penurunan berat badan, nyeri perut yang tidak jelas, dan pigmentasi kulit muncul. Yang terakhir ini lebih terasa pada bagian tubuh yang terbuka, area yang terkena gesekan, lipatan kulit, dan bekas luka pasca operasi. Bintik abu-abu gelap juga muncul pada selaput lendir bibir, pipi, lidah, dan langit-langit mulut. Pigmentasi disebabkan oleh peningkatan sekresi hormon perangsang melanosit, yang terbentuk dari prekursor ACTH. Hiperpigmentasi dapat terjadi lebih lambat dibandingkan gejala lainnya, dan terkadang tidak ada sama sekali. Hampir mustahil untuk mendeteksinya pada orang dengan warna kulit gelap alami.
Defisiensi aldosteron menyebabkan hiponatremia dan hiperkalemia. Pasien tersebut ditandai dengan hipotensi arteri dengan fenomena ortostatik. EKG sering menunjukkan penurunan tegangan gelombang, mendatar atau gigi bifasik T, ekstensi Kompleks QRS. Gangguan neuropsikis dengan peningkatan rangsangan dan, yang lebih jarang, depresi merupakan ciri khasnya. Psikosis dan terkadang paresthesia dan kejang dapat terjadi.
Manifestasi penyakit ini diperparah dengan cedera, infeksi, di mana krisis adrenal dapat terjadi - mual, muntah, demam, rasa sakit yang tajam di perut, kadang adynamia, kolaps, hingga berkembangnya sujud. Karena kekurangan androgen, penurunan jumlah rambut di ketiak mungkin terjadi, terutama pada wanita.
Dalam bentuk penyakit yang ringan, nilai laboratorium rutin seringkali tetap normal. Kemudian muncul hiponatremia dan hiperkalemia, jumlah natrium ekstraseluler dan cairan ekstraseluler menurun, dan kadar angiotensin II dan hormon antidiuretik dalam plasma meningkat. Hiperkalsemia terkadang terjadi. Ini adalah gangguan signifikan pada metabolisme elektrolit yang menyebabkan Perubahan EKG. Darah mungkin menunjukkan anemia normositik, limfositosis, dan eosinofilia sedang.
Untuk mengenali penyakitnya sangat penting Memiliki tes laboratorium fungsi korteks adrenal. Penurunan kandungan 17-hidroksikortikosteroid dalam darah dan urin terdeteksi, dan sekresi aldosteron juga berkurang. Yang paling penting adalah studi tentang fungsi cadangan korteks adrenal di bawah pengaruh ACTH. 30-60 menit setelah pemberian ACTH, kadar hidrokortison dalam darah meningkat lebih rendah dari biasanya. Tingkat ACTH dalam darah pasien dengan penyakit Addison dapat meningkat secara signifikan. Dengan hipokortisolisme sekunder, berbeda dengan hipokortisolisme primer, setelah pembebanan ACTH, ekskresi kortikosteroid meningkat. Harus diingat bahwa perubahan hasil studi fungsi korteks adrenal juga ditemukan pada sejumlah kondisi patologis lainnya, khususnya penyakit hati, hipotiroidisme, tumor, dan cachexia.

Penyakit Addison (hipokortisolisme, penyakit perunggu) – penyakit langka sistem endokrin, di mana sekresi hormon (terutama kortisol) oleh korteks adrenal menurun.

Penyakit ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1855 oleh dokter Inggris Thomas Addison. Penyakit ini menyerang pria dan wanita dengan frekuensi yang sama; Hal ini lebih sering didiagnosis pada orang muda dan paruh baya.

Penyebab dan faktor risiko

Perkembangan penyakit Addison disebabkan oleh kerusakan sel-sel korteks adrenal atau kelenjar pituitari yang disebabkan oleh berbagai kondisi patologis dan penyakit:

kerusakan autoimun pada korteks adrenal;
tuberkulosis adrenal;
pengangkatan kelenjar adrenal;
pendarahan di jaringan adrenal;
adrenoleukodistrofi;
sarkoidosis;
terapi penggantian hormon jangka panjang;
infeksi jamur;
sipilis;
amiloidosis;
AIDS;
tumor;
penyinaran.

Pada sekitar 70% kasus, penyebab penyakit Addison adalah lesi autoimun pada korteks adrenal. Karena berbagai alasan, sistem kekebalan tubuh tidak berfungsi dan mulai mengenali sel-sel adrenal sebagai benda asing. Akibatnya, antibodi diproduksi yang menyerang dan merusak korteks adrenal.

Sindrom Addison disertai dengan sejumlah patologi keturunan.

Bentuk penyakitnya

Tergantung penyebabnya, penyakit Addison adalah:

Utama. Disebabkan oleh kurangnya fungsi atau kerusakan pada korteks adrenal itu sendiri.
Sekunder. Lobus anterior kelenjar hipofisis mengeluarkan jumlah yang tidak mencukupi hormon adrenokortikotropik, yang menyebabkan penurunan sekresi hormon oleh korteks adrenal.
Iatrogenik. Penggunaan jangka panjang obat kortikosteroid menyebabkan atrofi kelenjar adrenal, selain itu mengganggu hubungan antara hipotalamus, kelenjar pituitari dan kelenjar adrenal.

Penyakit Addison menyerang pria dan wanita dengan frekuensi yang sama; Hal ini lebih sering didiagnosis pada orang muda dan paruh baya.

Gejala

Penyakit Addison memiliki manifestasi sebagai berikut:

penggelapan kulit dan selaput lendir;
kelemahan otot;
hipotensi;
kolaps ortostatik (penurunan tajam tekanan darah saat mengubah posisi);
kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan;
mengidam makanan asam dan (atau) asin;
peningkatan rasa haus;
sakit perut, mual, muntah, diare;
disfagia;
gemetar tangan dan kepala;
paresthesia pada anggota badan;
tetani;
poliuria (peningkatan keluaran urin), dehidrasi, hipovolemia;
takikardia;
lekas marah, mudah marah, depresi;
disfungsi seksual (berhentinya menstruasi pada wanita, impotensi pada pria).

Penurunan kadar glukosa dan eosinofilia terdeteksi dalam darah.

Gambaran klinis berkembang perlahan. Untuk selama bertahun-tahun gejalanya ringan dan mungkin tidak dikenali, menarik perhatian hanya ketika stres atau penyakit lain terjadi Krisis Addison. Ini kondisi akut, yang ditandai dengan:

penurunan tajam tekanan darah;
muntah, diare;
tiba-tiba rasa sakit yang tajam di perut, punggung bawah dan ekstremitas bawah;
kebingungan atau psikosis akut;
pingsan karena penurunan tajam tekanan darah.

Paling komplikasi berbahaya Penyakit Addison adalah perkembangan dari krisis Addisonian, suatu kondisi yang mengancam jiwa.

Selama krisis Addisonian, terjadi ketidakseimbangan elektrolit yang parah, di mana kandungan natrium dalam darah menurun secara signifikan, dan fosfor, kalsium, dan kalium meningkat. Kadar glukosa juga turun tajam.

Diagnostik

Diagnosis diasumsikan berdasarkan pemeriksaan Gambaran klinis. Untuk memastikannya, sejumlah pemeriksaan laboratorium dilakukan:

tes stimulasi dengan ACTH;
menentukan tingkat ACTH dalam darah;
menentukan tingkat kortisol dalam darah;
penentuan kadar elektrolit dalam darah.

Perlakuan

Metode pengobatan utama penyakit Addison adalah terapi penggantian hormon seumur hidup, yaitu minum obat, menggantikan hormon yang diproduksi oleh korteks adrenal.

Untuk mencegah berkembangnya krisis Addisonian di latar belakang penyakit menular, cedera atau operasi yang akan datang, dosis obat hormonal harus ditinjau oleh ahli endokrin.

Dengan terapi penggantian hormon yang memadai, harapan hidup pasien sama dengan orang yang tidak menderita penyakit ini.

Dalam kasus krisis Addisonian, pasien memerlukan rawat inap darurat di departemen endokrinologi, dan dalam kondisi parah - di unit perawatan intensif dan perawatan intensif. Krisis ini dihentikan dengan pemberian hormon adrenal secara intravena. Selain itu, koreksi ketidakseimbangan air-elektrolit dan hipoglikemia juga dilakukan.

Kemungkinan komplikasi dan konsekuensinya

Komplikasi paling berbahaya dari penyakit Addison adalah berkembangnya krisis Addisonian, suatu kondisi yang mengancam jiwa.

Alasan terjadinya hal ini mungkin:

stres (operasi, stres emosional, trauma, penyakit menular akut);
pengangkatan kedua kelenjar adrenal tanpa terapi penggantian hormon yang memadai;
trombosis vena adrenal bilateral;
emboli bilateral arteri adrenal;
perdarahan bilateral di jaringan adrenal.

Ramalan

Prognosis penyakit Addison baik. Dengan terapi penggantian hormon yang memadai, harapan hidup pasien sama dengan orang yang tidak menderita penyakit ini.

Pencegahan

Langkah-langkah untuk mencegah penyakit Addison termasuk mencegah semua kondisi yang menyebabkan perkembangannya. Tidak ada tindakan pencegahan khusus.

Video dari YouTube tentang topik artikel:

Ilmu urai
Kelenjar adrenal (kelenjar suprarenalis) - organ berpasangan beratnya sekitar 12-13 g, terletak di ruang retroperitoneal tepat di atas ujung atas ginjal yang bersangkutan. Kelenjar adrenal berbentuk kerucut pipih dari depan ke belakang, di mana permukaan anterior, posterior dan ginjal dibedakan.
Kelenjar adrenal terletak pada tingkat 10-12 vertebra toraks. Benar terletak sedikit lebih rendah dari yang kiri. Miliknya permukaan belakang kelenjar adrenal kanan berbatasan dengan bagian lumbal diafragma, bagian anterior bersentuhan dengan permukaan visceral hati dan usus duabelas jari, dan permukaan ginjal yang lebih rendah dan cekung - dengan ujung atas ginjal kanan.
Kelenjar adrenal kiri permukaan anteriornya berbatasan dengan ekor pankreas dan bagian jantung lambung, permukaan posteriornya bersentuhan dengan diafragma, dan permukaan bawahnya bersentuhan dengan ujung atas dan tepi medial ginjal kiri. Ukuran yang kanan sedikit lebih kecil dibandingkan yang kiri.

1 - diafragma (diafragma); 2 - kelenjar adrenal (gll. suprarenales); 3 - ginjal (ren); 4 - aorta perut (aorta abdominalis); 5 - vena cava inferior (v. cava inferior); 6 - ureter

Bagian luar kelenjar adrenal ditutupi dengan kapsul berserat. Bagian luar parenkim (diwakili oleh lapisan luar korteks dan lapisan dalam medula, yang membentuk bagian dalam organ) organ adalah korteks, terdiri dari 3 zona: di luar, lebih dekat ke kapsul, terletak zona glomerulus (zona glomerulosa), diikuti oleh yang terluas zona fasikular (zona fasciculata), dan kemudian - internal zona retikuler (zona reticularis), di perbatasan dengan medula.

Hormon korteks adrenal disebut kortikosteroid. Mereka mempengaruhi jenis yang berbeda metabolisme, sistem kekebalan tubuh dan tentu saja proses inflamasi. Ada 3 kelompok hormon:
♦ mineralokortikoid(aldosteron), diproduksi oleh sel-sel korteks zona glomerulosa;
♦ glukokortikoid(kortikosteron, kortisol, hidrokortisol, kortison), disintesis oleh zona fasciculata;
♦ hormon seks(androgen, estrogen, progesteron) diproduksi oleh sel-sel zona retina.

Terletak di tengah kelenjar adrenal bagian otak (medula), dibentuk oleh sel-sel besar, di antaranya ada sel-sel yang menghasilkan katekolamin: adrenalin dan norepinefrin. Mereka mengubah aktivitas sistem kardiovaskular dan saraf, epitel kelenjar, proses metabolisme karbohidrat dan termogenesis.

penyakit Addison(insufisiensi adrenal kronis, atau hipokortisolisme, penyakit perunggu, penyakit Addison Inggris) adalah penyakit endokrin yang langka, akibatnya kelenjar adrenal kehilangan kemampuan untuk memproduksi hormon dalam jumlah yang cukup, terutama kortisol. Kondisi patologis ini pertama kali dijelaskan oleh Dokter Inggris Thomas Addison dalam publikasinya pada tahun 1855 yang berjudul Constitutional and Local Effects of Disease of the Adrenal Cortex.

Penyakit Addison terjadi ketika lebih dari 90% jaringan adrenal terpengaruh. Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit ini adalah proses autoimun (serangan sistem kekebalan tubuh sendiri), yang frekuensinya diikuti oleh tuberkulosis. Sebagai sebuah sindrom, insufisiensi adrenal kronis muncul pada berbagai penyakit bawaan.

Insufisiensi fungsi korteks adrenal bisa bersifat akut atau kronis. Kegagalan kronis Korteks adrenal dapat bersifat primer dan sekunder.
Insufisiensi primer korteks adrenal terjadi akibat rusaknya jaringan kelenjar adrenal itu sendiri, insufisiensi sekunder korteks adrenal akibat pelanggaran regulasi hipotalamus-hipofisis (produksi hormon adrenokortikotropik kelenjar hipofisis dan kortikotropik). hormon hipotalamus).
Insufisiensi sekunder korteks adrenal terjadi pada penyakit otak dengan kerusakan kelenjar pituitari atau hipotalamus (tumor otak, cedera otak traumatis, setelah operasi otak, setelah terapi radiasi, dengan berbagai keracunan).

Penyebab penyakit Addison
* kerusakan autoimun pada korteks adrenal (serangan sendiri sistem imun)
* tuberkulosis adrenal.
*pengangkatan kelenjar adrenal
* konsekuensi dari terapi hormon jangka panjang
* penyakit jamur(histoplasmosis, blastomycosis, coccidioidomycosis)
* sarkoidosis
* Perdarahan pada kelenjar adrenal
* tumor
* amiloidosis
* sindrom imunodefisiensi didapat (AIDS)
* sifilis
* adrenoleukodistrofi.

Tipe pasien

Gambaran klinis. Gejala
Penyakit Addison biasanya berkembang perlahan selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun, dan gejalanya mungkin tidak disadari atau tidak muncul sampai terjadi stres atau penyakit yang secara dramatis meningkatkan kebutuhan tubuh akan glukokortikoid.

Pertama:
Keluhan lemas dan lelah muncul terutama pada malam hari. Terkadang kelemahan ini hanya terjadi setelah aktivitas fisik atau situasi stres.
Nafsu makan memburuk
Pasien sering sakit masuk angin
Toleransi yang buruk terhadap radiasi matahari muncul, disertai dengan warna kecokelatan yang terus-menerus.

Tahapan gambaran klinis yang dikembangkan:
Kelemahan otot menjadi semakin terasa. Sulit bagi pasien untuk melakukan gerakan apa pun. Bahkan suaranya menjadi pelan. Kelelahan kronis, secara bertahap memburuk seiring waktu
Berat badan berkurang
Hiperpigmentasi yang persisten (peningkatan warna kulit) muncul dalam bentuk bintik-bintik, terutama di tempat bergesekan dengan pakaian, di area tubuh terbuka yang terkena tanning (“Melasma Addison”), dan warna pada puting, bibir, dan pipi semakin meningkat.
Terjadi penurunan tekanan darah yang terus-menerus, yang semakin menurun pada posisi berdiri (hipotensi ortostatik), dan peningkatan denyut jantung.
Muncul gangguan pada saluran cerna: mual, muntah, konstipasi, diikuti diare. Sakit perut
Jumlah glukosa dalam darah menurun (hipoglikemia).
Fungsi ginjal terganggu, sering dimanifestasikan dengan buang air kecil di malam hari.
Dari sisi tengah sistem saraf gangguan perhatian, ingatan, keadaan depresi, lekas marah, mudah marah, ketidakpuasan terhadap segala hal, depresi.
Mengidam garam dan makanan asin, haus, banyak minum
Pada wanita, karena kekurangan androgen, rambut kemaluan dan rambut rontok ketiak, gangguan atau hilangnya siklus menstruasi, pada pria - impotensi.
Tetani (serangan kejang akibat gangguan metabolisme kalsium dalam tubuh) (terutama setelah minum susu) akibat kelebihan fosfat
Paresthesia (gangguan kepekaan yang ditandai dengan sensasi mati rasa, kesemutan, merinding dan hilangnya kepekaan anggota badan), kadang sampai kelumpuhan, akibat kelebihan kalium
Jumlah urin berlebihan (oliguria)
Hipovolemia (penurunan volume darah yang bersirkulasi)
Dehidrasi (dehidrasi tubuh)
Tremor (tangan gemetar, kepala)
Disfagia (masalah menelan)

Manifestasi penyakit Addison di rongga mulut

Krisis Addison
Pada beberapa kasus, gejala penyakit Addison bisa muncul dengan cepat dan tidak terduga. Keadaan insufisiensi adrenal akut ini disebut “krisis Addisonian” dan merupakan kondisi yang sangat berbahaya dan mengancam jiwa pasien. Penyakit akut, kehilangan darah, trauma, pembedahan, atau infeksi apa pun dapat memperburuk insufisiensi adrenal yang ada, yang dapat menyebabkan krisis Addisonian. Krisis Addisonian paling sering terjadi pada pasien dengan penyakit Addison yang tidak terdiagnosis atau tidak diobati, atau yang menerima kortikosteroid dengan dosis kecil dan tidak mencukupi, atau pada mereka yang dosis glukokortikoidnya tidak ditingkatkan sementara karena penyakit, stres, pembedahan, dll.

Pada pasien yang sebelumnya didiagnosis dan diobati secara memadai, krisis Addisonian dapat terjadi sebagai akibat dari penghentian pengobatan kortikosteroid secara tiba-tiba atau penurunan dosis yang tajam, atau ketika kebutuhan tubuh akan glukokortikoid meningkat (pembedahan, infeksi, stres, cedera, syok).

Penyebab krisis juga adalah perdarahan bilateral pada kelenjar adrenal, emboli bilateral arteri adrenal atau trombosis vena adrenal (misalnya, selama studi kontras sinar-X), pengangkatan kelenjar adrenal tanpa terapi penggantian yang memadai.

Krisis Addisonian juga dapat terjadi pada pasien yang tidak menderita penyakit Addison, namun baru-baru ini menerima atau pernah menerima pengobatan jangka panjang dengan glukokortikoid untuk penyakit lain (inflamasi, alergi, autoimun, dll.) dengan penurunan tajam dalam penyakit Addison. dosis atau penghentian glukokortikoid secara tiba-tiba, serta dengan peningkatan kebutuhan tubuh akan glukokortikoid. Alasannya adalah penghambatan sekresi ACTH dan glukokortikoid endogen oleh glukokortikoid eksogen, atrofi fungsional korteks adrenal yang berkembang secara bertahap selama pengobatan glukokortikoid jangka panjang, serta penurunan sensitivitas reseptor jaringan terhadap glukokortikoid (desensitisasi ) selama terapi dengan dosis suprafisiologis, yang menyebabkan ketergantungan pasien pada asupan glukokortikoid eksogen ke dalam tubuh (“kecanduan steroid”).

Gejala krisis Addisonian
* Tiba-tiba nyeri parah di kaki, punggung bawah atau perut;
* Muntah parah, diare, menyebabkan dehidrasi dan syok;
* penurunan tajam tekanan darah;
* penurunan kesadaran;
* Psikosis akut atau kebingungan, delirium ( gangguan jiwa, terjadi dengan gangguan kesadaran (dari keadaan pingsan hingga koma));
* penurunan tajam kadar glukosa darah;
* Hiponatremia, hiperkalemia, hiperkalsemia, hiperfosfatemia;
* Plakat berwarna coklat pada lidah dan gigi karena hemolisis dan perkembangan kekurangan zat besi.

Perlakuan.
Diet untuk penyakit Addison: protein, lemak, karbohidrat dan vitamin dalam jumlah yang cukup, terutama C dan B (disarankan rebusan rose hip, kismis hitam, Ragi). Garam meja dikonsumsi dalam jumlah yang meningkat (20 g/hari). Diet tersebut mengurangi kandungan kentang, kacang polong, buncis, buncis, buah-buahan kering, kopi, coklat, coklat, kacang-kacangan, dan jamur. Sayuran, daging, dan ikan sebaiknya dikonsumsi dengan cara direbus. Pola makannya dibagi, makan malam ringan (segelas susu) dianjurkan sebelum tidur.
Pengobatan penyakit Addison - terapi penggantian hormon adrenal. Hidrokortison digunakan (dengan kekurangan kortisol) dan fludrokortison (dengan kekurangan aldosteron) - saat menggunakan hormon ini, disarankan untuk menambah jumlah garam. Hidrokortison 10 mg di pagi hari dan 5 mg per oral setiap hari setelah makan siang (dewasa hingga 20-30 mg/hari). Fludrokortison 0,1-0,2 mg per oral 1 kali per hari. Jika tekanan darah meningkat, dosisnya harus dikurangi. Pada Penyakit akut(misalnya pilek) atau setelah cedera ringan, dosis hormon digandakan hingga Anda merasa lebih baik. Selama perawatan bedah, dosis hormon disesuaikan sebelum dan (jika perlu) setelah operasi. Dalam kasus penyakit hati, serta pada pasien usia lanjut, dosis obat harus dikurangi.
Selama krisis Addisonian, terjadi penurunan tekanan darah dan kadar glukosa darah, serta peningkatan kadar kalium, yang dapat mengancam nyawa pasien. Pengobatan krisis adrenal: diindikasikan rawat inap yang mendesak. Larutan natrium klorida 0,9%, hidrokortison dan dekstrosa (gula) diberikan secara intravena sampai dehidrasi hilang. Perbaikan klinis (dinilai terutama berdasarkan pemulihan tekanan darah) biasanya terjadi 4 hingga 6 jam setelah terapi intravena. Ketika pasien dapat minum dan meminum obat melalui mulut, jumlah hidrokortison berkurang, hanya mempertahankan dosis pemeliharaan. Dengan kekurangan aldosteron, terapi pemeliharaan dengan fludrokortison asetat ditentukan.
Jika suhu naik (dengan latar belakang tekanan darah normal), obat antipiretik, seperti parasetamol, diresepkan.
Pada intervensi bedah perlu dilakukan penyesuaian dosis hormon steroid
Penyakit menular harus dihindari.

Diagnostik
Dilakukan atas dasar keluhan dan penampilan pasien, penurunan tekanan darah terus-menerus, toleransi yang buruk terhadap aktivitas fisik. Berikut ini ditemukan dalam darah pasien:
* memeriksa kecukupan terapi steroid (jika ada)
*BP↓
* Urea dan elektrolit : K (kalium), Na (natrium) ↓
* gula↓
*kadar kortisol serum ↓
* tidak ada reaksi terhadap tes dengan synacthen
* Kadar ACTH (hormon adrenokortikotropik) tinggi
* penentuan antibodi terhadap kelenjar adrenal

Keturunan
Ada beberapa penyebab berbeda yang dapat memicu berkembangnya penyakit Addison, dan beberapa di antaranya bersifat keturunan. Paling alasan umum Penyakit Addison di AS dan Eropa Barat - kerusakan autoimun pada korteks adrenal. Kecenderungan untuk mengembangkan agresi autoimun terhadap jaringan kelenjar adrenal sendiri kemungkinan besar diturunkan sebagai cacat genetik yang kompleks. Artinya, untuk berkembangnya kondisi seperti itu, diperlukan “orkestra” yang terdiri dari beberapa gen berbeda, yang berinteraksi dengan faktor lingkungan yang belum teridentifikasi.

Ramalan
Dengan pengobatan yang memadai untuk penyakit Addison, prognosisnya baik. Harapan hidup mendekati normal.

Penyakit Addison dan dermatofitosis sebagai komplikasi terapi kortikosteroid permanen
Pasien telah menderita penyakit Addison selama sekitar 20 tahun, penyakit ini dimulai dengan kelemahan yang tidak dapat dijelaskan dan munculnya pigmentasi pada telapak tangan dengan warna perunggu.
Ia diawasi oleh ahli endokrinologi, terus-menerus menerima terapi pemeliharaan kortikosteroid selama bertahun-tahun, dan dalam beberapa tahun terakhir telah menerima Metypred, satu tablet per hari.
Sekitar setahun yang lalu saya berkonsultasi dengan dokter kulit tentang ruam di wajah saya. Dicurigai adanya infeksi jamur, diambil kerokan untuk mencari jamur patogen. Namun, tidak ditemukan jamur patogen pada kerokan yang diperoleh dan dokter menolak anggapan tersebut...
Dokter meresepkan salep kortikosteroid, yang penggunaannya menyebabkan eksaserbasi proses kulit. Salep triderm memberikan sedikit kelegaan.
Di resepsi saya meminta bantuan dalam diagnosis dan pengobatan. Apalagi dia punya keluarga besar, anak dan cucu, pasien takut tidak menularkan ke orang lain?
Berdasarkan pemeriksaan: sejak awal diagnosisnya sudah jelas - dermatofitosis pada kulit wajah yang halus.
Ruam tersebut berupa elemen papular dan bintik-bintik yang terletak di pipi kiri berupa plak berbentuk cincin dengan tepi bergerigi.
Pasien menunjukkan area yang terkena pada dirinya sendiri, dengan jelas menunjukkan infeksi jamur pada lempeng kuku tangan.
Pemeriksaan lebih lanjut menunjukkan adanya area eritema ringan dan ruam papular pada kulit payudara kanan. Ruamnya hampir tidak terlihat, namun tepi ruam yang bergerigi masih terlihat jelas.
Semua lempeng kuku kaki terpengaruh.
Seluruh kulit pasien menipis, atrofi, dan terdapat banyak telangiektasia di wajah. Terdapat vellus hipertrikosis. Kulit peningkatan kegelapan.
Selain itu, pasien mencatat bahwa pada hari-hari dia melewatkan penggunaan metypred, kelemahan parah berkembang.

Diagnosa klinis
Penyakit Addison dan dermatofitosis pada kulit dan kuku sebagai komplikasi terapi kortikosteroid permanen.